Normaldruck Hydrozephalus ist eine Vergrößerung der Räume im Gehirn, genannt Ventrikel, die Liquor enthalten – eine klare Flüssigkeit, die das Gehirn und Rückenmark badet und oft abgekürzt genannt wird CSF.
Normaldruck Hydrocephalus verursacht Schwierigkeiten beim Gehen, Denken und Steuern der Blase. Die Symptome können sich verbessern, wenn ein Neurochirurg einen Abfluss (Shunt) in die Ventrikel einbringt, so dass Liquor statt in die Wirbelsäule in den Bauch fließt.
Jeder neurochirurgische Eingriff birgt jedoch ein gewisses Risiko, und die Vorteile eines solchen Stents für NPH sind nicht immer sicher – daher ist es wichtig, dass NPH richtig diagnostiziert wird. Auch nach diesem Schritt können sich einige Patienten bei der Platzierung des Stents besser entwickeln als andere.
Mimickers von Normaldruck Hydrocephalus
Können Sie sich vorstellen, durch riskante Gehirnchirurgie zu gehen, und nicht zu verbessern, weil die Symptome tatsächlich aufgrund einer anderen Krankheit die ganze Zeit waren? Dies ist ein leichter Fall bei NPH, da die Symptome bei älteren Menschen aus verschiedenen Gründen sehr häufig auftreten.
Schwierigkeiten beim Gehen können zum Beispiel auf Spinalstenose, vestibuläre Probleme, Sehstörungen oder periphere Neuropathie zurückzuführen sein. Harninkontinenz ist auch im Alter aus verschiedenen Gründen sehr häufig. Eine kognitive Beeinträchtigung kann auf sehr häufige Erkrankungen wie Alzheimer zurückzuführen sein. Einige Demenzen können auch das Risiko von Gehproblemen erhöhen, wie Lewy-Körper-Demenz, Parkinson-Krankheit, Demenz oder vaskuläre Demenz.
Viele dieser Nachahmer können durch eine gründliche ärztliche Untersuchung sorgfältig ausgeschlossen werden. Zum Beispiel können Lewy-Körper-Demenz oder Parkinson-Krankheit ähnliche Laufprobleme verursachen, neigen jedoch dazu, einen engeren Gang als NPH zu haben, und haben oft andere Merkmale wie visuelle Halluzinationen.
Ein weiteres Problem besteht darin, dass Menschen, die an einer Demenz, insbesondere an der Alzheimer-Krankheit, leiden.
Zwischen 20 und 60 Prozent der Menschen, die zum Zeitpunkt der Shunt-Platzierung eine Gehirnbiopsie erhielten, wurde Alzheimer-Pathologie diagnostiziert. Diejenigen, die hoffen, dass die Demenz mit der Shunt-Platzierung verschwindet, können dann enttäuscht sein, da sich die Alzheimer-Krankheit mit einer solchen Neurochirurgie nicht verbessert.
Neuropsychologische und Labortests
Die ersten Schritte bei der Diagnose von NPH konzentrieren sich wahrscheinlich auf Symptome wie Demenz. Eine Standard-Aufarbeitung umfasst Laboruntersuchungen des Blutes auf potentiell reversible Ursachen wie Vitamin-B12-Mangel oder Schilddrüsenerkrankungen.
Neuropsychologische Tests werden durchgeführt, um das Vorhandensein von kognitiven Problemen zu bestätigen, obwohl kein einzelner Test NPH bestätigen kann. Zu allgemeinen Mustern, die mit NPH konsistent sind, gehören Langsamkeit bei zeitgesteuerten Aufgaben und schlechte Leistung bei Aufmerksamkeitsaufgaben und Exekutivfunktionen. Andere Demenzen, wie zum Beispiel vaskuläre Demenz oder Lewy-Körper-Demenz, können ähnliche Veränderungen beim Testen verursachen.
Magnetresonanztomographie zur Diagnose von NPH
Per definitionem haben Patienten mit Hydrocephalus mit normalem Druck große Ventrikel in einer bildgebenden Studie wie Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT). Ventrikel werden oft größer als Gehirnschrumpf bei normalem Altern oder bei anderen Demenzen, aber bei NPH ist die ventrikuläre Vergrößerung in keinem Verhältnis zum Rest des Gehirns.
Dies ist jedoch etwas von einem Urteilsspruch seitens des Neuroradiologen und behandelnden Arztes, und Meinungen können in diesem Punkt variieren. Einige veröffentlichte Messungen der Ventrikulomegalie existieren und können die Empfehlung des Arztes in einigen Fällen leiten, aber diese Richtlinien sind nicht allgemein vereinbart.
Einige MRT bei Patienten mit NPH zeigen ein vermindertes Signal, wenn die Liquorflüsse einen schmalen Kanal, den Sylvian Aquädukt, durch den Hirnstamm werfen. Es wird angenommen, dass dies eine höhere Strömungsgeschwindigkeit darstellt. Während dieser Befund erwähnt werden kann, zeigen die meisten Studien keine eindeutige Korrelation zwischen diesem Befund und der Verbesserung nach der Neurochirurgie.
