Myeloproliferative Neoplasien (MPN), früher als myeloproliferative Erkrankungen bezeichnet, sind eine Gruppe von Erkrankungen, die durch Überproduktion eines oder mehrerer Blutzellen (weiße Blutkörperchen, rote Blutkörperchen und / oder Thrombozyten) gekennzeichnet sind. . Obwohl Sie das Wort Neoplasma mit Krebs assoziieren können, ist es nicht so klar.
Neoplasma ist definiert als abnormales Gewebewachstum, das durch eine Mutation verursacht wird und als gutartig (nicht krebsartig), präkanzerös oder bösartig (bösartig) eingestuft werden kann.
Bei der Diagnose sind die meisten myeloproliferativen Neoplasien gutartig, können sich jedoch im Laufe der Zeit zu malignen (Krebs-) Erkrankungen entwickeln. Das Risiko, bei diesen Diagnosen Krebs zu entwickeln, unterstreicht die Wichtigkeit einer engen Nachsorge bei Ihrem Hämatologen.
Die Einteilung der myeloproliferativen Neoplasmen hat sich in den letzten Jahren stark verändert, aber wir werden hier die allgemeinen Kategorien überprüfen.
Klassische myeloproliferative Neoplasien
Zu den "klassischen" myeloproliferativen Neoplasmen zählen:
- Polycythemia vera (PV): PV resultiert aus einer genetischen Mutation, die die Überproduktion von roten Blutkörperchen verursacht. Manchmal sind auch die Anzahl weißer Blutkörperchen und Blutplättchen erhöht. Diese Erhöhung der Blutwerte erhöht das Risiko, ein Blutgerinnsel zu entwickeln. Wenn Sie mit PV diagnostiziert werden, haben Sie eine geringe Chance, Myelofibrose oder Krebs zu entwickeln.
- Essentielle Thrombozythämie (ET): Die genetische Mutation in ET führt zu einer Überproduktion in Thrombozyten. Die erhöhte Anzahl der zirkulierenden Thrombozyten erhöht das Risiko, ein Blutgerinnsel zu entwickeln. Ihr Risiko, bei einer ET-Diagnose Krebs zu entwickeln, ist sehr gering. ET ist einzigartig unter den MPNs, da es eine Ausschlussdiagnose ist. Das bedeutet, dass Ihr Arzt andere Ursachen einer erhöhten Thrombozytenzahl (Thrombozytose) einschließlich der anderen MPNs ausschließt.
- Primäre Myelofibrose (PMF): Die primäre Myelofibrose wurde früher als idiopathische Myelofibrose oder agnogene myeloide Metaplasie bezeichnet. Die genetische Mutation in PMF führt zu Narbenbildung (Fibrose) im Knochenmark. Diese Narbenbildung macht es für Ihr Knochenmark schwierig, neue Blutzellen zu bilden. Im Gegensatz zu PV führt PMF im Allgemeinen zu Anämie (niedrige Anzahl roter Blutkörperchen). Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und die Anzahl der Blutplättchen kann erhöht oder verringert werden.
- Chronische myeloische Leukämie (CML): CML kann auch chronische myeloische Leukämie genannt werden. CML resultiert aus einer genetischen Mutation namens BCR / ABL1. Diese Mutation führt zur Überproduktion von Granulozyten, einer Art weißer Blutkörperchen. Anfangs haben Sie möglicherweise keine Symptome, und CML wird oft zufällig bei Routineuntersuchungen entdeckt. Atypische myeloproliferative Neoplasien Die atypischen myeloproliferativen Neoplasien umfassen: Juvenile myelomonozytische Leukämie (JMML): JMML wurde früher als juvenile CML bezeichnet. Es ist eine seltene Form von Leukämie, die in der Kindheit und frühen Kindheit auftritt. Das Knochenmark überproduziert die myeloiden weißen Blutzellen, insbesondere eine sogenannte Monozyte (Monozytose). Kinder mit Neurofibromatose Typ I und Noonan-Syndrom haben ein höheres Risiko für die Entwicklung von JMML als Kinder ohne diese genetischen Bedingungen.
Chronische neutrophile Leukämie: Die chronische neutrophile Leukämie ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Überproduktion von Neutrophilen, einer Art weißer Blutkörperchen, gekennzeichnet ist. Diese Zellen können dann Ihre Organe infiltrieren und eine Vergrößerung der Leber und Milz verursachen (Hepatosplenomegalie).
Chronische eosinophile Leukämie / hyper-eosinophile Syndrome (HES): Chronische eosinophile Leukämien und hypereosinophile Syndrome stellen eine Gruppe von Erkrankungen dar, die durch eine erhöhte Anzahl von Eosinophilen (Eosinophilie) gekennzeichnet sind, die zu Schäden an verschiedenen Organen führen. Eine bestimmte Population von HES wirkt eher wie myleoproliferative Neoplasmen (daher der Name chronische eosinophile Leukämie).
- Mastzellkrankheit: Systemische (dh über den ganzen Körper) Mastzellkrankheit oder Mastozytose ist eine relativ neue Ergänzung in der Kategorie der myeloproliferativen Neoplasmen. Mastzellkrankheiten resultieren aus der Überproduktion von Mastzellen, einer Art von weißen Blutkörperchen, die dann in das Knochenmark, den Gastrointestinaltrakt, die Haut, die Milz und die Leber eindringen. Dies steht im Gegensatz zur kutanen Mastozytose, die nur die Haut betrifft. Mastzellen setzen Histamin frei, was zu einer allergischen Reaktion in dem betroffenen Gewebe führt.
