Was ist Sweet-Syndrom?

Sweet-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die einen schmerzhaften Hautausschlag beinhaltet, typischerweise zusammen mit Fieber. Der Hautausschlag tritt hauptsächlich auf der Haut der Arme, des Halses, des Kopfes und des Rumpfes auf. Die Ursache des Sweet-Syndroms ist nicht vollständig bekannt, aber es gibt einige typische Szenarien, in denen es bekannt ist, dass sie auftreten.

Bei manchen Menschen scheint es durch eine Infektion ausgelöst zu werden, oder ist möglicherweise mit entzündlichen Darmerkrankungen und Schwangerschaft verbunden; in anderen Fällen kann es mit Krebs assoziiert sein, am häufigsten akute myeloische Leukämie; noch andere haben eine drogeninduzierte Form des Sweet-Syndroms.

Sweet-Syndrom kann von selbst verschwinden, aber es wird häufig mit Kortikosteroid-Pillen wie Prednison behandelt. Sweet-Syndrom ist auch als akute febrile neutrophile Dermatose oder Gomm-Button-Krankheit bekannt.

Symptome

Das Sweet-Syndrom ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

Fieber
Kleine rote Beulen an Armen, Hals, Kopf oder Rumpf, die schnell wachsen und sich in schmerzhafte Büschel mit einem Durchmesser von bis zu einem Zoll ausbreiten
Ausschlag kann abrupt nach a auftreten Fieber oder Infektionen der oberen Atemwege.

Arten von Sweet-Syndrom

Die Bedingung wird durch drei verschiedene Arten identifiziert:

Klassische

in der Regel bei Frauen im Alter von 30 bis 50 Jahren
oft von einer Infektion der oberen Atemwege vorausgegangen
kann mit entzündlichen Darmerkrankungen und Schwangerschaft in Verbindung gebracht werden
etwa 1/3 von Patienten haben ein Wiederauftreten des Sweet-Syndrom

Malignom-Associated

Kann bei jemandem sein, bereits bekannt, Krebs zu haben
Kann bei jemandem sein, dessen Blutkrebs oder solider Tumor zuvor unentdeckt war

Am häufigsten mit akuter myeloischer Leukämie verwandt, aber andere Krebsarten möglich B. Brust oder Colon

Arzneimittelinduziert

Am häufigsten bei Patienten, die mit Granulozyten-Kolonie-stimulierendem Faktor zur Verstärkung der weißen Blutkörperchen behandelt wurden
Es können jedoch auch andere Medikamente assoziiert sein; Drogen verbunden zu Sweet-Syndrom gehören Azathioprin, bestimmte Antibiotika und einige nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente

Beteiligung außerhalb der Haut

Aufgrund der Seltenheit des Sweet-Syndrom, begrenzte Daten und mehrere mögliche Grunderkrankungen, nicht alle damit verbundenen Erkenntnisse Unordnung sind notwendigerweise vom Syndrom selbst. Es wird angenommen, dass das Sweet-Syndrom neben der Haut möglicherweise auch andere Gewebe und Organe umfasst. Die Beteiligung der Knochen und Gelenke wurde dokumentiert, ebenso wie die Beteiligung des zentralen Nervensystems – eine "neuro-süsse Krankheit" wurde beschrieben. Die Augen, Ohren und der Mund können ebenfalls betroffen sein. Zarte rote Beulen können vom äußeren Ohr in den Kanal und das Trommelfell reichen. Die Augen können beteiligt sein, mit Schwellungen, Rötungen und Entzündungen. Wunden an der Zunge, in den Wangen und am Zahnfleisch können sich entwickeln. Entzündung und / oder Vergrößerung der inneren Organe des Abdomens und der Brust wurde ebenfalls berichtet.

Risikofaktoren

Das Sweet-Syndrom ist sehr selten, daher sind seine Risikofaktoren nicht so gut entwickelt wie bei anderen Krankheiten. Im Allgemeinen haben Frauen häufiger ein Sweet-Syndrom als Männer, und obwohl ältere Erwachsene und sogar Säuglinge das Sweet-Syndrom entwickeln können, sind Menschen im Alter zwischen 30 und 60 Jahren die am stärksten betroffene Altersgruppe.

Darüber hinaus können die Bedingungen, die die oben aufgeführten Typen definieren, als Risikofaktoren betrachtet werden, so dass das Sweet-Syndrom manchmal mit Krebs in Verbindung gebracht wird, es kann mit Empfindlichkeit gegenüber bestimmten Drogen assoziiert sein, es kann eine Infektion der oberen Atemwege folgen (und viele Menschen berichten von Grippe ähnliche Symptome, bevor der Ausschlag auftritt, und es kann auch mit entzündlichen Darmerkrankungen, einschließlich Morbus Crohn und Colitis ulcerosa, in Verbindung gebracht werden.

