Anaplastisches großzelliges Lymphom (ALCL) ist eine relativ seltene Form des Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL), das aus T-Zellen entsteht. T-Zellen sind eine Art von Immunzellen, die den Körper vor Infektionen schützen. Es gibt zwei Arten von anaplastischen großzelligen Lymphomen, primären systemischen Typ und primären kutanen Typ.
- Der systemische Typ betrifft Lymphknoten und andere Organe.
- Der Hauttyp betrifft hauptsächlich die Haut.
Primärer systemischer Typ
Der systemische Typ von ALCL betrifft sowohl Kinder als auch Erwachsene. Bei Erwachsenen handelt es sich um ein relativ seltenes Lymphom, aber bei Kindern ist ALCL für 1 von 10 Fällen aller Lymphome verantwortlich. Die meisten Individuen mit diesem Lymphom klagen zuerst über vergrößerte Lymphknoten, obwohl sie selten den Darm oder den Knochen betreffen, ohne an Lymphknoten beteiligt zu sein.
Die Diagnose wird mit einer Biopsie aus den Lymphknoten oder betroffenen Organen gestellt. Die Biopsie zeigt das spezielle anaplastische Muster dieses Lymphoms unter dem Mikroskop. Der Pathologe wird das Biopsiegewebe häufig mit speziellen Lymphommarkern testen, die ein einzigartiges Molekül namens CD30 auf der Oberfläche der Krebszellen in ALCL identifizieren können. Die Anwesenheit dieses CD30 Moleküls unterscheidet es von anderen Arten von NHL.
Ein weiterer Markertest für ein spezielles Protein, das ALK-Protein, wird ebenfalls durchgeführt. Nicht alle Personen mit ALCL sind positiv für ALK.
Diejenigen, die das ALK-Protein haben, werden nach der Behandlung besser behandelt als diejenigen, die dies nicht tun. Kinder haben eher das ALK-Protein als Erwachsene.
Sobald die Diagnose von ALCL bestätigt ist, werden eine Reihe von Tests durchgeführt, um das Lymphom-Stadium zu finden.
Systemische ALCL wird mit Chemotherapie behandelt. Die Behandlungsergebnisse sind im Allgemeinen gut, besonders für diejenigen, die ALK-positiv sind.
Rituximab, ein monoklonaler Antikörper, der in den meisten gängigen Formen von NHL verwendet wird, wird in ALCL nicht verwendet, da er nicht für T-Zell-Lymphome wirkt. Stattdessen zielt Brentuximab vedotin (Adcetris) auf das CD30-Molekül ab und wurde 2011 von der FDA für die Behandlung von ALCL bei Patienten zugelassen, deren Krankheit nach der Behandlung noch besteht oder bei der die Krankheit nach vorheriger erfolgreicher Behandlung wieder aufgetreten ist.
Primärer kutaner Typ
Der kutane Typ von ALCL betrifft hauptsächlich die Haut. Es ist die zweithäufigste Form von Non-Hodgkin-Lymphomen, die die Haut befällt – nach dem kutanen T-Zell-Lymphom (CTCL). ALCL der Haut ist immer noch eine seltene Erkrankung, vor allem bei älteren Erwachsenen.
Betroffene Personen bemerken zuerst Schwellungen oder Geschwüre auf der Haut. Ein Besuch beim Arzt führt meist zu einer Hautbiopsie, die die Diagnose bestätigt. Markierungsstudien für ein spezielles Molekül CD30 sind erforderlich, um die Krankheit als ALCL zu markieren.
Etwa 1 von 4 Personen mit ALCL der Haut haben Lymphknoten in der Nähe der Haut Knötchen oder Geschwüre betroffen. Tests können durchgeführt werden, um Lymphome in der Brust und im Abdomen auszuschließen. Ein Knochenmark-Test kann als Teil von Routineuntersuchungen durchgeführt werden.
ALCL der Haut hat eine ausgezeichnete Prognose. Es ist eine langsam wachsende Krankheit, die selten lebensbedrohlich ist.
Bei einigen Patienten kann es sogar ohne Behandlung verschwinden. Für diejenigen mit Hautverletzungen, die auf einen kleinen Bereich begrenzt sind, ist die Strahlentherapie die Behandlung der Wahl. Jene mit ausgedehnter Hautbeteiligung können mit niedrigen Dosen eines Medikaments namens Methotrexat in Form von oralen Tabletten oder Injektionen behandelt werden.
