Das Long-QT-Syndrom (LQTS) ist eine Erbkrankheit des elektrischen Systems des Herzens. LQTS kann zu einer plötzlichen, unerwarteten, lebensbedrohlichen Art von ventrikulärer Tachykardie führen, die allgemein als Torsades de pointes bezeichnet wird. Menschen, die an LQTS leiden, sind oft in jungen Jahren gefährdet, Synkopen (Bewusstlosigkeit) und plötzlichen Tod zu erleiden. Figur – Torsades de pointes.Obere Zahl: Normaler Herzrhythmus. Untere Abbildung: Torsades de pointes. "Torsades de Pointes" bedeutet Torsion um einen Punkt. Bei dieser Arrhythmie ist der Herzrhythmus extrem schnell und die Form der Komplexe im EKG ändert sich ständig und ähnelt oft einem Sinuswellenmuster wie in diesem Bild. Wenn sich das elektrische System des Herzens auf diese Weise verhält, ist ein effektives Pumpen unmöglich
Übersicht Menschen mit LQTS haben längere QT-Intervalle in ihren EKGs. Das QT-Intervall repräsentiert die Repolarisation oder "Wiederaufladung" einer Herzzelle. Nachdem der elektrische Impuls des Herzens eine Herzzelle stimuliert (und dadurch zum Schlagen gebracht hat), muss ein Aufladen erfolgen, damit die Zelle für den nächsten elektrischen Impuls bereit ist. Das QT-Intervall (das vom Beginn des QRS-Komplexes bis zum Ende der T-Welle gemessen wird) ist die Gesamtlänge der Zeit, die benötigt wird, um eine Herzzelle zu entladen und dann wieder aufzuladen. In LQTS ist das QT-Intervall verlängert. Abnormalitäten im QT-Intervall sind verantwortlich für die mit LQTS verbundenen Arrhythmien.
Ursachen
LQTS ist eine Erbkrankheit. Es wurden mehrere Gene identifiziert, die das QT-Intervall beeinflussen, so dass mehrere LQTS-Varianten existieren. Einige Familien haben eine sehr hohe Inzidenz von LQTS. Da so viele Gene das QT-Intervall beeinflussen können, wurden viele Variationen in LQTS identifiziert.
Einige dieser ("klassischen" LQTS) sind mit einer hohen Inzidenz gefährlicher Arrhythmien und plötzlichem Tod verbunden, die häufig bei mehreren Familienmitgliedern auftreten. Andere Formen von LQTS ("LQTS-Varianten") können viel weniger gefährlich sein. Viele dieser genetischen Varianten sind durch ein normales Ausgangs-QT-Intervall gekennzeichnet, und Herzrhythmusstörungen werden im Allgemeinen nur dann beobachtet, wenn ein zusätzlicher Faktor (wie eine Arzneimittelbehandlung oder ein signifikantes Elektrolytungleichgewicht) das QT-Intervall verlängert.
Wenn jedoch QT-Intervalle bei Menschen mit solchen LQTS-Varianten verlängert werden, treten gefährliche Arrhythmien auf.
Prävalenz
Classic LQTS ist in etwa einer von 5000 Personen vorhanden. LQTS ist eine der häufigsten Ursachen für plötzlichen Tod bei jungen Menschen und führt zu 2000 bis 3000 Todesfällen pro Jahr. Varianten von LQTS sind viel häufiger und betreffen wahrscheinlich 2 bis 3% der Bevölkerung.
Symptome
Die Symptome von LQTS treten nur auf, wenn der Patient eine Episode mit gefährlicher ventrikulärer Tachykardie entwickelt und der Grad der Symptome von der Dauer der Arrhythmie abhängt. Wenn es nur vorübergehend anhält, können ein paar Sekunden extremer Schwindel das einzige Symptom sein. Wenn es länger als 10 Sekunden anhält, kommt es zu einer Synkope. Und wenn es länger als ein paar Minuten dauert, kommt das Opfer normalerweise nie wieder zu Bewusstsein.
In denen mit einigen Arten von LQTS, Episoden werden oft durch plötzliche Ausbrüche von Adrenalin ausgelöst; wie sie bei körperlicher Anstrengung auftreten können, wenn sie stark erschrocken sind oder wenn sie extrem wütend werden.
Glücklicherweise haben die meisten Menschen mit LQTS-Varianten nie lebensbedrohliche Symptome.
Diagnose
Ärzte sollten bei jedem, der eine Synkope oder einen Herzstillstand hatte, und bei Familienmitgliedern einer Person mit bekanntem LQTS an LQTS denken.
Jede junge Person mit Synkope, die während des Trainings oder in anderen Situationen auftritt, in denen wahrscheinlich ein Anstieg der Adrenalinspiegel aufgetreten ist, sollte LQTS ausdrücklich ausschließen.
Die Diagnose von LQTS wird normalerweise durch Beobachtung eines abnormal verlängerten QT-Intervalls im EKG gestellt. Manchmal ist ein Laufbandtest notwendig, um die EKG-Anomalien hervorzuheben. Genetische Tests für LQTS und seine Varianten werden viel häufiger verwendet als noch vor ein paar Jahren.
Behandlungen
Viele Patienten mit offenem LQTS werden mit Betablockern behandelt. Betablocker stumpfen die Adrenalinstöße ab, die bei diesen Patienten Episoden von Arrhythmien auslösen.
Leider ist es noch nicht bewiesen, dass Betablocker die Häufigkeit von Synkopen und plötzlichen Tod bei Patienten mit LQTS signifikant reduzieren.
Es ist besonders wichtig für Menschen mit LQTS und seinen Varianten, die vielen Medikamente zu vermeiden, die eine Verlängerung des QT-Intervalls verursachen. In diesen Menschen sind solche Drogen sehr wahrscheinlich, Episoden von Torsades de Pointes zu provozieren. Medikamente, die das QT-Intervall verlängern, sind leider üblich. Die Haupttäter sind ironischerweise die Antiarrhythmika; mehrere Antidepressiva und Antibiotika wie Erythromycin, Clarithromycin Erythromycin und Azithromycin. CredibleMeds führt eine Liste von Medikamenten, die oft das QT-Intervall verlängern.
Für viele Menschen mit LQTS ist der implantierbare Defibrillator die beste Behandlung. Dieses Gerät sollte bei Patienten eingesetzt werden, die Herzstillstände überlebt haben, und wahrscheinlich bei Patienten, die aufgrund von LQTS eine Synkope hatten, insbesondere wenn eine Synkope auftritt, während bereits Betablocker eingenommen werden.
Bei Patienten, die Betablocker nicht vertragen können oder während der Behandlung noch Ereignisse haben, kann eine LCSD-Operation (Cardica Sympathicus Denervation) durchgeführt werden.
Natriumkanalblocker können mit LQTS Typ 3 verwendet werden.
