Störungen der Blutplättchenfunktion sind eine Gruppe von Blutungsstörungen, bei denen die Blutplättchen nicht richtig funktionieren und zu Blutungen führen. Diese Störungen können vererbt (in Familien weitergegeben) oder erworben (zu einem späteren Zeitpunkt entwickelt) werden.
Was sind die Symptome einer Thrombozytenfunktionsstörung?
Thrombozyten sind ein Teil unseres Gerinnungssystems, das uns hilft, Blutungen zu stoppen.
Wenn Ihre Thrombozyten nicht richtig funktionieren, besteht ein erhöhtes Blutungsrisiko. Symptome können sein:
- Erhöhte Blutergüsse
- Nasenbluten
- Zahnfleischbluten
- Menorrhagie (übermäßige Menstruationsblutung)
- Längeres Bluten nach einem Schnitt oder einer anderen Verletzung
- Längeres Bluten mit einer Operation
Was verursacht Thrombozytenfunktionsstörungen?
Thrombozytenfunktionsstörungen können in zwei große Kategorien unterteilt werden: angeborene (erworbene) oder erworbene. Die Mehrheit der Erkrankungen sind angeboren, darunter:
- Glanzmann-Thrombasthenie
- Bernard-Soulier-Syndrom
- Graues Thrombozyten-Syndrom
- MYH9-verwandte Störungen: May-Hegglin-Anomalie, Epstein-Syndrom, Fechtner-Syndrom und Sebastian-Syndrom
- Wiskott-Aldrich-Syndrom: Das ist ein Syndrom von Immunschwäche und dysfunktionellen Thrombozyten. Es ist durch sehr kleine Plättchen gekennzeichnet (die meisten Plättchenfunktionsstörungen haben normale bis große Plättchen).
- Chediak-Higashi-Syndrom
- Hermansky-Pudlak-Syndrom
Zu den erwünschten Ursachen gehören:
- Medikamente: Medikamente wie Aspirin, Dipyridamol (Persantin) und Clopidgrel (Plavix) wurden entwickelt, um die Funktion von Thrombozyten zu reduzieren. Ibuprofen verringert auch die Wirksamkeit von Thrombozyten, aber weniger als Aspirin.
- Lebererkrankungen
- Urämie (schwere Nierenerkrankung)
- Myeloproliferative Erkrankungen wie essentielle Thrombozythämie
Wie werden Thrombusfunktionsstörungen diagnostiziert?
Im Gegensatz zu anderen Thrombozyten-Erkrankungen, die häufig Probleme mit der Thrombozytenzahl (erhöht oder verringert) haben, können Thrombozytenfunktionsstörungen normale Thrombozytenzahlen haben.
Andere Arten von Thrombozytenfunktionsstörungen können Thrombozytopenie oder niedrige Thrombozytenzahl haben. Die Thrombozyten sollten unter dem Mikroskop an einem peripheren Blutausstrich überprüft werden. Einige der angeborenen Thrombozytenfunktionsstörungen führen zu Thrombozyten, die größer als normal sind. Anderen fehlen Schlüsselkomponenten der Blutplättchen, Granula genannt, die man sehen kann. Manchmal sind die Plättchen in Aussehen und Größe normal.
Die weitere Aufarbeitung beginnt ähnlich wie bei anderen Blutungsstörungen. Im Gegensatz zu Hämophilie (eine Störung der Gerinnungsfaktoren), Screening-Tests wie Prothrombinzeit (PT) und partielle Thromboplastinzeit (PTT) sind normal. Diagnostizieren Thrombozytenfunktionsstörungen erfordern Spezialtests. Im Folgenden finden Sie eine kurze Liste häufig verwendeter Tests.
- Blutungszeit: Dieser Test gilt nicht als spezifisch für Thrombozytenfunktionsstörungen und wird aufgrund von Testbeschränkungen nicht als genauer Test des Gerinnungssystems angesehen.
- Thrombozytenfunktionstest: Dies wird von vielen als ein guter Screening-Test für Thrombozytenstörungen angesehen. Dieser Test wird von der Thrombozytenzahl beeinflusst und ist möglicherweise nicht korrekt, wenn Sie eine niedrige Thrombozytenzahl haben.
- Thrombozytenaggregations-Test: Dieser Test untersucht, wie gut die Thrombozyten bei unterschiedlichen Reizen aneinander kleben (Aggregation). Dieser Test kann auch verwendet werden, um die Wirksamkeit von Aspirin oder Clopidogrel (Plavix) Therapie zu messen.
- Blutplättchen-Elektronenmikroskopie: Dies ist eine besondere Art, Blutplättchen mit einem speziellen Mikroskop zu betrachten, das die einzelnen Teile des Blutplättchens sehen kann.
Was sind die Behandlungen?
Die Behandlung basiert auf der individuellen Thrombozytenfunktionsstörung, die Sie haben. Einige Thrombozytenfunktionsstörungen benötigen selten eine Behandlung, es sei denn, Sie sind verletzt oder müssen operiert werden.
- Aspirin und NSAIDs: Vermeiden Sie Aspirin oder nicht-steroidale entzündungshemmende (NSAIDs) wie Ibuprofen. Diese Medikamente reduzieren die Funktion der Thrombozyten, was das Blutungsrisiko verschlimmern kann.
- Hormonelle Kontrazeptiva: Ähnlich wie bei anderen Ursachen für schwere Menstruationsblutungen können hormonelle Kontrazeptiva verwendet werden, um die Menstruationsblutung so gering wie möglich zu halten.
- Antifibrinolytische Medikamente:Da es für den Körper schwierig sein kann, stabile Blutgerinnsel zu bilden, insbesondere auf den feuchten Schleimhautoberflächen (Mund, Nase usw.), können antifibrinolytische Medikamente wie Amicar oder Lysteda zur Blutstillung eingesetzt werden. Diese Medikamente werden häufig bei diesen Erkrankungen für Nasenbluten, Zahnfleischbluten und Menorrhagie verwendet. Sie können auch nach chirurgischen Eingriffen (insbesondere Mund, Nase und Rachen) verwendet werden, um Blutungen zu verhindern.
- Thrombozytentransfusionen: Auch bei Thrombozytenfunktionsstörungen mit normaler Thrombozytenzahl können Thrombozytentransfusionen bei schweren Blutungen oder bei chirurgischen Eingriffen eingesetzt werden.
- Faktor VIIa (NovoSevenRT) -Infusion: Dieses Faktor-Ersatzprodukt kann bei einigen Patienten mit Thrombozytenfunktionsstörungen verwendet werden. Dies wird hauptsächlich bei Patienten angewendet, die keine Thrombozytentransfusionen als Behandlungsoption erhalten können.
