Die refraktäre Zöliakie kann eine beängstigende Diagnose sein: Per definitionem bedeutet dies, dass die Standardbehandlung für Zöliakie – die glutenfreie Diät – versagt hat und Sie nun nach Alternativen suchen müssen.
Die gute Nachricht ist jedoch, dass refraktäre Zöliakie extrem selten ist. In den meisten Fällen ist Ihr Problem nicht Refraktär Zöliakie – stattdessen, mikroskopisch kleine Mengen von Gluten in Ihrer Ernährung oder eine andere Erkrankung wahrscheinlich Ihre anhaltenden Symptome verursachen. Wenn Ihr Arzt jedoch andere Ursachen ausschließt und Sie schließlich eine refraktäre Zöliakie diagnostizieren, sollten Sie wissen, dass Ärzte in der Lage sind, die Mehrzahl der Fälle erfolgreich zu behandeln. Die Behandlung hängt davon ab, welche Art von refraktären Zöliakie Sie leiden, zusammen mit anderen Faktoren in Ihrer Anamnese und Zustand.
Art der refraktären Zöliakie bestimmt Behandlungsoptionen, Kurs
Es gibt zwei Arten von refraktären Zöliakie: Typ I und Typ II. Wenn Sie diagnostiziert werden, wird Ihr Arzt Ihnen sagen, welchen Typ Sie haben. Im Allgemeinen ist Typ I häufiger und einfacher zu behandeln, aber neuere Studien haben vielversprechende Ergebnisse zur Behandlung von Typ II berichtet.
In den meisten Fällen werden Sie wegen therapierefraktärer Zöliakie in einem Zöliakiezentrum mit Erfahrung behandelt, die den Zustand behandelt und überwacht; Weil therapierefraktäre Zöliakie so selten ist, haben viele Gastroenterologen Fälle vorher nicht behandelt.
Die Behandlung kann mit einer Ernährungsunterstützung beginnen
Eine refraktäre Zöliakie kann zu erheblichem Gewichtsverlust und Unterernährung führen, selbst wenn Sie eine gesunde, ausgewogene glutenfreie Ernährung zu sich genommen haben. Denn der Dünndarmschaden, die Zottenatrophie, ist – trotz sorgfältiger Ernährung – nicht geheilt.
So kann Ihr Arzt Ihre Behandlung beginnen, indem er die Menge an Vitaminen, Mineralstoffen und anderen Nährstoffen Ihres Körpers überprüft und Ernährungsunterstützung vorschreibt, um die Unterernährung zu beheben. Für bis zu 60% der Patienten umfasst diese Ernährungsunterstützung die so genannte "Total Parenteral Nutrition", eine Nährstofflösung, die direkt in eine Vene über den Magen-Darm-Trakt verabreicht wird.
Ihr Arzt könnte sich auch für eine strenge elementare Diät entscheiden – eine flüssige Diät, die Nährstoffe in einer hypoallergenen Form liefert, die bereits in ihre grundlegenden Aminosäurebausteine zerlegt ist. Eine kleine Studie ergab, dass acht von 10 Patienten mit refraktärer Typ-I-Erkrankung bei einer solchen Diät eine Verbesserung ihrer Darmzotten zeigten; sechs von diesen erlebten auch eine Verbesserung ihrer Symptome.
In einigen wenigen Fällen, bei denen Typ-I-Erkrankungen eine Rolle spielen, können Ernährungsunterstützung und eine sehr strenge glutenfreie Diät ausreichen, um mit der Heilung zu beginnen. Aber die meisten Menschen erhalten auch eine medikamentöse Behandlung.
Medikamententherapie für Typ I enthält normalerweise Steroide
Bis heute hat sich die medikamentöse Behandlung von refraktärer Zöliakie auf Therapien konzentriert, die entwickelt wurden, um Ihr Immunsystem zu unterdrücken, um Ihrem Darm eine Pause von dem unerbittlichen Autoimmunangriff zu geben. Remember (Denken Sie daran, es ist nicht Gluten selbst verursacht Darmschäden bei Zöliakie – es ist die Reaktion Ihres Immunsystems auf Gluten. Bei refraktären Zöliakie, greift Ihr Immunsystem weiterhin Ihren Darm an, obwohl es keine Gluten mehr in Ihrer Ernährung gibt.)
Bei der refraktären Zöliakie vom Typ I und Typ II ist die Erstlinientherapie typischerweise eine Form von Steroidmedikation, die als Glukokortikoide bekannt ist. Glucocorticoide werden häufig bei der Behandlung anderer Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis und entzündlicher Darmerkrankung verwendet.
Eine andere Droge, die in Ihrer Behandlung verwendet werden kann, ist Azathioprin, das auch funktioniert, indem es Ihr Immunsystem unterdrückt.
Menschen mit schwerer rheumatoider Arthritis und solche, die mit einem transplantierten Organ leben, verwenden Azathioprin.
