Das Wissen, dass Sie idiopathische Lungenfibrose (IPF) haben, ist ein lebensveränderndes Ereignis. Es bedeutet, dass Sie an einer chronischen Lungenerkrankung leiden, die mit der Zeit schlimmer werden kann. Es verursacht oft signifikante und fortschreitende Dyspnoe (Kurzatmigkeit), Müdigkeit und Husten, Symptome, die sehr einschränkend werden können; und es wird wahrscheinlich zum Tod führen.
Allerdings haben Menschen, die IPF haben, ziemlich viel darüber zu sagen, wie gut (oder wie schlecht) sie mit dieser Krankheit umgehen werden. Die Menschen, die mit IPF am besten abschneiden, sind meist diejenigen, die eine aktive Rolle bei der Bewältigung ihres eigenen Zustands spielen. Sie werden versuchen, so viel wie möglich über IPF und die verfügbaren Behandlungen zu verstehen, und werden eine aktive Rolle bei der Entscheidung, welche Behandlungen für sie am besten geeignet sind, übernehmen. Sie werden alle Veränderungen des Lebensstils beinhalten, die nachweislich die Symptome reduzieren und das Überleben verlängern. Und sie werden sicherstellen, dass sie und ihre Ärzte die laufende aktive Forschung, die auf die Entwicklung neuer wirksamer Behandlungen für IPF abzielt, genau im Auge behalten.
Was Sie über IPF wissen sollten
IPF wird durch abnormale Fibrose (Vernarbung) des Lungengewebes verursacht. Aufgrund dieser Fibrose werden die Lungen beim Austausch von Gasen zwischen der Luft in den Alveolen (Luftsäcke) und dem Blutstrom ineffizient.
Infolgedessen ist es für Sauerstoff schwieriger, in den Blutkreislauf zu gelangen. Wenn sich die Fibrose verschlechtert, verschlechtert sich auch die Dyspnoe und die anderen Symptome, die IPF oft verursacht.
Unsere Vorstellungen über die Ursache dieser progressiven Lungenfibrose haben sich in den letzten Jahren weiterentwickelt. Ursprünglich wurde angenommen, dass die Lungenvernarbung durch eine Entzündung in den Lungengeweben verursacht wurde, und die Behandlung zielte darauf ab, den Entzündungsprozess mit Arzneimitteln wie Steroiden, Methotrexat und Cyclosporin zu stören.
Diese Art der Behandlung erwies sich jedoch nie als sehr nützlich.
In jüngerer Zeit glauben die meisten Forscher, dass das Hauptproblem der IPF darin besteht, dass das Lungengewebe einfach abnormal heilt. Diese abnormale Heilung und anschließende Fibrose kann als Reaktion auf relativ geringe Lungenschäden auftreten, sogar die triviale Lungenschädigung, die bei normalem Leben auftritt.
Dieses Konzept der abnormalen Heilung bei IPF ist wichtig, weil es Forschern ein neues Ziel für die Therapie gegeben hat, nämlich Wege zu finden, den abnormalen Heilungsprozess zu stören, um die Fibrose zu begrenzen. Während der Heilungsprozess in Lungengewebe erstaunlich komplex ist und Wechselwirkungen zwischen einer Vielzahl verschiedener Arten von Zellen und Molekülen beinhaltet, wurden bereits viele Fortschritte erzielt.
Dank der neuen Forschungslinie (Pirfenidon und Nintedanib) wurden bereits zwei neue Medikamente zugelassen, und mehrere andere Medikamente werden derzeit zur Behandlung von IPF entwickelt und getestet.
Es ist wichtig zu wissen, dass es bei der Behandlung von IPF mehr Grund für Optimismus gibt als je zuvor. Und wenn Sie IPF haben, desto mehr können Sie tun, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, desto besser sind Ihre Chancen, schließlich von neuen Therapien zu profitieren, die in den nächsten Jahren verfügbar sein werden.
Was Sie tun können, wenn Sie IPF haben
Gehen Sie zu einem Spezialisten.
IPF kann für einen Arzt eine schwierige Krankheit sein. Weil es so komplex ist und weil das optimale Management von IPF oft entscheidend wichtige Entscheidungen zum richtigen Zeitpunkt trifft, haben Menschen mit IPF in der Regel die besten Ergebnisse, wenn sie von jemandem betreut werden, der es gewohnt ist, mit dieser Krankheit umzugehen. Also, wenn Sie IPF haben, sollten Sie in Betracht ziehen, mit einem Lungenfacharzt zu arbeiten; besser noch, ein Lungenspezialist, der ein besonderes Interesse an IPF hat.
Sie sollten Ihren Arzt um eine Überweisung an einen solchen Spezialisten bitten.
Wenn Sie Schwierigkeiten haben, einen Lungenspezialisten zu finden, können Sie auf der Website der Lungenfibrose-Stiftung nach einer Person suchen, die sich in Ihrer Nähe befindet.
Ein Spezialist ist besonders hilfreich bei der Entscheidung, ob Sie die neueren Medikamente für IPF erhalten sollten, und wann die beste Zeit wäre, sie zu starten. Auch wenn eine Lungentransplantation jemals in Betracht gezogen wird, kann ein Lungenspezialist den optimalen Zeitpunkt für ein solches Verfahren beurteilen und Sie durch den komplexen Prozess des Erhalts führen.
