Was Sie über das Mantelzell-Lymphom wissen sollten

Lymphom ist der allgemeine Name für viele verwandte Arten von Krebs, die aus Lymphozyten entstehen. Zwei Hauptkategorien von Lymphomen sind Hodgkin-Lymphom (HL) und Non-Hodgkin-Lymphom (NHL).

Das Mantelzell-Lymphom (MCL) ist eine der vielen verschiedenen Subtypen von NHL. Genauer gesagt handelt es sich um ein Non-Hodgkin-Lymphom, das aus den B-Lymphozyten entsteht.

MCL-Statistiken

  • Es ist relativ selten – in den USA sind etwa sechs Prozent der Non-Hodgkin-Lymphome MCL.
  • Es betrifft Männer mehr als Frauen.
  • Es betrifft tendenziell die über 50-Jährigen mit dem Durchschnittsalter bei Diagnose Mitte der 60er Jahre.

Symptome

  • Die Symptome ähneln denen vieler anderer Arten von NHL, wobei das häufigste Symptom ein oder mehrere schmerzlose geschwollene Lymphknotensind.
  • Allgemeine Symptome wie Nachtschweiß, Fieber und unbeabsichtigte Gewichtsabnahme sind ebenfalls möglich.
  • MCL kann sich auf den Darm ausbreiten, und wenn dies passiert, kann es Symptome wie Durchfall und Bauchschmerzen verursachen.

Staging und Evaluierung

MCL sieht nach Cancer Research UK wie ein low-grade Lymphom unter dem Mikroskop, und Low-Grade-Lymphome haben Zellen, die viel mehr wie normale Zellen aussehen; MCL kann sich jedoch eher wie ein hochgradiges Lymphom verhalten und schnell wachsen. Lymphomzellen können zum Zeitpunkt der Diagnose weit verbreitet sein – in den Lymphknoten, im Knochenmark und in der Milz.

Behandlung und Ergebnisse

Zur Behandlung von MCL wird eine Chemotherapie in Kombination mit anderen Wirkstoffen eingesetzt.

Eine Reihe von Chemotherapie plus Rituximab (Rituxan) -Kombinationen werden verwendet. Bortezomib (Velcade) kann zur Behandlung von Patienten eingesetzt werden, die an einer rezidivierenden Erkrankung leiden und für unbehandelte Patienten in einer Kombinationstherapie zugelassen wurden. Ibrutinib (Imbruvica) ist für Patienten mit rezidivierendem MCL zugelassen.

Heilung ist ungewöhnlich, wenn nicht früh diagnostiziert. Das Ziel der Behandlung ist es, die Krankheit so lange wie möglich unter Kontrolle zu halten.

MCL ist jedoch Gegenstand vieler laufender klinischer Studien, um mögliche Verbesserungen in der Behandlung zu untersuchen.

Warum heißt es Mantelzell-Lymphom?

Wenn du das Wort Mantel hörst, denkst du vielleicht an den Vorsprung über dem Kamin, wo Familienfotos und Tchotchkes aufbewahrt werden. Der "Mantel" im Mantelzelllymphom bezieht sich auf eine andere Definition – eine bezieht sich auf einen Umhang oder Schal; Es kann auch ein Verb sein, um Mantel oder Hülle – wie in "schweren Nebel bedeckt die bewaldeten Hänge". Der Mantel in Mantelzell-Lymphom ursprünglich ursprünglich auf die Lage der Zellen, die einmal in erster Linie in der Malignität beteiligt sein. Mantelzelllymphome waren mit der Mantelzone der Lymphknotenfollikel assoziiert – Zellen, die ein Keimzentrum umgeben und umhüllen, und all dies wird im nächsten Abschnitt ausführlicher erklärt.

Der Begriff Mantelzell-Lymphom wurde in den 1990er Jahren geprägt, um sich auf eine spezifische Gruppe von Lymphomen mit einer genetischen Umordnung zu beziehen, und heute wird angenommen, dass nur eine Untergruppe von Mantelzell-Lymphomen einen breiten, expansiven kanzerösen "Mantel" aufweist. MCL kann tatsächlich unter dem Mikroskop verschiedene Erscheinungen haben, aber die Beteiligung der Mantelzone von Follikeln erklärt die Herkunft des Namens.

Der Follikel und der Mantel

Das oben gezeigte Bild ist ein Querschnitt oder eine einzelne Schicht durch einen ganzen Lymphknoten, wie mit einem Lichtmikroskop bei geringer Vergrößerung gesehen. Diese Scheibe wurde gefärbt und auf eine Glasscheibe gelegt, so dass Sie verschiedene Arten von Zellen sehen können und wie sie innerhalb des Knotens organisiert sind.

Die dunklen Kreise oder Ovale, die Sie beim Studium des Lymphknotens – insbesondere in Richtung der Peripherie des Knotens – sehen, werden Follikel genannt. Follikel bilden sich in Lymphknoten, und sie können sich auch in Lymphgewebe in anderen Teilen des Körpers bilden. Jedes der vielen Follikel in dem obigen Bild ist mit B-Zellen oder B-Lymphozyten gepackt, die eine Art von weißen Blutkörperchen sind.

Je nachdem, wo sich diese B-Zellen im Follikel befinden, können sie leicht unterschiedliche Aufgaben haben.

Wenn Sie sich die Follikel genau anschauen, können Sie sehen, dass einige von ihnen in der Mitte blass und auf der Außenseite dunkler purpurn sind. Das hellere Zentrum ist bekannt als das Keimzentrum des Follikels, während das dunklere Äußere als der Mantel bekannt ist. B-Zellen können zu Antikörpern reifen, die an "Tags" oder Antigene an Eindringlinge wie Bakterien binden. Während das blasse Keimzentrum B-Zellen hat, die aktiv wachsen, um Antikörper zu bilden, die auf Antigene auf Eindringlinge zielen, besteht die dunklere Mantelzone aus B-Zellen, die ruhen, und solchen, die ein "Gedächtnis" von Antigenen haben, die bei früheren Eindringlingen angetroffen wurden . MCL entsteht, wenn ein B-Lymphozyt am äußeren Rand eines Lymphknotenfollikels – der Mantelzone – transformiert oder bösartig wird. Der transformierte B-Lymphozyt wächst in unkontrollierter Weise, was zur Ansammlung von Lymphomzellen führt, was eine Vergrößerung der Lymphknoten verursacht.

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