Lymphom ist ein Blutkrebs, der die Lymphozyten, eine Art weißer Blutkörperchen, befällt. Die zwei wichtigsten Arten von Lymphomen sind Hodgkin-Lymphom und Non-Hodgkin-Lymphom oder NHL. Obwohl Lymphome normalerweise in den Lymphknoten beginnen, können sie praktisch überall im Körper entstehen. Wenn sie außerhalb der Lymphknoten entstehen, werden sie extranodale Lymphome genannt.
Primäres Knochennymphom ist ein seltenes extranodales Lymphom. Wenn ein Lymphom außerhalb der Lymphknoten beginnt, ist es viel häufiger, dass die Malignität im Gastrointestinaltrakt beginnt als im Knochen. Übersicht Primäres Knochennymphom ist eine extrem seltene Erkrankung, bei der ein Lymphom in den Knochen beginnt. Dieser Zustand macht etwa 1 bis 2 Prozent aller Fälle von Non-Hodgkin-Lymphom aus, mit einer höheren Inzidenz von 3 bis 9 Prozent bei Kindern und Jugendlichen. Krebs, der anderswo beginnt und sich dann auf die Knochen ausbreitet, ist viel häufiger als primäres Knochenlymphom.
Wer ist betroffen?
Primäre Knochendefekte betreffen hauptsächlich Erwachsene. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Bei den meisten handelt es sich um Non-Hodgkin-Lymphome des großen B-Zelltyps, bei denen die Zahl der Fälle zwischen 45 und 60 liegt. Bei der Wirbelsäule am Kreuzbein oder Steißbein hat das primäre Knochennymphom jedoch einen Höhepunkt Inzidenz in den Teenagern und Zwanzigern.
Und in seltenen Fällen treten bei Kindern mit einem Durchschnittsalter von 12 Jahren.Symptome
Die meisten Menschen, die von einem primären Knochenlymphom betroffen sind, spüren zuerst Schmerzen in ihren Knochen. Oft ist der Schmerz sogar in Ruhe zu spüren. Dies kann Monate anhalten, bevor irgendwelche anderen Symptome auftreten. Wenn das Lymphom größer wird, kann es eine Schwellung der Gliedmaße verursachen und Bewegungen des Arms oder des Beines begrenzen.
Andere Symptome von Lymphomen wie Fieber und Gewichtsverlust sind nicht üblich.
Tests
Diagnostische Bildgebung, Röntgenaufnahmen und Scans des Knochens helfen bei der Erkennung von primärem Knochennymphom. Ein Tumor des Knochens zeigt charakteristische Veränderungen im Aussehen des Knochens bei MRT- oder CT-Scans. Es kann ein mottenzerfressenes Muster der Knochenzerstörung in Bereichen geben, die von dem Lymphom betroffen sind.
Um die Art des Tumors zu bestimmen, wird eine Biopsie des Knochens durchgeführt. Dies kann chirurgisch erfolgen, indem ein kleines Stück des tumorbefallenen Knochens zur mikroskopischen Untersuchung entnommen wird. Andere Tests helfen festzustellen, ob der Tumor weit verbreitet oder auf den Knochen beschränkt ist. PET / CT der Brust, des Abdomens und des Beckens können verwendet werden, um das Ausmaß der Lymphknotenbeteiligung und das Vorliegen einer Fernerkrankung zu bestimmen.
Arten
Am häufigsten, primären Knochen Lymphom ist Non-Hodgkin-Lymphom oder NHL. Hodgkin-Lymphom des Knochens ist viel weniger wahrscheinlich. Unter den verschiedenen Arten von NHL, diffuse große B-Zell-Lymphom oder DLBCL, ist das häufigste primäre Knochen Lymphom. Die Art des Lymphoms leitet Entscheidungen über die Art der Behandlung, die verfolgt werden könnte.
Behandlung
Da primäres Knochennymphom so selten ist, wurde kein einziges optimales Behandlungsschema etabliert. Aktuelle Behandlungen bestehen in der Regel aus einer Chemotherapie für einige Zyklen in Kombination mit einer Strahlentherapie am Knochen.
Eine Behandlung an mehreren Fronten oder eine multimodale Therapie ist üblich, jedoch variiert die Reihenfolge der Bestrahlung und Chemotherapie in veröffentlichten Berichten. Die Überlebensraten für primäre Knochenlymphome sind oft besser als für andere Formen von Non-Hodgkin-Lymphomen.
Die Universität von Miami berichtet, dass mehr als 80 Prozent der Menschen, die wegen eines primären Knochenlymphoms behandelt wurden, 4 Jahre später ohne Fortschreiten ihrer Krankheit leben – sie fanden in einer Studie mit 53 Patienten ein progressionsfreies Überleben von 83 Prozent. Es wurde kein Unterschied zwischen Patienten beobachtet, die mit Chemotherapie oder kombinierter Chemotherapie plus Bestrahlung behandelt wurden.
Es gab jedoch einen Trend zur Verbesserung der PFS für Patienten mit DLBCL mit Rituximab plus Chemotherapie behandelt.
Schlussfolgerung
Nach der Behandlung können PET / CT-Scans besonders nützlich sein, um das Ansprechen auf die Therapie zu beurteilen. Die Bildgebungsstudie nach der Behandlung der Wahl ist der PET / CT-Scan, der hilft, persistierende Erkrankungen von Fibrose zu unterscheiden. Patienten sollten auch auf einen langfristigen Rückfall überwacht werden. Das Knochenlymphom hat eine geringe lokale Rückfallrate und tritt am häufigsten an entfernten Stellen der ursprünglichen Krankheit auf.
