Wenn ein Elternteil die Wörter "progressive Schwerhörigkeit" hört, gibt es eine Menge Unsicherheit und Angst. Was ist ein progressiver Hörverlust? Was bedeutet das für mein Kind? Grundsätzlich ist ein fortschreitender Hörverlust der Fall, wenn ein Hörverlust (mild oder nicht) diagnostiziert wurde und sich verschlimmert. Bei kleinen Kindern, die möglicherweise nicht in der Lage sind, eine Änderung ihres Gehörs zu verbalisieren, müssen die Eltern über die Art der zu beobachtenden Symptome informiert werden, die auf eine Änderung des Hörens hindeuten, Risikofaktoren und mögliche Ursachen kennen und eine Beziehung zu einem Pädaudiologe, um das Gehör ihres Kindes sorgfältig zu überwachen.
Risikofaktoren
Bekannt
Viele bekannte Risikofaktoren für progressive Schwerhörigkeit bei Kindern existieren. Nur einige wenige haben eine Familie mit einer Geschichte von Hörverlust, vorzeitig geboren werden, oder körperliche Fehlbildungen des Kopfes oder der Ohren. Wenn die Mutter bestimmte Infektionen während der Schwangerschaft oder während der Geburt bekommt, kann dies ebenfalls zu einem fortschreitenden Hörverlust führen.
Auch wenn die Hörtests eines Neugeborenen "normal" sind, empfiehlt der Gemeinsame Ausschuss für Säuglings- und Kleinkinder, dass Neugeborene, bei denen bekannte Risikofaktoren für einen fortschreitenden Hörverlust bekannt sind, ihr Gehör testen lassen sollten, bevor das Baby drei Jahre alt ist. Dies liegt daran, dass das Baby möglicherweise einen nicht nachweisbaren leichten Hörverlust hatte, der sich nach der Geburt verschlechtert hat.
Unbestätigt
Eine Studie wurde mit Kindern durchgeführt, die mit Cytomegalovirus (CMV) -Infektionen, einer bekannten Ursache für fortschreitenden Hörverlust, geboren wurden. Die Forscher in dieser Studie wollten herausfinden, ob sie irgendwelche einzigartigen Faktoren identifizieren könnten, die als "Warnung" dienen könnten, dass das Baby ein Risiko für einen progressiven Hörverlust habe.
Zuerst untersuchten die Forscher die Daten von 21 Babys, die zwischen 1994 und 1998 geboren wurden, um zu sehen, wie viel CMV in ihrem Urin während ihres ersten Monats nach der Geburt vorhanden war. Fast zwei Jahre später wurden die gleichen Babys verfolgt, um zu sehen, ob jemand einen fortschreitenden Hörverlust entwickelt hatte. Neun dieser Babys entwickelten einen Hörverlust.
Diese neun Babys hatten mehr CMV in ihrem Urin, als sie Kinder waren. Die Autoren der Studie waren der Ansicht, dass die Ergebnisse eine "signifikante Assoziation" zwischen der Menge an CMV im Urin und der Entwicklung von Hörverlust zeigten.
Symptome
Familien mit Kindern, die einen fortschreitenden Hörverlust haben, haben bestimmte Symptome festgestellt: Das Audiogramm ihres Kindes verschlechtert sich oder das Kind scheint nicht zu hören, was das Kind früher hören konnte, oder die Sprache des Kindes ändert sich.
Ursachen
Babys können mit dem Cytomegalovirus-Virus geboren werden, von dem bekannt ist, dass er einen fortschreitenden Hörverlust verursacht. Bei Kindern kann es auch durch erbliche Faktoren wie Connexin 26 verursacht werden; Einige Studien haben Fälle von progressivem Hörverlust gefunden, wenn Connexin 26 vorliegt. Forscher haben auch ein PRPS1-Gen bei Männern identifiziert, ein Gen, das mit DFN2 assoziiert ist, einer bekannten seltenen Ursache für fortschreitenden Hörverlust.
Weitere Ursachen sind bestimmte Syndrome wie Pendred-Syndrom, Alport-Syndrom und Usher-Syndrom. Angeborene (bei der Geburt) Probleme, wie z. B. Fehlbildungen des Innenohrs, können auch zu einem fortschreitenden Hörverlust führen. Das Mondini-Syndrom ist eine solche Fehlbildung.
Forschung
Gibt es Möglichkeiten, Hörverlust durch Fortschreiten bei Babys zu stoppen?
Vielleicht. Zwei kleine Studien von Neugeborenen mit CMV-Infektionen zeigen eine Möglichkeit, dass das Medikament Ganciclovir progressiven Hörverlust verhindern oder reduzieren könnte. Die erste Studie umfasste neun Babys, von denen fünf bereits einen Hörverlust hatten. Diese Babys erhielten eine Kombination aus intravenösem und oralem Ganciclovir. Das Ergebnis war, dass zwei Jahre später keines der Babys einen fortschreitenden Hörverlust erlitten hatte und zwei Babys tatsächlich wieder Gehör fanden.
In der zweiten Studie erhielten 25 Neugeborene sechs Wochen lang intravenös Ganciclovir. Als die Babys im Alter von sechs Monaten untersucht wurden, hatten sie keinen weiteren Hörverlust.
Als die Babys jedoch mindestens ein Jahr alt waren, hatten fünf von ihnen einen fortschreitenden Hörverlust. Die Forscher der Studie fragten sich, ob eine längere Behandlungsdauer als sechs Wochen verhindert hätte, dass diese fünf Babys mehr Hörverlust hatten.
Behandlung
Kinder mit fortschreitendem Hörverlust können mit Hörgeräten oder Cochlea-Implantaten behandelt werden.
Wie wirksam sind Cochlea-Implantate als Behandlung? Eine britische Studie wurde an sieben Kindern durchgeführt, die einen progressiven Hörverlust hatten und Hörgeräte verwendeten. Drei der Kinder erhielten Cochlea-Implantate als kleine Kinder, die anderen vier bekamen sie als Teenager. Einige der Kinder hatten jahrelang einen Hörverlust, bevor sie einen plötzlichen weiteren Hörverlust erlitten, während andere mit einem Hörverlust geboren wurden, der zu einer tiefen Taubheit führte, was dazu führte, dass Implantate benötigt wurden. Nach der Implantation hatten alle sieben Jugendlichen gute Ergebnisse. Diese Studie veranschaulichte das positive Potenzial für Kinder, die Hörgeräteträger mit gut entwickelten Hörfähigkeiten hörten, um mit Cochlea-Implantaten sehr gut zu arbeiten.
