Angeborene Zwerchfellhernien: Diagnose, Operation und Wiederherstellung

1Was ist eine angeborene Zwerchfellhernie (Bochdalek)?

Eine kongenitale Zwerchfellhernie oder Bochdalek-Hernie tritt im Mutterleib auf und wird während der Schwangerschaft oder bei Neugeborenen diagnostiziert. Es tritt auf, wenn es eine Schwäche im Zwerchfell gibt, dem Muskel, der die Brusthöhle von der Bauchhöhle trennt. Neben der Trennung der Brustorgane von den Bauchorganen hilft das Zwerchfell auch, die Lungen mit Sauerstoff zu füllen. (Die Bewegung der Magengegend, die Sie beim Atmen sehen, ist die Bewegung des Zwerchfells.)

Eine schwere Zwerchfellhernie kann es einem ganzen Organ oder Organen ermöglichen, durch das Loch oder den Defekt in die Brust zu gleiten. In den meisten Fällen ist eine Zwerchfellhernie ein Notfall, der eine sofortige chirurgische Behandlung erfordert. Dies liegt daran, dass das Herz und die Lunge Schwierigkeiten haben, den Körper zu füllen und ihn mit Sauerstoff zu versorgen, da sich die Brusthöhle drängt. Ein Neugeborenes mit dieser Art von Hernie kann Lippen haben, die aufgrund eines Mangels an Sauerstoff bläulich erscheinen.

Ursachen und Risikofaktoren

Ursachen einer kongenitalen Zwerchfellhernie

Es ist keine Ursache für eine Zwerchfellhernie bekannt. Die Muskelschwäche ist bei der Geburt vorhanden, auch "angeborener Defekt" genannt. Es gibt keine Möglichkeit, eine Zwerchfellhernie zu verhindern, da sie sich in utero bilden, bevor das Baby geboren wird.

Wer ist gefährdet für eine kongenitale Zwerchfellhernie?

Zwerchfellhernien passieren in 1 von 2.000 bis 5.000 Geburten. Bei dieser Art von Hernie scheint es eine genetische Verbindung zu geben, da ein Baby möglicherweise ein erhöhtes Risiko für diese Art von Hernie hat, wenn ein Geschwister oder ein Elternteil die Krankheit hatte. Jungen haben ein etwas höheres Risiko als Mädchen.

3Diagnostik

Eine Zwerchfellhernie hat nicht den Eindruck einer Beule unter der Haut wie die meisten Hernien. In vielen Fällen gibt es keine sichtbaren Anzeichen, dass ein Neugeborenes diese Art von Hernie hat. Es wird vor der Geburt oder nach der Geburt ein Ultraschall diagnostiziert, wenn sich der Bauch verdächtig "leer" fühlt, wenn eine körperliche Untersuchung durchgeführt wird. In einigen Fällen kann die Hernie entdeckt werden, wenn Ärzte nach einer Erklärung für die Atembeschwerden suchen, die ein Neugeborenes erlebt.

Eine Zwerchfellhernie kommt am häufigsten auf der linken Seite des Babys vor, so dass der Magen häufig durch den Defekt rutscht. In leichten Fällen, bei denen nur der Magen betroffen ist, kann das Baby nur Symptome von Schwierigkeiten beim Füttern und Erbrechen zeigen.

Tests können angeordnet werden, um festzustellen, welche Organe von dem Problem betroffen sind. Ein Echokardiogramm kann bestellt werden, um die Herzfunktion zu untersuchen; Eine Thoraxröntgenaufnahme, ein CT-Scan oder eine MRT können zur Beurteilung zusätzlicher Organe verwendet werden. Blutuntersuchungen können auch angeordnet werden, um zu bestimmen, wie viel Sauerstoff zusätzlich zu den Standard-Laborarbeiten das Blut erreicht.

Anzeichen einer Zwerchfellhernie

  • eine schnelle Herzfrequenz (das Herz versucht mehr Sauerstoff in den Körper zu bekommen)
  • eine schnelle Atmung (die Lunge versucht mehr, Sauerstoff in den Körper zu bekommen)
  • Cyanose (blaue Lippen und Fingernagelbetten)
  • Unerklärte, schwere Atemprobleme
  • Die Diagnose übermäßiger Fruchtwasser während der Schwangerschaft
  • Die Diagnose einer kollabierten Lunge
  • Eine Seite der Brust ist deutlich größer als die anderen
  • Schwere Probleme essen oder halten Essen
  • Eine Röntgenaufnahme der Brust zeigt Anomalien in der Brust W 4Wann ist eine angeborene Zwerchfellhernie ein Notfall?

Eine Zwerchfellhernie kann aus mehreren Gründen ein Notfall sein. Das Baby kann große Schwierigkeiten beim Atmen haben, da die zusätzlichen Organe in der Brust das Ausdehnen der Lungen erschweren. Dies gilt auch für das Herz; Es kann für das Herz schwierig sein, sich wegen der Überfüllung der Brust mit Blut zu füllen. Außerdem besteht die Gefahr der Strangulation der Organe, die sich in die Brust drücken, was bedeutet, dass den Organen, die sich in die Brust bewegt haben, der Blutfluss entzogen wird. Dies kann den Tod von Gewebe und Organen verursachen, die sich durch die Hernie ausdehnen.