Einige Frauen haben während der Schwangerschaft auch das Sweet-Syndrom entwickelt.

Diagnose

Das Sweet-Syndrom kann durch die Untersuchung des Hautausschlags vermutet oder erkannt werden, jedoch sind oft verschiedene Tests notwendig, um die Diagnose zu stellen und / oder andere Ursachen auszuschließen.

Eine Probe Ihres Blutes kann zu einem Labor geschickt werden, um nach einer ungewöhnlich großen Anzahl von weißen Blutkörperchen und Blutkrankheiten zu suchen.

Es kann eine Hautbiopsie oder die Entfernung eines kleinen Stücks der betroffenen Haut zur Untersuchung unter dem Mikroskop durchgeführt werden. Sweet-Syndrom hat charakteristische Anomalien: Entzündungszellen, meist reife weiße Blutkörperchen des Neutrophilentyps, infiltrieren und befinden sich typischerweise in einer oberen Schicht des lebenden Teils der Haut.

Es ist anzumerken, dass infektiöse Substanzen ähnliche Befunde in der Haut hervorrufen können. Daher wurde empfohlen, die Probe auch auf Bakterien, Pilze und Viren untersuchen zu lassen.

Die konsistentesten Laborbefunde bei Patienten mit Sweet-Syndrom sind erhöhte Blutkörperchen und neutrophile Granulozyten im Blut und eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (ESR). Das heißt, eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen wird nicht immer bei allen Patienten mit Biopsie bestätigt Sweet-Syndrom gesehen.

Behandlung

Sweet-Syndrom kann von selbst verschwinden, ohne Behandlung, aber die Behandlungen sind wirksam und in der Regel schnell arbeiten. Unbehandelt kann der Ausschlag Wochen bis Monate dauern. Die am häufigsten verwendeten Medikamente für Sweet-Syndrom sind Kortikosteroide. Orale Kortikosteroide, wie Prednison, können verwendet werden, insbesondere wenn Sie mehr als ein paar Hautareale betroffen haben. Diese Medikamente sind systemisch, dh sie gehen durch den ganzen Körper und nicht nur durch die Haut.

Andere Formen von Steroiden wie Cremes oder Salben werden manchmal für kleinere, weniger verbreitete Hautausschläge verwendet. Wenn eine Person mit Sweet-Syndrom keine systemischen Kortikosteroide verträgt oder Nebenwirkungen mit Langzeit-Kortikosteroiden hat, gibt es andere Medikamente, die möglicherweise verwendet werden, wie Dapson, Kaliumiodid oder Colchicin.

Patienten mit Sweet-Syndrom können aufgrund der Beteiligung der Haut, der mit dem Sweet-Syndrom assoziierten Erkrankungen oder beider Komplikationen entwickeln. Eine antimikrobielle Therapie kann angewendet werden, wenn die Hautwunden aus dem Hautausschlag gefährdet sind, sekundär infiziert zu werden.

Die Aufmerksamkeit auf alle Sweet-Syndrom-assoziierten Zustände kann auch ein wichtiger Teil der Behandlung des Sweet-Syndroms selbst sein. Zum Beispiel können die mit dem Syndrom verbundenen Symptome manchmal mit der Behandlung oder Heilung der zugrundeliegenden Malignität in Zusammenhang gebracht werden.

Ein Wort von Verywell

Medikamente wie Kortikosteroide können das Syndrom lindern, aber auch die Aufmerksamkeit auf die zugrunde liegenden Erkrankungen kann wichtig sein. Wenn Sie den arzneimittelinduzierten Typ des Sweet-Syndroms haben, verbessert sich die Krankheit typischerweise, aber nicht immer, wenn die verursachende Droge abgesetzt wurde, und nimmt sie spontan wieder auf.

Klar, nicht jeder mit Sweet-Syndrom hat Krebs; und in einer Studie mit 448 Menschen mit Sweet-Syndrom, nur 21 Prozent (oder 96 von 448 Personen) wurden entweder eine hämatologische Malignität oder ein solider Tumor gefunden. Bemerkenswert ist jedoch, dass das Sweet-Syndrom manchmal zur Entdeckung eines unbekannten Krebses führen kann – und dass das Wiederauftreten des Malignitäts-assoziierten Sweet-Syndroms einen Rückfall des Krebses signalisieren kann.