Angioödem, Schwellung der Gewebeschicht unmittelbar unter der Haut, kann durch eine Allergie, eine Arzneimittelreaktion, die Umwelt oder sogar Stress verursacht werden. Es kann auch erblich sein, wobei eine verwandte Genmutation in Familien weitergegeben wird. Der zugrundeliegende Mechanismus ist in allen Fällen eine Fehlfunktion des Immunsystems, bei der Chemikalien, die Histamine oder Bradykinine genannt werden, abnormal in den Blutstrom freigesetzt werden.
Der Bereich des betroffenen Körpers – Gesicht, Zunge, Rachen, Arme oder Beine – kann einen Hinweis auf die Ursache geben, aber nicht immer.
Häufige Ursachen
Das erworbene Angioödem (AAE) kann entweder immunologisch (im Zusammenhang mit Allergien), nicht immunologisch (ausgelöst durch nicht allergische Ursachen) oder idiopathisch (unbekannter Ursprung) sein. Im Gegensatz zu einem Angioödem mit einer rein genetischen Ursache (siehe unten) können einige der Faktoren, die an diesen Typen beteiligt sind, modifizierbar sein.
Immunologisch
Allergie ist die häufigste Ursache für Angioödeme, ausgelöst durch eine Reaktion auf Medikamente, Lebensmittel, Insektenstiche oder andere Substanzen wie Latex. Die Ursache wird als immunologisch angesehen, da sie eine abnormale Reaktion des Immunsystems beinhaltet.
Aus unbekannten Gründen verwechselt der Körper manchmal eine ansonsten harmlose Substanz mit einer gefährlichen und verteilt große Mengen Histamin als Mittel der Abwehr in den Blutkreislauf.
Während Histamine Blutgefäße erweitern sollen, so dass weiße Blutkörperchen näher an den Ort einer Verletzung kommen können, wenn sie in Abwesenheit von Schaden freigesetzt werden, können sie eine Reihe von negativen Symptomen auslösen, einschließlich Heuschnupfen (allergische Rhinitis) , Nesselsucht (Urtikaria) und allergisches Asthma.
Im Gegensatz zu diesen Reaktionen tritt jedoch ein Angioödem im Unterhautgewebe direkt unter der obersten Haut- oder Schleimhautschicht auf. Die Schwellung ist weder juckend noch rot und kann mehrere Stunden oder Tage andauern. Wenn die Schwellung schließlich aufhört, erscheint die Haut normalerweise normal ohne Abblättern, Abblättern oder Blutergüsse.
Nicht-immunologisch
Bei einem immunologischen Angioödem sind die Zellen, die für den Anfall verantwortlich sind, als Mastzellen bekannt. Mastzellen enthalten histaminreiche Granula und werden, wenn sie vom Immunsystem dazu angewiesen werden, einem Prozess unterzogen, der Degranulation genannt wird, um Histamin in das System freizusetzen.
Bei nicht-immunologischen Angioödemen hat das Immunsystem nichts mit der Freisetzung zu tun. Stattdessen können bestimmte Chemikalien oder physiologische Prozesse Mastzellen zur Degranulation veranlassen. Reaktionen treten häufig bei Menschen mit einer zugrundeliegenden Mastzellerkrankung auf, wie zB Mastozytose.
Zu den häufig damit verbundenen Medikamenten gehören:
- Opiate, insbesondere Codein und Morphin
- nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs), insbesondere Aspirin
- intravenöses Vancomycin, ein starkes Antibiotikum
- nichtionische Röntgenkontrastmittel zur Verbesserung von Röntgenbildern
andere nicht-immunologische Ursachen umfassen Bluttransfusion, Krebs wie Lymphom, Autoimmunerkrankungen wie Lupus und bestimmte Infektionen wie Hepatitis, HIV, Cytomegalovirus und Epstein-Barr-Virus.
Bestimmte körperliche Reize wie Hitze, Kälte, übermäßige Bewegung, Vibration, Sonneneinstrahlung und sogar emotionaler Stress verursachen Angioödeme.
Idiopathisch
Bei idiopathischem Angioödem ist keine Ursache oder Erklärung für die plötzliche akute Schwellung bekannt.