Die Forschung zeigt, dass die meisten Menschen mit Typ-I-refraktärer Zöliakie in Remission geraten – mit anderen Worten, ihre Symptome verschwinden und ihr Darm beginnt zu heilen – durch die Verwendung von Steroiden, möglicherweise in Kombination mit Azathioprin.
Typ II Refraktär Zöliakie viel schwieriger zu behandeln
Patienten mit Typ-II-refraktäre Krankheit sehen oft einige Linderung ihrer Symptome von dieser Art von Medikamenten-Regime, aber leider ihre Darmschleimhaut heilt nicht von ihm, und es scheint nicht schützen Sie sie vor der tödlichen Form des Non-Hodgkin-Lymphoms, das mit Zöliakie verbunden ist.
In anderen klinischen Studien wurde ein Medikament namens Cladribin – ein wirksames intravenös zu verabreichendes Chemotherapeutikum zur Behandlung von Leukämie – bei Typ-II-refraktären Patienten getestet. Eine Studie, die in den Niederlanden durchgeführt wurde, ergab, dass Cladribin bei 18 von 32 Patienten die Krankheit ausreichend beruhigte, um eine Remission zu erreichen. Aber trotz der Tatsache, dass das Medikament einige Patienten in Remission bringt, gibt es einige Befürchtungen, dass es nicht verhindern kann, Enteropathie-assoziierte T-Zell-Lymphom (EATL): diese seltene, tödliche Form von Lymphomen. EATL befällt Typ-II-Patienten überproportional.
Dennoch haben einige Kliniker begonnen, Cladribin als erste Wahl zur Behandlung der therapierefraktären Zöliakie Typ II zu verwenden und stellen fest, dass sie in der Lage sind, etwa die Hälfte ihrer Patienten mit dem Medikament in Remission zu versetzen. In der gleichen Studie betrug die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei Typ-II-Patienten, die auf Cladribin-Behandlung ansprachen, 83 Prozent, verglichen mit 22 Prozent bei denen, die keine positiven Ergebnisse mit der Behandlung sahen. Am signifikantesten schien es keinen Anstieg der Lymphomraten zu geben. Diese Behandlungsergebnisse wurden jedoch noch nicht wiederholt.
Schließlich, für diejenigen mit Typ II refraktärer Zöliakie, die nicht auf alle anderen Behandlungen, einschließlich Cladribin, reagieren, hat mindestens ein Zöliakiezentrum – das gleiche, das die Cladribin-Studienergebnisse veröffentlicht hat – die autologe Stammzelltransplantation getestet, ein Verfahren, bei dem Stammzellen aus Ihrem Knochenmark werden geerntet, im Labor gezüchtet und nach hochdosierter Chemotherapie wieder in Sie transplantiert. Dies ist ein riskantes Verfahren mit einer hohen Rate von Komplikationen, einschließlich Tod.
In der einen medizinischen Studie mit Typ-II-refraktärer Zöliakie und einer autologen Stammzelltransplantation verbesserten sich 11 von 13 Patientensymptomen innerhalb eines Jahres nach dem Stammzellverfahren signifikant. Eine Person starb an dem Transplantationsverfahren selbst und zwei Drittel der Patienten waren vier Jahre später noch am Leben. Ein Patient entwickelte EATL.
Ihre refraktäre Zöliakiebehandlung kann langfristig fortgesetzt werden
Um einen Rückfall Ihrer refraktären Zöliakie zu verhindern, müssen Sie möglicherweise Steroide auf unbestimmte Zeit einnehmen. Langfristiger Einsatz von Steroiden birgt jedoch auch Risiken (z. B. hoher Blutzucker, dünner werdende Knochen und ein erhöhtes Infektionsrisiko). Darüber hinaus erhöht die Verwendung von Steroiden für eine lange Zeit Ihr Risiko von Lymphomen – und natürlich, refraktäre Zöliakie-Patienten sind bereits bei einem viel höheren als das normale Risiko für diese Form von Krebs.
Die Forscher untersuchen daher weitere potenzielle medikamentöse Behandlungen für refraktäre Zöliakie, darunter ein Medikament namens Mesalazin, ein entzündungshemmendes Medikament, das derzeit zur Behandlung von chronisch entzündlichen Darmerkrankungen eingesetzt wird und bei Typ-I-Patienten getestet wurde. Weitere Forschung zu dieser seltenen Form der Zöliakie wird wahrscheinlich in naher Zukunft veröffentlicht werden.
In der Zwischenzeit müssen Sie, unabhängig von der für Sie empfohlenen Langzeitbehandlung, engen Kontakt zu Ihrem Arzt halten und auf Anzeichen (wie erneuten Gewichtsverlust und Durchfall) Ihrer refraktären Zöliakie achten Krankheit geht aus Remission.
