Die Lymphangiomatose ist eine Erkrankung, bei der viele Tumore (Lymphangiome) oder Zysten im Lymphsystem des Körpers wachsen. Obwohl diese Tumoren nicht krebsartig sind, dringen sie in das Körpergewebe ein und verursachen Schmerzen, Atemschwierigkeiten und eine Vielzahl anderer Symptome, je nachdem, wo sie auftreten. Lymphangiome können in den Knochen, dem Bindegewebe und den Organen des Körpers wachsen und sie können Gewebe verstopfen, komprimieren oder zerstören.
Was verursacht Lymphangiomatose ist noch nicht bekannt.
Lymphangiomatose wird am häufigsten bei Säuglingen und Kleinkindern diagnostiziert, kann aber in jedem Alter auftreten. Es betrifft sowohl Männer als auch Frauen aller ethnischen Herkunft. Da Lymphangiomatose selten und schwierig zu diagnostizieren ist, ist nicht genau bekannt, wie viele Menschen weltweit davon betroffen sind.
Symptome
Die Symptome der Lymphangiomatose hängen davon ab, wo die Tumoren im Körper wachsen.
- Lungen – kann einen chronischen Husten, Keuchen, Kurzatmigkeit, Ansammlung von Flüssigkeit um die Lunge verursachen
- Herz – schneller Herzschlag, Brustschmerzen
- Magen, Darm – Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall
- Nieren – Schmerzen, erhöhter Blutdruck
- Knochen – Schmerzen, Schwächung des Knochens, die zu Frakturen führen, eingeklemmte Nerven in der Wirbelsäule
Im Laufe der Zeit können ein oder mehrere Knochen durch Lymphangiomgewebe ersetzt werden, das als Gorham-Krankheit bekannt ist. Lymphangiome wachsen nicht im Gehirn, weil das Lymphsystem nicht hineinreicht.
Diagnose
Die Diagnose der Lymphangiomatose basiert auf den Symptomen und dem Vorhandensein vieler Lymphangiome im Körper. CT (Computertomographie) -Scan und Magnetresonanztomographie (MRT) werden verwendet, um die Krankheit zu bewerten. Eine Gewebeprobe (Biopsie) wird entnommen, um zu bestätigen, dass die Tumoren Lymphangiome sind.
Behandlung
Lymphangiomatose verschlechtert sich langsam im Laufe der Zeit. Wenn die Tumoren wachsen, können sie ernsthafte Symptome verursachen, von denen einige lebensbedrohlich sein können, wie zum Beispiel die Ansammlung von Flüssigkeit um die Lungen herum, die die Atmung einschränkt. Chirurgische Entfernung von Tumoren ist möglich, aber einige Tumoren können schwierig zu entfernen sein, wenn sie sich ausgebreitet haben. Ein Medikament namens Intron A (Interferon alfa), Chemotherapie oder Strahlentherapie kann bei der Behandlung der Krankheit hilfreich sein. Andere Behandlungen oder Operationen können hilfreich sein bei der Linderung einiger Symptome oder Probleme, die durch Lymphangiomatose verursacht werden. Zum Beispiel kann eine Röhre in die Brust (Thoracentese) eingeführt werden, um angesammelte Flüssigkeit abzuleiten, oder es kann eine Operation an der Wirbelsäule durchgeführt werden, um eingeklemmte Nerven zu entlasten.
