Polyzythämie, ein myeloproliferatives Neoplasma, entsteht durch genetische Mutation, die zur Bildung von zu vielen roten Blutkörperchen (Erythrozytose) führt. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen kann ebenfalls erhöht sein. Dieser Anstieg der Anzahl der Blutzellen (ohne Zunahme des flüssigen Teils des Blutes) erhöht das Risiko der Gerinnselentwicklung.
Wenn man diagnostiziert hat, dass man eine Polyzythämie diagnostiziert hat, kann das sehr belastend sein und man fragt sich natürlich, "wie kann man es behandeln?" Glücklicherweise erhöht sich mit der Behandlung das Überleben von sechs auf 18 Monate auf 13 Jahre oder mehr.
Eine der Herausforderungen bei der Behandlung von Polycythaemia vera ist, dass mehr als 12 Prozent der Menschen sich in Myelofibrose verwandeln und etwa 7 Prozent ein akutes Leukämie- / myelodysplastisches Syndrom entwickeln werden.
Im Gegensatz zu den meisten Menschen mit essenzieller Thrombozythämie, haben Menschen mit Polycythaemia Vera häufig Symptome wie Kopfschmerzen, Schwindel, Juckreiz bei der Diagnose. Diese Symptome sind im Allgemeinen belastend und erfordern die Einleitung einer Behandlung.
Phlebotomie für PV
Die primäre Behandlung von Polycythaemia vera ist therapeutische Phlebotomie. Bei der therapeutischen Phlebotomie wird ähnlich wie bei einer Blutspende Blut aus dem Körper entfernt, um die Anzahl der zirkulierenden roten Blutkörperchen zu reduzieren. Die therapeutische Phlebotomie wird regelmäßig fortgesetzt, um den Hämatokrit (Konzentration der roten Blutkörperchen) unter einer bestimmten Anzahl zu halten, üblicherweise 45 Prozent für Männer und 42 Prozent für Frauen. Die Phlebotomie behandelt die Polycythaemia vera auf zwei Arten: durch Verringerung der Anzahl der Blutzellen durch physikalische Entfernung aus dem Körper und durch Verursachen eines Mangels, der die Produktion neuer roter Blutkörperchen begrenzt.
Hydroxyharnstoff für PV
Bei Menschen mit einem hohen Risiko für die Entwicklung eines Blutgerinnsels (mehr als 60 Jahre alt, Geschichte der Blutgerinnsel), ist eine zusätzliche Therapie erforderlich. Häufig ist die erste Medikation, die der therapeutischen Phlebotomie hinzugefügt wird, oraler Hydroxyharnstoff.
Hydroxyharnstoff ist ein orales Chemotherapeutikum, das die Produktion von roten Blutkörperchen im Knochenmark reduziert.
Es reduziert auch die Produktion von weißen Blutkörperchen und Thrombozyten. Ähnlich wie bei anderen mit Hydroxyharnstoff behandelten Zuständen wird mit einer niedrigen Dosis begonnen und erhöht, bis der Hämatokrit im Zielbereich liegt.
Es ist normalerweise gut verträglich mit wenigen Nebenwirkungen als die verringerte Produktion von Blutzellen. Andere Nebenwirkungen sind Mundgeschwüre, Hyperpigmentierung (dunkle Verfärbung der Haut), Hautausschlag und Nagelveränderungen (dunkle Linien unter den Nägeln). Niedrig dosiertes Aspirin wird auch als eine Frontlinientherapie betrachtet. Aspirin beeinträchtigt die Fähigkeit der Blutplättchen, zusammenzukleben, wodurch die Entwicklung von Blutgerinnseln verringert wird. Aspirin sollte nicht angewendet werden, wenn Sie in der Vergangenheit eine schwere Blutung hatten.
Interferon Alpha für PV
Für Menschen mit nicht kontrollierbarem Juckreiz (Juckreiz genannt), Frauen, die schwanger sind oder in gebärfähigen Jahren oder gegenüber früheren Therapien refraktär sind, kann Interferon alpha verwendet werden. Interferon alpha ist eine subkutane Infektion, die die Anzahl der roten Blutkörperchen reduziert. Es kann auch die Milzgröße und den Juckreiz verringern. Zu den Nebenwirkungen gehören Fieber, Schwäche, Übelkeit und Erbrechen, was den Nutzen dieses Medikaments einschränkt.
Busulfan für PV
Bei Patienten, bei denen Hydroxyharnstoff und / oder Interferon alpha versagt haben, kann Busulfan, ein chemotherapeutisches Medikament, angewendet werden.
Die Dosis wird geändert, um die Anzahl der weißen Blutkörperchen und die Anzahl der Thrombozyten in einem akzeptablen Bereich zu halten.
Ruxolitinib für PV
Ein weiteres Medikament, das bei Patienten eingesetzt wird, bei denen andere Therapien versagt haben, ist Ruxolitinib. Dieses Medikament hemmt das Enzym Janus Associated Kinase (JAK), das häufig bei Polyzythämie und anderen myeloproliferativen Neoplasien betroffen ist. Es wird oft für Menschen verwendet, die Post-Polycythaemia vera Myelofibrose entwickeln. Es kann auch bei Menschen mit schweren Symptomen und Splenomegalie (vergrößerte Milz) hilfreich sein, die erhebliche Schmerzen oder andere Probleme verursacht.
Denken Sie daran, obwohl Polycythemia Vera eine chronische Erkrankung ist, ist es eine bekannte Erkrankung, die überschaubar und möglich ist, eine gute Lebensqualität zu führen.
Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten. Er oder sie wird dir das Beste vorschlagen.
