Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) wird normalerweise als eine schwere Form von Erythema multiforme angesehen, bei der es sich um eine Überempfindlichkeitsreaktion auf ein Medikament handelt, einschließlich frei verkäuflicher Medikamente. oder eine Infektion, wie Herpes oder wandernde Lungenentzündung, die durch Mycoplasma pneumoniaeverursacht wird.
Andere Experten denken an Stevens-Johnson-Syndrom als eine separate Bedingung von Erythema multiforme, die sie stattdessen in Erythema multiforme kleinere und Erythema multiforme Hauptformen teilen.
Um die Dinge noch verwirrender zu machen, gibt es auch eine schwere Form des Stevens-Johnson-Syndroms: Toxische Epidermale Nekrolyse (TEN), die auch als Lyell-Syndrom bekannt ist.
Stevens-Johnson-Syndrom
Zwei Kinderärzte, Albert Mason Stevens und Frank Chambliss Johnson, entdeckt Stevens-Johnson-Syndrom im Jahr 1922. Stevens-Johnson-Syndrom kann lebensbedrohlich sein und kann schwere Symptome wie große Hautblasen und Auswurf eines Kindes verursachen Haut.
Stevens-Johnson-Syndrom tritt mit einer Häufigkeit von etwa 1,5 bis 2 Fällen pro Million Menschen pro Jahr auf, also ist es ziemlich selten. Leider haben etwa 5 Prozent der Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom und 30 Prozent mit toxischer epidermaler Nekrolyse so schwere Symptome, dass sie sich nicht erholen.
Kinder jeden Alters und Erwachsene können vom Stevens-Johnson-Syndrom betroffen sein, obwohl Menschen, die immungeschwächt sind, wie beispielsweise HIV, wahrscheinlich einem höheren Risiko ausgesetzt sind.
Symptome des Stevens-Johnson-Syndroms
Stevens-Johnson-Syndrom beginnt im Allgemeinen mit grippeähnlichen Symptomen wie Fieber, Halsschmerzen und Husten. Als nächstes, 1 bis 3 Tage später, wird ein Kind mit Stevens-Johnson-Syndrom entwickeln:
- ein brennendes Gefühl auf den Lippen, in ihren Wangen (Wangenschleimhaut) und Augen
- ein flacher roter Ausschlag, der dunkle Zentren haben kann, oder zu Blasen entwickeln ③ Schwellung des Gesichts, der Augenlider und / oder der Zunge
- rote, blutunterlaufene Augen
- Lichtempfindlichkeit (Photophobie)
- schmerzhafte Geschwüre oder Erosionen in Mund, Nase, Augen und Genitalschleimhaut, die zu Krustenbildung führen können
- Komplikationen des Stevens-Johnson-Syndroms können Hornhautulzeration und Blindheit, Pneumonitis, Myokarditis, Hepatitis, Hämaturie, Nierenversagen und Sepsis sein.
Ein positives Nikolsky-Zeichen, bei dem sich die obersten Schichten der Kinderhaut beim Reiben ablösen, ist ein Zeichen für ein schweres Stevens-Johnson-Syndrom oder dass es sich zur toxischen epidermalen Nekrolyse entwickelt hat.
Ein Kind wird auch als toxisch epidermale Nekrolyse eingestuft, wenn es mehr als 30 Prozent der epidermalen (Haut) Ablösung hat.
Ursachen für Stevens-Johnson-Syndrom
Obwohl mehr als 200 Medikamente Stevens-Johnson-Syndrom verursachen oder auslösen können, sind die häufigsten:
Antikonvulsiva (Epilepsie oder Anfälle), einschließlich Tegretol (Carbamazepin), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproinsäure) und Lamictal (Lamotrigin) Sulfonamid-Antibiotika, wie Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazol), die häufig verwendet wird, um Harnwegsinfekte und MRSA Beta-Lactam-Antibiotika, einschließlich Penicilline und Cephalosporine nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, insbesondere zu behandeln vom Oxicam-Typ, wie Feldene (Piroxicam) (nicht in der Regel für Kinder verschrieben)
- Zyloprim (Allopurinol), die in der Regel zur Behandlung von Gicht verwendet wird Stevens-Johnson-Syndrom wird in der Regel durch Arzneimittelreaktionen verursacht, aber Infektionen, die möglicherweise auch damit verbunden werden können, die durch verursacht werden:
- Herpes Simplex-Virus
- Mycoplasma pneumoniae
- Bakterien (gehende Pneumonie)
- Hepatitis C
Histoplasma Capsulatum
- Pilz (Histoplasmose)
- Epstein-Barr-Virus (Mono) Adenovirus
- Behandlungen für Stevens-Johnson-Syndrom
- Die Behandlungen für Stevens-Johnson-Syndrom beginnen in der Regel mit stoppen, was Medikament die Reaktion ausgelöst haben kann und unterstützende Pflege, bis der Patient erholt in etwa 4 Wochen. Diese Patienten benötigen häufig eine Pflege auf einer Intensivstation mit Behandlungen, die Folgendes beinhalten können:
- IV Flüssigkeiten
- Nahrungsergänzungsmittel
Antibiotika zur Behandlung von Sekundärinfektionen
Schmerzmittel
Wundversorgung
- Steroide und intravenöse Immunglobuline (IVIG), obwohl ihre Verwendung noch umstritten ist
- Stevens-Johnson-Syndrom-Behandlungen werden oft in einem Team-Ansatz mit dem Intensiv Arzt koordiniert , ein Dermatologe, ein Augenarzt, ein Pneumologe und ein Gastroenterologe.
- Eltern sollten sofort einen Arzt aufsuchen, wenn sie denken, dass ihr Kind ein Stevens-Johnson-Syndrom haben könnte.
