Zystische Fibrose ist eine Krankheit, für die keine Heilung bekannt ist. Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern, den Krankheitsverlauf zu verlangsamen, Komplikationen vorzubeugen und dadurch die Lebensqualität der CF-Patienten zu erhöhen.
Teamansatz
Studien haben gezeigt, dass die Ergebnisse besser sind, wenn Mukoviszidose-Patienten von einem Team speziell geschulter Fachkräfte in einem der 115 akkreditierten CF-Zentren in den USA behandelt werden.
Die CF-Teammitglieder umfassen häufig:
- Ärzte
- Krankenschwestern
- Ernährungsberater
- Sozialarbeiter
- Physiotherapeuten
- Atemtherapeuten
- Psychologen
- Apotheker
Medikamente
Personen mit Mukoviszidose müssen Medikamente für den Rest ihres Lebens einnehmen. Einige der häufigsten Medikamente sind:
Antibiotika: zur Vorbeugung oder Heilung einer Infektion. Manchmal werden die Antibiotika oral eingenommen und manchmal sind sie eine Flüssigkeit, die verdampft und mit einem Vernebler inhaliert wird.
Entzündungshemmend: Ein entzündungshemmendes Mittel ist ein Medikament, das Reizungen und Schwellungen reduziert. Entzündungshemmende Medikamente können CF-Patienten verschrieben werden, um die Schwellung in den Lungen und Atemwegen zu reduzieren.
Steroide sind eine Art von entzündungshemmenden Medikamenten, aber sie werden nicht mehr häufig in der CF-Behandlung verwendet, weil sie Diabetes oder Probleme mit den Nieren und Knochen verursachen können. Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs), wie Ibuprofen, werden häufiger in der CF-Behandlung verschrieben.
Enzyme: Eines der Probleme, die durch CF verursacht werden, ist, dass die dicken Sekrete in der Bauchspeicheldrüse verhindern, dass es die Enzyme freisetzt, die der Körper benötigt, um Nahrung zu verdauen. Wenn das Essen nicht verdaut wird, kann der Körper keine Nährstoffe aufnehmen. Menschen mit CF müssen vor jeder Mahlzeit Tabletten einnehmen, die die notwendigen Enzyme enthalten.
Mukolytika: Mukolytika sind Arzneimittel, die helfen, Schleim zu verdünnen und das Aushusten zu erleichtern. Sie werden häufig Patienten mit zystischer Fibrose verschrieben, um ihnen zu helfen, ihre Atemwege von dem dicken, klebrigen Schleim, den CF verursacht, zu befreien. Manchmal werden Mukolytika oral eingenommen und manchmal mit einem Vernebler inhaliert.
Atemwegs-Clearance
Ein wesentlicher Teil der Behandlung von Mukoviszidose ist die Verwendung einer Vielzahl von Techniken, um Schleim zu lösen und zu entfernen. Mukoviszidose-Patienten müssen diese Therapie mehrmals am Tag erhalten. Die Therapie umfasst eine oder mehrere dieser Techniken:
Brust-Physikalische Therapie (CPT): Diese Therapie verwendet eine Technik, die Perkussion genannt wird und rhythmisches Klopfen der an der Hand liegenden strategischen Bereiche der Brust beinhaltet. Bei neu diagnostizierten Mukoviszidose-Patienten wird in der Regel ein Atemtherapeut oder eine Krankenschwester CPT durchführen, aber den Eltern wird beigebracht, wie dies zu tun ist, damit sie die Therapie zu Hause übernehmen können. Eine typische CPT-Sitzung dauert etwa 30 Minuten und muss bis zu vier Mal pro Tag durchgeführt werden.
Vibration: Eine andere Technik, die manchmal zusammen mit Perkussion während CPT durchgeführt wird, ist Vibration. Dies geschieht auch mit den Händen, aber wie der Name schon sagt, wird eine vibrierende Bewegung anstelle einer Klopfbewegung verwendet.
Posturale Drainage: Während der CPT wird der Patient in Positionen platziert, die es der Schwerkraft ermöglichen, dass die gelösten Sekrete aus den Lungen fließen. Dies ist bekannt als posturale Entwässerung.
Aufblasbare Therapieweste: Manchmal wird anstelle der manuellen CPT eine Vorrichtung mit der Bezeichnung "Airway Clearance Vest" verwendet. Die Weste bläst sich schnell auf und entleert sich schnell, um den Schleim durch eine sanfte Quetschbewegung zu lösen. Die Vorteile der Verwendung der Weste sind, dass der Patient eine Therapie ohne Hilfe machen kann und die Sitzungen nur etwa 20 Minuten dauern.
Flutter-Gerät: Auch als Flatterventil bekannt, ähnelt dieses kleine Handgerät einem Inhalator.
Der Patient steckt das Mundstück in den Mund und atmet kräftig aus. Das Gerät nutzt die ausgeatmete Luft, um Vibrationen der Brust zu erzeugen.
Ernährung
Menschen mit Mukoviszidose nehmen keine Nährstoffe richtig von der Nahrung auf, die sie essen, und die Atemarbeit führt dazu, dass sie zusätzliche Kalorien verbrennen. Dieser doppelte Schlag verursacht Unterernährung und schlechtes Wachstum. Zur Bekämpfung von Ernährungsproblemen benötigen CF-Patienten bis zu 50% mehr Kalorien als andere Menschen in ihrem Alter. Ernährungswissenschaftler erstellen individuelle Ernährungspläne, die auf die Bedürfnisse jedes Patienten zugeschnitten sind, aber normalerweise können Menschen mit Mukoviszidose Folgendes erwarten:
- Essen Sie 3 Mahlzeiten und 2-3 Snacks pro Tag
- Essen Sie Nahrungsmittel mit hohem Protein und Fett
- Trinken Sie Ernährung 1x oder zweimal am Tag
- Nehmen Sie Vitaminpräparate, vor allem Vitamine A, D, E und K, die nicht gut in Menschen gespeichert sind mit CF.
Bewegung
Körperliche Aktivität hat sowohl kurzzeitige als auch langfristige Vorteile für Menschen mit Mukoviszidose. Der unmittelbare Vorteil ist, dass die Übung mehr Luft durch die Lungen drängt und den Schleim löst. Der langfristige Nutzen von Bewegung ist, dass es die kardiovaskuläre Gesundheit und Ausdauer verbessert, was dem Körper zusätzliche Ausdauer verleiht, um die Auswirkungen von CF zu bekämpfen.
Lungentransplantation
Wenn Mukoviszidose fortschreitet und schwere Lungenschäden verursacht, kann die Lungentransplantation eine Behandlungsoption für Menschen sein, die die Kriterien erfüllen. Eine Lungentransplantation ist zwar keine Option für alle, hat sich jedoch für einige CF-Patienten als recht erfolgreich erwiesen. Mehr als 1600 Menschen mit Mukoviszidose haben Lungentransplantationen erhalten, und etwa die Hälfte von ihnen hat mindestens fünf Jahre nach dem Erhalt ihrer neuen Lunge überlebt.
