Was ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)?
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine sehr seltene neurodegenerative Erkrankung des Gehirns, von der etwa eine Person in einer Million betroffen ist. Es ist eine von mehreren Arten von Prionenkrankheiten.
CJD kann auch als transmissible spongiforme Enzephalopathie, vCJD und Jacob-Creutzfeldt-Krankheit bezeichnet werden.
Prävalenz
Die Vereinigten Staaten haben etwa 200 bis 300 Fälle pro Jahr.
Das Durchschnittsalter des Beginns ist 60 Jahre alt.
Symptome der CJK
Sehr frühe Symptome sind depressionsähnliche Entzugserscheinungen, Stimmungsschwankungen und mangelndes Interesse an Menschen oder Umständen. Schnell entwickeln sich andere Symptome, darunter Gedächtnisprobleme, Verhaltensänderungen, schlechte Koordination, unruhiges Gehen und Sehstörungen.
Bei fortschreitender Krankheit können bei CJK Halluzinationen, Psychosen, Koordinationsstörungen, unwillkürliche Bewegungen, sehr schwache Arme und Beine, schlechte Fähigkeit zu schlucken und sprechen sowie weitere psychische Beeinträchtigungen auftreten. Schließlich kann die Person ins Koma fallen.
Kategorien von CJD
- Sporadisch
Sporadische CJD ist für etwa 85% aller Erkrankungsfälle verantwortlich. Sporadisch bedeutet, dass es keine eindeutige Ursache gibt.
- Hereditäre
Nach Angaben des National Institute of Neurologische Erkrankungen und Schlaganfall, Erbfälle machen etwa 5% bis 10% Prozent. Das Prion-Protein-Gen wird bei Menschen mit allen Arten von CJD abnormal. Bei Patienten mit familiärer Form wurden Mutationen im Prion-Protein-Gen gefunden, die Proteinanomalien verursachen. Diese Leute zeigen normalerweise eine Familiengeschichte der Prion-Krankheit.
- Erworben
Es gibt drei Arten von erworbenen CJD. Dazu gehören:
- Iatrogen
Dies bezieht sich auf CJD, die durch medizinische Verfahren, wie unsterilisierte Instrumente oder infizierte Gewebetransplantationen, kontrahiert wird. - Kuru
CJD kann durch Kannibalismus erworben werden, der als Kuru bezeichnet wird. Dies geht bis in die 1950er Jahre zurück, als Menschen des Fore-Stammes in Papua, Neuguinea viele Fälle von CJD entwickelten, weil ihre Bestattungspraktiken Frauen und Kinder beinhalteten, die die Gehirne der Verstorbenen essen. Da diese Praxis aufgehört hat, haben Fälle von CJD abgenommen, aber dies hat mehrere Jahre gedauert, weil die Inkubationszeit für CJD so lang wie 40 Jahre zu sein scheint.
- Variante
Variante CJD ist vermutlich durch den Verzehr von infiziertem Fleisch verursacht und kann bei jüngeren Menschen auftreten, mit einem durchschnittlichen Erkrankungsalter von 28 Jahren. Dies wird oft fälschlicherweise als Rinderwahnsinn oder bovine spongiforme Enzephalopathie bezeichnet. Rinderwahnsinn kommt nur bei Kühen vor; wenn es auf den Menschen übertragen wird, nennt man es Variante CJD. Diese Art von CJD ist sehr selten; Nur drei Fälle wurden in den Vereinigten Staaten dokumentiert, zwei davon in Personen, die zuvor nicht im Land waren.
Diagnose von CJD
Wie viele andere neurologische Erkrankungen gibt es keinen einfachen Test zur Diagnose von CJD. Das erste Ziel des Arztes ist es, andere Bedingungen auszuschließen, die die Demenz verursachen könnten, insbesondere weil einige Ursachen für Demenz reversibel sind, wie zum Beispiel Hydrocephalus mit normalem Druck und Vitamin-B12-Mangel.
Tests wie eine Lumbalpunktion, EEG, CT und MRT können verwendet werden, um die Wahrscheinlichkeit einer CJD zu bestimmen.
Um eine Diagnose zu bestätigen, können Chirurgen eine Biopsie durchführen, indem sie ein kleines Stück des Gehirns zum Testen entfernen. Die andere Möglichkeit besteht darin, nach dem Tod eine Autopsie durchzuführen. Bei einer Biopsie und Autopsie besteht die Gefahr, dass der Chirurg sich mit CJD infiziert, wenn er mit dem Hirngewebe umgeht. In der Variante CJD wurden Fälle bestätigt, nachdem die Mandeln einer Person entfernt und getestet worden waren.
Es ist daher sehr wichtig, dass während eines Verfahrens die richtigen Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden.
Wie unterscheidet sich CJD von Alzheimer?
Die Progression von CJD ist viel schneller als bei der Alzheimer-Krankheit. Menschen mit CJD sterben oft innerhalb weniger Wochen bis zu einem Jahr. Bei der Alzheimer-Krankheit kommt es im Laufe der Jahre typischerweise zu einem langsamen Rückgang.
Behandlung von CJD
Derzeit gibt es keine Behandlung für CJD, obwohl einige der Symptome durch Medikamente gelindert werden können. Das Ziel ist es, Komfort und Erleichterung zu bieten. Es werden weiterhin Forschungen zur Identifizierung von Ursachen sowie möglichen Medikamenten zur Behandlung von CJK durchgeführt.
