Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom (AITL) ist eine seltene Form des Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL). Es entsteht aus T-Zellen, einer Art weißer Blutkörperchen, die für den Schutz des Körpers vor Infektionen verantwortlich ist. Es kann als ATCL abgekürzt werden und wurde früher als angioimmunoblastische Lymphadenopathie bezeichnet. Was bedeutet Angioimmunoblastisch?
Der Begriff "Angio" bezieht sich auf Blutgefäße.
Dieses Lymphom hat bestimmte ungewöhnliche Merkmale einschließlich einer Zunahme der Anzahl von kleinen abnormalen Blutgefäßen in den betroffenen Körperteilen. "Immunoblast" ist ein Begriff, der für eine unreife Immunzelle (oder Lymphzelle) verwendet wird. Sie sind die Zellen, die normalerweise zu Lymphozyten reifen, aber eine gewisse Anzahl von ihnen lebt normalerweise im Knochenmark und ist bereit, sich zu vermehren, wenn mehr Lymphozyten benötigt werden. Wenn sie sich stattdessen in ihrer unreifen Form vermehren und nicht reifen, sind sie krebsartig. Die kanzerösen T-Zellen in der AITL-Krankheit sind Immunoblasten.
Wen beeinflusst es?
Das angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom macht nur etwa 1% aller Non-Hodgkin-Lymphome aus. Betroffen sind ältere Menschen mit einem Durchschnittsalter von etwa 60 Jahren. Es ist etwas häufiger bei Männern als bei Frauen.
Symptome
In AITL gibt es die üblichen Symptome von Lymphomen, die eine Vergrößerung der Lymphknoten (in der Regel im Nacken, Achselhöhlen und Leistengegend), sowie Fieber, Gewichtsverlust oder Nachtschweiß enthalten.
Darüber hinaus weist das angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom eine Reihe ungewöhnlicher Symptome auf. Dazu gehören Hautausschläge, Gelenkschmerzen und einige Blutanomalien. Diese Symptome stehen im Zusammenhang mit einer sogenannten Immunreaktion im Körper, ausgelöst durch abnormale Proteine, die von den Krebszellen produziert werden. Häufig treten Infektionen auf, weil die Krankheit das Immunsystem schwächt.
Dieses Lymphom hat auch einen aggressiveren Verlauf als die meisten anderen Non-Hodgkin-Lymphome. Die Beteiligung von Leber, Milz und Knochenmark ist häufiger. B-Symptome werden auch häufiger gesehen. Diese Merkmale können unglücklicherweise ein schlechteres Ergebnis nach der Behandlung anzeigen.
Diagnose und Tests
Wie andere Lymphome basiert auch die Diagnose AITL auf einer Lymphknotenbiopsie. Nach der Diagnose muss eine Reihe von Tests durchgeführt werden, um festzustellen, wie weit sich das Lymphom ausgebreitet hat. Dazu gehören CT-Scans oder ein PET-Scan, ein Knochenmarkstest und zusätzliche Bluttests.
Bei Hautausschlägen kann auch eine Biopsie von der Haut entnommen werden, um einige charakteristische Merkmale zu finden, die zur Erkennung dieser Krankheit beitragen.
Behandlung
Die erste Behandlung in diesem Lymphom ist oft auf die Immunsymptome Ausschlag, Gelenkschmerzen und Blutanomalien gerichtet. Es wurde gefunden, dass Steroide und mehrere andere Mittel zur Verringerung dieser Symptome nützlich sind.
Sobald die Diagnose bestätigt und die Staging-Untersuchungen abgeschlossen sind, wird die Chemotherapie gestartet. CHOP ist die am häufigsten verwendete Chemotherapie. Ein Rückfall der Krankheit ist jedoch häufig und kann innerhalb von Monaten nach der ersten Krankheitsbekämpfung auftreten. Eine weitere Behandlung dieses Lymphoms ist schwierig.
Mehrere Ansätze wurden erprobt, einschließlich Knochenmark- oder Stammzellentransplantationen. Die Krankheitsergebnisse sind jedoch schlechter als die häufiger auftretenden hochgradigen Lymphome.
