Gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD) ist eine Autoimmunerkrankung mit überlappenden Eigenschaften von drei anderen Bindegewebserkrankungen – systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie und Polymyositis.
Ursache
Die Ursache von MCTD ist nicht bekannt. Etwa 80 Prozent der Menschen mit MCTD diagnostiziert sind Frauen. Die Krankheit betrifft Menschen im Alter von 5 bis 80 Jahren mit der höchsten Prävalenz unter Jugendlichen oder Menschen in ihren 20ern.
Es kann eine genetische Komponente geben, die aber nicht direkt vererbt wird.
Symptome
Frühsymptome einer gemischten Bindegewebserkrankung ähneln sehr den Symptomen anderer Bindegewebserkrankungen und können sein:
- Ermüdung
- Muskelschmerzen oder -schwäche
- Gelenkschmerzen
- leichtes Fieber
- Raynaud-Phänomen
Weniger häufige Symptome bei MCTD sind schwere Polymyositis (meist Schulter- und Oberarmbeschwerden), akuter Arthritisschmerz, aseptische Meningitis, Myelitis, Gangrän der Finger und Zehen, hohes Fieber, Bauchschmerzen, Neuropathie des Nervus trigeminus im Gesicht, Schluckbeschwerden, Kurzatmigkeit, und Hörverlust. Die Lunge ist bei bis zu 75 Prozent der MCTD-Patienten betroffen. Etwa 25 Prozent der Patienten mit MCTD haben Nierenbeteiligung.
Diagnose
Die Diagnose einer Mischkollagenose kann sehr schwierig sein. Merkmale der drei Zustände – systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie und Polymyositis – treten typischerweise nicht gleichzeitig auf.
Vielmehr entwickeln sie sich meist zeitlich nacheinander.
Es gibt jedoch vier Faktoren, die eher auf eine Diagnose von MCTD hinweisen als auf eine individuelle Bindegewebserkrankung:
- Hohe Konzentrationen von anti-U1 RNP (Ribonukleoprotein) im Blut
- Das Fehlen bestimmter Probleme, die bei systemischem Lupus erythematodes auftreten, wie z B. Nierenprobleme und Probleme des Zentralnervensystems
- Schwere Arthritis und pulmonale Hypertonie (bei systemischem Lupus oder Sklerodermie nicht verbreitet)
- Raynaud-Phänomen und geschwollene Hände (nicht bei systemischem Lupus üblich)
Das Vorhandensein von Anti-U1-RNP ist das wichtigste Unterscheidungsmerkmal Merkmal, das sich für die Diagnose von MCTD eignet, kann das Vorhandensein des Antikörpers im Blut den Symptomen tatsächlich vorausgehen.
Behandlung
Die Behandlung der gemischten Bindegewebserkrankung ist darauf ausgerichtet, die Symptome zu kontrollieren und die schweren Auswirkungen der Erkrankung, wie z. Zum Beispiel sollte pulmonale Hypertonie mit blutdrucksenkenden Medikamenten behandelt werden. Die Entzündungssymptome können von leicht bis schwerwiegend sein, und die Behandlung würde dementsprechend basierend auf dem Schweregrad gewählt werden. Bei weniger schweren Entzündungen können NSAIDs oder niedrig dosierte Kortikosteroide gegeben werden. Moderate bis schwere Entzündungen erfordern möglicherweise höhere Kortikosteroide. Bei Organbeteiligung können Immunsuppressiva verschrieben werden.
Ausblick
Auch bei genauer Diagnose und angemessener Behandlung kann eine Prognose schwierig zu formulieren sein. Wie gut ein Patient ist, hängt davon ab, welche Organe betroffen sind, wie stark die Entzündung ist und wie sich die Krankheit fortsetzt. Laut der Cleveland Clinic überleben 80 Prozent der Menschen mindestens 10 Jahre nach der Diagnose MCTD.
Die Prognose für MCTD ist tendenziell schlechter für Patienten mit Merkmalen, die an Sklerodermie oder Polymyositis gebunden sind.
Es ist wichtig zu beachten, dass es auch ohne Behandlung von MCTD zu längeren symptomfreien Zeiten kommen kann.
