Kutane T-Zell-Lymphom (CTCL) ist ein Lymphom der Haut. CTCL entsteht aus T-Zellen, einer Art von Lymphozyten oder weißen Blutkörperchen. CTCL ist keine einzelne Krankheit, sondern eine Gruppe verschiedener Lymphome, die die Haut betreffen, vor allem:
- Mycosis fungoides,
- Sezary-Syndrom,
- Retikulum-Zellsarkom der Haut und
- eine Reihe anderer seltener Lymphome.
Lymphom umfasst häufig die Lymphknoten.
Lymphzellen oder Lymphozyten sind jedoch in allen Organen des Körpers vorhanden. Die Haut ist eine wichtige Verteidigungslinie für das Immunsystem, und einige T-Zellen wandern auf natürliche Weise zur Haut, um sich vor einer Infektion zu schützen. Die Krebszellen des kutanen T-Zell-Lymphoms wandern ebenfalls auf die Haut. Die meisten Merkmale von CTCL beziehen sich auf Läsionen oder Verletzungen, die sie auf der Haut erzeugen.
Das kutane T-Zell-Lymphom ist eine Gruppe seltener Non-Hodgkin-Lymphome (NHL). CTCL macht nur etwa 1 von 40 neu diagnostizierten NHL-Patienten aus.
Risikofaktoren
CTCL betrifft Männer häufiger als Frauen. Personen mit CTCL sind in der Regel in den Fünfzigern oder Sechzigern. Kinder sind selten betroffen. Die Zahl der Personen, die in den letzten drei Jahrzehnten von Hautlymphomen betroffen waren, ist auffallend gestiegen.
Über die Ursache von CTCL ist nicht viel bekannt. Im Gegensatz zu einigen anderen Arten von Lymphomen gibt es keine Assoziation mit bekannten Viren.
Derzeit wird untersucht, was CTCL verursacht.
Symptome
Zu den ersten Symptomen des Hautlymphoms gehören trockene oder schuppige Haut, rote Hautausschläge und Juckreiz. Die Ausschläge sind häufiger in Bereichen, die mit Kleidung bedeckt bleiben. Manche Menschen bemerken zuerst rote oder dunkle Flecken auf der Haut. Diese Symptome sind nicht spezifisch für Lymphome und die meisten Menschen werden oft wegen häufigerer Hauterkrankungen behandelt, bevor ein Lymphom vermutet wird.
Im Verlauf der Krankheit können die roten Flecken erhöht werden. Diese erhöhten Flecken sind als Plaques bekannt. Plaques können später zu nodulären oder holprigen Tumoren werden. Bei einer fortgeschrittenen Erkrankung können sich Geschwüre oben auf diesen Läsionen entwickeln. CTCL kann sich auch auf die Lymphknoten oder andere Organe ausbreiten. Die meisten Menschen mit CTCL haben nur Hautsymptome. Etwa 10 Prozent der Fälle im fortgeschrittenen Stadium entwickeln sich zu ernsthaften Komplikationen.
Diagnose
Zur Diagnose von CTCL ist eine Hautbiopsie erforderlich. Die Biopsieprobe wird unter einem Mikroskop untersucht, um Lymphomzellen zu identifizieren. Eine Reihe anderer Tests einschließlich Tests für Lymphommarker (Immunhistochemie) und Lymphomgene sind erforderlich, um den Typ des Lymphoms herauszufinden. CT-Scans oder andere bildgebende Untersuchungen können durchgeführt werden, um das Ausmaß der Erkrankung zu lokalisieren.
Behandlung
Die Behandlung von Hautlymphomen unterscheidet sich deutlich von der Behandlung anderer Lymphome. Ihre Behandlungsstrategie hängt vom Ausmaß der Hautbeteiligung, der Art der Hautläsion und der Beteiligung von Knoten oder anderen Körperorganen ab.
Viele Arten der Behandlung werden verwendet:
- Chemotherapie Mittel auf der Haut angewendet
- Gesamthaut Elektronenstrahl-Therapie – eine Art der Bestrahlung
- Psoralen und UV-A-Strahlen
- UV-B Strahlen
- Bexaroten – sowohl als Gel sowie Tabletten
- Denileukin Difitox
- Interferon alpha
- Chemotherapie durch Spritzen oder Pillen
Kürzlich hat die US-amerikanische Gesundheitsbehörde FDA das Mechlorethamin-Gel (Valchlor) zur Behandlung von Mycosis fungoides zugelassen, der häufigsten Form von CTCL. Vor seiner Zulassung wurde Mechlorethamin nur zur intravenösen Behandlung zugelassen.
Ein Wort von Verywell
Eine europäische Expertenkonsensusgruppe traf sich und veröffentlichte ihre Empfehlungen zur Behandlung verschiedener CTCL-Fälle und stellte fest, dass Haut-gesteuerte Therapien immer noch die am besten geeignete Option für Mycosis fungoides im Frühstadium sind Patienten mit Mycosis fungoides können sich auf eine normale Lebenserwartung freuen.
Leider ist die Prognose für Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung immer noch nicht so gut, stellten sie fest, obwohl für eine hochselektierte Patientengruppe eine verlängerte Überlebenszeit bei allogener Stammzelltransplantation (alloSCT) erreicht werden kann.
Dennoch wurden in den letzten zehn Jahren enorme Fortschritte in Bezug auf das Verständnis der Entwicklung von Mykose-Fungiziden und Sezary-Syndrom gemacht, so dass die Hoffnung besteht, dass dies auch zu Behandlungsfortschritten führen wird.
