POEMS-Syndrom ist eine Blutkrankheit, die viele Teile des Körpers betrifft und viele Symptome verursacht. Es betrifft sowohl Männer als auch Frauen und beginnt in der Regel nach dem 50. Lebensjahr, obwohl es in jedem Alter auftreten kann. Es ist nicht bekannt, wie oft das POEMS-Syndrom auftritt, weil es schwierig ist, es richtig zu diagnostizieren. Die Ursache ist unbekannt.
Symptome
Das Akronym POEMS steht für:
- P – Polyneuropathie, das heißt Nervensymptome wie Taubheitsgefühl, Kribbeln und / oder Schwäche der Hände und Füße
- O – Organomegalie, dh vergrößerte Organe, meist Leber, Milz oder Lymphknoten. Etwa 15 Prozent der Patienten mit POEMS-Syndrom haben eine Castleman-Krankheit (eine Lymphknotenerkrankung).
- E – Endokrinopathie, was Veränderungen in der Hormonproduktion bedeutet. Symptome wie Diabetes, Impotenz, gestoppte Menstruation (Amenorrhoe), niedrige Schilddrüsenwerte (Hypothyreose) und / oder Brustentwicklung bei Männern (Gynäkomastie) können vorhanden sein.
- M – monoklonale Gammopathie oder monoklonale Plasmaproliferationsstörung, die beide abnormale Blutproteinzellen bedeuten skin S
- – Hautveränderungen wie vermehrtes Hautpigment (Hyperpigmentierung); vermehrte Körperbehaarung (Hypertrichose) im Gesicht, in den Gliedmaßen und in der Brust; Hautverdickung und -straffung, Schwellung (Ödeme) der Beine und Füße, Aufhellung der Nägel. Einzelpersonen können auch, Müdigkeit, generalisierte Schmerzen und Veränderungen des Sehvermögens, neben anderen Symptomen.
Diagnose
Eine Diagnose des POEMS-Syndroms kann aufgrund der körperlichen Untersuchung des Patienten und seiner medizinischen Vorgeschichte gestellt werden. Bluttests, wie eine vollständige Blutzellenzählung (CBC) und Serumprotein-Immunelektrophorese, werden durchgeführt, um nach Abnormalitäten zu suchen, ebenso wie Urintests. Schilddrüsenhormonspiegel, Blutzuckerspiegel und Östrogenspiegel im Blut werden getestet, um Anomalien zu identifizieren.
Eine Knochenmarkbiopsie und / oder Knochenröntgenaufnahmen können durchgeführt werden, um bei der Diagnose zu helfen.
Eine Person wird POEMS-Syndrom angenommen, wenn die "P" (Polyneuropathie) und "M" (abnorme Blutproteine) zusammen mit entweder sklerotischen (Narbenbildung) Knochenläsionen oder Castleman-Krankheit vorhanden sind. Viele Menschen werden auch andere Symptome des Syndroms haben. Da viele Ärzte mit dem POEMS-Syndrom nicht vertraut sind, führen die abnormen Bluttestergebnisse häufig zu einer Fehldiagnose des multiplen Myeloms, oder die Polyneuropathiesymptome führen zu einer Fehldiagnose der chronischen entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP).
Behandlung