Ein Lungenspezialist, insbesondere einer, der sich besonders für IPF interessiert, wird über die neuesten Forschungsergebnisse zur Behandlung von IPF auf dem Laufenden bleiben und kann Ihnen sogar empfehlen, spezifische klinische Studien durchzuführen, falls Sie daran interessiert sind. ClinicalTrials.gov kann diese Art von Informationen auch für Sie bereitstellen.
Maßnahmen ergreifen, um weitere Lungenschäden zu begrenzen.
Es gibt mehrere Dinge, die Sie selbst tun können, um das Fortschreiten der Lungenfibrose zu verlangsamen. Da es so aussieht, dass IPF durch einen abnormalen Heilungsprozess als Reaktion auf Lungenschäden verursacht wird, sollten Sie alles tun, um vermeidbare Lungenschäden zu vermeiden. Diese Schritte sollten mindestens beinhalten:
Mit dem Rauchen aufhören.Das Rauchen von Tabakprodukten ist eine Ursache für ständige Reizung und Schädigung Ihres Lungengewebes. Menschen mit IPF, die geraucht haben, und vor allem solche, die weiterhin rauchen, haben eine signifikant schlechtere Prognose als Nichtraucher. Es ist unerlässlich, dass Sie nicht rauchen, und dass jeder, der mit Ihnen lebt, auch nicht raucht. Wenn Sie rauchen, erfahren Sie, was Sie tun können, um mit dem Rauchen aufzuhören.
Impfen lassen.Sie sollten alles tun, um eine Lungenentzündung oder andere Lungeninfektionen zu vermeiden. Dies bedeutet jährliche Impfungen gegen Grippe und Impfung gegen Pneumokokken-Pneumonien.
Denken Sie dringend darüber nach, für GERD behandelt zu werden.Die gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD) ist eine häufige Ursache von Sodbrennen. Es stellt sich heraus, dass Reflux ist sehr häufig bei Menschen mit IPF. Bei vielen dieser Menschen verursacht die GERD keine auffälligen Symptome – aber es passiert immer noch.
Während dieser Reflux-Ereignisse (ob sie Symptome produzieren oder nicht) kommt eine kleine Menge der Magensäure häufig in die Lunge und produziert was (bei Menschen ohne IPF) ist trivial und vorübergehende Lungenschäden. Bei Patienten mit IPF wird dieser triviale Lungenschaden jedoch in eine Verschlechterung der Lungenfibrose umgewandelt. Aus diesem Grund glauben viele Spezialisten, dass fast jeder mit IPF auf Behandlung für GERD gesetzt werden sollte, ob sie Symptome von Reflux haben oder nicht. Sie sollten diese Behandlungsoption zumindest mit Ihrem Arzt besprechen.
Sauerstofftherapie.Zusätzlicher Sauerstoff ist bei Menschen mit IPF sehr hilfreich, und Sie sollten diese Behandlung mit Ihrem Arzt besprechen. Menschen mit IPF finden normalerweise, dass sie in der Lage sind, mehr Bewegung zu machen, wenn sie während der Anstrengung Sauerstoff verwenden. Wenn die Krankheit fortschreitet, kann eine kontinuierliche Sauerstofftherapie die Symptome von Dyspnoe in Ruhe erheblich lindern. Darüber hinaus kann die Sauerstofftherapie dazu beitragen, das Auftreten von pulmonaler Hypertonie zu verhindern, die bei IPF häufig auftritt.
Pulmonales Rehabilitationsprogramm.Die Teilnahme an einem Lungenrehabilitationsprogramm, ähnlich wie bei Menschen mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung, ist bei Menschen mit IPF sehr hilfreich. Diese Programme umfassen Training, Training in Atemtechniken, emotionale Unterstützung und Ernährungsberatung. Alle diese Aspekte der Lungenrehabilitation helfen, die Symptome zu reduzieren und die Prognose von Menschen mit IPF zu verbessern. Sie sollten Ihren Arzt bitten, Sie auf einen zu verweisen.
Ernährungsdiät.Die Aufrechterhaltung einer ausreichenden Ernährung ist sehr wichtig, um das Ergebnis zu verbessern, aber gutes Essen kann eine Herausforderung sein, wenn Sie IPF haben. Sie sollten eine Diät anstreben, die viel Obst, Gemüse und mageres Fleisch enthält. Das Essen von kleineren, häufigeren Mahlzeiten ist bei Menschen mit IPF oft einfacher als bei größeren Mahlzeiten. Ein Ernährungsberater kann sehr hilfreich sein, wenn es darum geht, wie man die benötigte Nahrung bekommt.
Selbsthilfegruppen.Der Beitritt in einer Selbsthilfegruppe kann sehr hilfreich sein. Es ist nützlich zu wissen, dass andere Leute die gleichen Probleme haben wie du. Mit ihnen zu interagieren und zu lernen, wie sie es bewältigt haben (und anderen helfen können, damit umzugehen), kann sehr ermutigend und erhebend sein. Ihr Lungenspezialist sollte in der Lage sein, eine lokale Selbsthilfegruppe zu empfehlen. Die Lungenfibrose-Stiftung kann Ihnen auch helfen, einen in Ihrer Nähe zu finden.
Ein Wort von Verywell
IPF ist eine ernsthafte Erkrankung mit schwerwiegenden Folgen. Dennoch hat eine Person mit IPF heute mehr Grund zu Optimismus als jemals zuvor, besonders wenn sie oder er eine fachmännische medizinische Versorgung erhält und eine aktive Rolle dabei spielt, all die Dinge zu tun, die zur Erhaltung ihrer Gesundheit beitragen können.