Babys, die mit Zwerchfellhernien geboren wurden, werden in der Regel auf einer Intensivstation wegen der schweren Komplikationen, die oft vorhanden sind, versorgt. Trotz der Tatsache, dass Babys, die mit einer Zwerchfellhernie geboren wurden, schwer krank sind, kann die Operation immer noch verzögert werden, bis sich die Lungenfunktion stabilisiert hat, da dies die Überlebenschancen der Operation verbessern kann.

5Kongenitale Zwerchfellhernienchirurgie

Die Zwerchfellhernienchirurgie wird typischerweise in Vollnarkose durchgeführt und erfolgt stationär. Es kann unmittelbar nach der Geburt des Kindes oder sobald das Kind stabil genug ist, um eine Operation zu tolerieren, durchgeführt werden. In einigen Fällen kann es notwendig sein, die Atmung oder die Herzfunktion des Kindes zu stabilisieren, bevor eine Operation durchgeführt werden kann. In sehr seltenen Fällen kann eine Operation in der Gebärmutter in Erwägung gezogen werden, eine Operation, bei der der Fötus operiert wird, während die Mutter schwanger ist. Der Fötus darf sich dann weiter entwickeln, solange die Schwangerschaft anhält, obwohl die Schwangerschaft ein sehr hohes Risiko darstellt.

Die Operation wird, wenn sie an einem Neugeborenen durchgeführt wird, von einem pädiatrischen Allgemeinchirurgen durchgeführt, kann aber die Unterstützung anderer Chirurgen erfordern, wie z. B. eines Akardiothorax-Chirurgen oder eines Dickdarm-Rektal-Spezialisten in schweren Fällen. Abhängig von den betroffenen Organen können verschiedene oder zusätzliche Chirurgen mit unterschiedlicher Expertise an der Operation teilnehmen.

Die Operation wird in der Regel mit einem offenen Ansatz unter Verwendung einer Standardinzision direkt unter dem Brustkorb statt mit der weniger invasiven laparoskopischen Methode durchgeführt. Dies liegt an der Schwere des Problems in Kombination mit der sehr kleinen Größe des Patienten.

Die Operation beginnt mit der Lokalisierung des Defekts im Zwerchfell und dem Gewebe, das in den Brustbereich gedrückt wurde. Das Gewebe und die Organe werden, falls vorhanden, zurück in den Bauchraum gelegt. Sobald die Gewebe an ihren richtigen Platz zurückgebracht sind, ist das Loch im Diaphragma geschlossen. Dies wird durchgeführt, um zu verhindern, dass das Bauchgewebe zurück in die Brusthöhle wandert. Wenn der Defekt im Diaphragma sehr stark ist, kann eine Membran aus synthetischen Materialien erzeugt werden.

6Erfindung aus der Zwerchfellhernienchirurgie

Die meisten Hernienpatienten sind am Ende der Operation kritisch krank und werden zur Genesung auf die Neonatale Intensivstation (NICU) gebracht. Für die seltenen Patienten, die kurz nach der Operation alleine atmen können, erwarten Sie ein wählerisches Baby, das sich unwohl fühlt und manchmal schwer zu trösten ist.

Wenn die Lunge des Babys unterentwickelt ist oder wenn nach der Operation Atemprobleme bestehen, kann während der Genesung ein Beatmungsgerät erforderlich sein. In einigen schweren Fällen reicht das Beatmungsgerät nicht aus, um dem Körper ausreichend Sauerstoff zuzuführen. In diesen Fällen kann ECLS / ECMO (extrakorporale Lebenserhaltung / extrakorporale Membranoxygenierung) verwendet werden, eine Maschine, die hilft, das Blut mit Sauerstoff zu versorgen, wenn die Lunge und das Herz dazu nicht in der Lage sind. Diese Behandlung wird nur bei den am schwersten erkrankten Patienten angewendet, denjenigen, die ohne zusätzliche Zufuhr von Sauerstoff in den Körper sterben würden.

Die Länge der Zeit, die das Baby auf der Intensivstation verbringt, hängt weitgehend davon ab, wie schwer der Hernie war, ob es Organschäden gab und wie gut die Organe entwickelt wurden.

Leider ist dieser Zustand sehr ernst und einige Babys tolerieren die Operation nicht. Andere Kinder schaffen es durch die Operation, aber die Kombination der Operation, unterentwickelte Organe oder Organschäden führen zum Tod. Es wird geschätzt, dass 80% der Patienten die Operation und Genesung überleben. Langfristige Auswirkungen von Zwerchfellhernien Eine Zwerchfellhernie kann Probleme verursachen, bevor das Baby überhaupt geboren wird. Die Lunge und das Herz des Babys entwickeln sich aufgrund des Drucks, der durch das zusätzliche Gewebe in der Brust verursacht wird, möglicherweise nicht normal. Das Gewebe oder die Organe, die in die Brust eindringen, können ebenfalls beschädigt sein oder sich aufgrund eines fehlenden Blutflusses nicht richtig entwickeln. Dies kann zu anhaltenden Atemproblemen, Herzproblemen und Ernährungsproblemen führen.

Diese Patienten haben oft Entwicklungsverzögerungen, die mit der Zeit abnehmen können. In einigen Fällen geht die Diagnose "nicht erfolgreich" mit der langfristigen Unfähigkeit einher, genügend Sauerstoff für den Körper zu bekommen.

Weitere Informationen: Alles über Hernien

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