Was den Zustand so ärgerlich macht, ist, dass die Betroffenen anfällig für Rezidive sind, manchmal schwerwiegend.
Nach Untersuchungen der University of Wisconsin School of Medicine erkrankten mehr als die Hälfte von 99 Personen, bei denen ein idiopathisches Angioödem diagnostiziert wurde, über mehr als ein Jahr wiederkehrende Episoden. Das Gesicht, der Mund und die Zunge waren die am häufigsten betroffenen Bereiche. Insgesamt berichteten 55 Prozent von ihnen, mindestens einen Kurs von hochdosierten Kortikosteroiden zu erhalten, um Schwellungen zu lindern. Noch bedenklicher war die Tatsache, dass 52 Prozent mindestens einen Besuch in der Notaufnahme forderten.
Genetik
Das hereditäre Angioödem (HAE) gilt als autosomal-dominant, dh Sie können das problematische Gen nur von einem Elternteil erben.
Es gibt zwei Arten von HAE, die mit Mutationen im SERPING1-Gen in Verbindung stehen und eine dritte, die durch die Mutation des F1-Gens verursacht wird.
Alle drei Arten verursachen eine abnormale Aktivierung des Immunsystems und können Schwellungen in allen Teilen des Körpers verursachen. Wo HAE von AAE unterscheidet ist, dass der Hauptschuldige nicht Histamin ist. Vielmehr wird der Angriff durch eine andere natürlich vorkommende Verbindung ausgelöst, die als Bradykinin bekannt ist.
Bradykinin bewirkt, wie auch Histamin, die Erweiterung der Blutgefäße, dient aber auch der Regulierung der Körperfunktionen. Zum Beispiel wird der Körper Bradykinine freisetzen, um den Blutdruck zu senken oder die Atmungs- oder Nierenfunktion zu regulieren.
Die abnormale Freisetzung von Bradykininen kann Angioödeme auslösen, am häufigsten an Beinen, Armen, Genitalien, Gesicht, Lippen, Kehlkopf oder Magen-Darm-Trakt. Eine leichte Verletzung oder eine Episode von emotionalem Stress kann einen Angriff auslösen, aber die meisten treten ohne bekannte Ursache auf.
Das Angioödem des Gastrointestinaltrakts kann schwerwiegend sein und zu heftigem Erbrechen, starken Schmerzen und Dehydratation führen, da es nicht in der Lage ist, Flüssigkeiten zurückzuhalten. Wenn Schwellungen im Hals auftreten, kann dies lebensbedrohlich sein.
Da ACE-Hemmer (zur Behandlung von Bluthochdruck) die Bradykinin-Werte aufrechterhalten, sind sie eine der häufigsten Ursachen für medikamenteninduzierte Angioödeme (wenn auch mit einem anderen Krankheitsmechanismus als Opiate oder Aspirin).
HAE gilt als selten, tritt bei einem von 50.000 Menschen auf und wird oft nur vermutet, wenn jemand mit Angioödem nicht auf Antihistaminika anspricht. HAE kann in der Regel mit drei Bluttests bestätigt werden, die die Immunantwort bewerten.
Risikofaktoren
Es gibt wirklich keine Möglichkeit zu erklären, warum manche Menschen Angioödeme bekommen und andere mit denselben gesundheitlichen Bedingungen oder Lebensweisen nicht. Mit diesem gesagt, können Sie ein höheres Risiko haben, wenn Sie eines der folgenden haben oder erlebt haben:
- Drogenreaktionen mit einem Hautausschlag oder Nesselsucht
- Allergien mit Nesselsucht
- Geschichte von Angioödem
- Familiengeschichte von Nesselsucht oder Angioödem
- Autoimmunkrankheit wie Lupus oder Hashimoto-Thyreoiditis, bei der ein Angioödem ein mögliches Symptom ist
Wenn Sie oder ein Angehöriger mehrere Angioödeme erlitten haben, können Sie von Behandlungen profitieren, die zukünftige Anfälle verhindern können. Optionen umfassen eine nächtliche Dosis des Antihistamin Zyrtec (Cetirizin), wenn die Ursache allergisch ist, oder immun-verändernde Drogen wie Kalbitor (Ecallantide) oder Firazyr (Icatibant).