Eine MRT ist auch nützlich bei der Bewertung von Läsionen der weißen Substanz, die auf eine Gefäßerkrankung zurückzuführen sein können. Andererseits können Signaländerungen in der MRT in der Nähe der Ventrikel entweder eine Gefäßerkrankung oder eine Flüssigkeitsleckage aufgrund der NPH selbst darstellen. Die meisten Studien haben gezeigt, dass es weniger wahrscheinlich ist, dass beim Shunting ein gutes Ergebnis erzielt wird, wenn es viele Läsionen der weißen Substanz gibt, obwohl sich auch die Veröffentlichungen darin unterscheiden. Ein vermindertes Ansprechen auf das Shunting bei Patienten mit Läsionen der weißen Substanz könnte entweder darauf zurückzuführen sein, dass das Signal der weißen Substanz ein fortgeschrittenes Stadium der NPH oder einen anderen Krankheitsprozess wie die vaskuläre Demenz darstellt.
Entfernung des Liquors zur Diagnose des Normaldruckhydrozephalus
Der "Goldstandard" bei der Diagnose von NPH ist eine Verbesserung der Symptome bei ventrikulärem Shunt. Dieser Standard ist jedoch praktisch nutzlos, da der Arzt, um ein riskantes Verfahren wie eine Shunt-Platzierung zu empfehlen, bereits sehr zuversichtlich sein muss, dass der Patient NPH hat. Es gibt auch keine Übereinstimmung darüber, was eine signifikante Verbesserung der Symptome bedeutet oder wie lange nach der Shunt-Platzierung gewartet werden sollte, bevor diese Verbesserungen sichtbar sind. Darüber hinaus kann eine schlechte Reaktion auf das Shunting auf Probleme jenseits der Fehldiagnose zurückzuführen sein – zum Beispiel könnte der Patient zusätzliche Demenz haben.
Da die Shunt-Platzierung invasiv ist, werden in der Regel weniger aggressive Methoden der Liquorentfernung zuerst versucht, um die Wahrscheinlichkeit einer Verbesserung des Patienten mit einem Shunt zu überprüfen. Diese Techniken umfassen eine Lumbalpunktion oder eine Lumbal-Drainage. Es gibt jedoch keinen Standard, der eine signifikante Verbesserung definiert, so dass sich Ärzte auf ihr Urteilsvermögen und einige "Faustregeln" verlassen können.
Eine Lumbalpunktion kann in einer Arztpraxis durchgeführt werden und beinhaltet die Entfernung einer signifikanten Menge an CSF (zwischen 30 und 50 Kubikzentimeter). Die häufigste Verbesserung ist das Gehen der Patienten mit schnellerer Ganggeschwindigkeit und längerer Schrittlänge. Kognitive Tests können auch durchgeführt werden, einschließlich Tests der Aufmerksamkeit und des Gedächtnisses. Verbesserungen bei diesen Messungen 30 Minuten bis eine halbe Stunde nach dem Eingriff weisen auf einen Nutzen für das Rangieren hin.
Bei einer anderen Methode wird ein zeitweiliger Abfluss in den Lumbalraum gebracht, durch den Liquor mit etwa 5 bis 10 Millilitern pro Stunde austreten kann. Studien haben gezeigt, dass dies eine ausgezeichnete Möglichkeit ist, diejenigen zu markieren, die auf das Shunting reagieren werden, obwohl andere Studien darauf hindeuten, dass viele Patienten, die sich nicht mit einer Drainage verbessern, sich mit dem Shunt verbessern können.
Weniger weit verbreitete Methoden zur Diagnose von NPH umfassen intrakranielle Drucküberwachung oder CSF-Infusionstests, aber die Invasivität dieser Verfahren begrenzt ihre praktische Verwendung. Die Zisternographie, die Radioisotope zur Untersuchung des Liquorflusses verwendet, konnte bisher keine Ergebnisse mit Shunt-Platzierung vorhersagen. Andere bildgebende Verfahren wie neuere MRT-Techniken oder Einzelphotonenemissions-CT (SPECT) erfordern weitere Untersuchungen, um ihre potentielle Nützlichkeit bei der NPH-Diagnose zu ermitteln.
Bottom Line
Die Diagnose von NPH hängt von einer sorgfältigen Anamnese und körperlichen Untersuchung ab, um andere Störungen auszuschließen, die die gleiche Trias von Demenz, Ganginstabilität und Harninkontinenz verursachen können. Ein MRT zeigt große Ventrikel, die in keinem Verhältnis zum Rest des Gehirns stehen, und kann weitere mögliche medizinische Erklärungen ausschließen. Eine Lumbalpunktion oder ein lumbaler Abfluss, der zu einer symptomatischen Verbesserung führt, ist am ehesten auf eine echte NPH hinweisend, die von einer Shunt-Platzierung durch einen Neurochirurgen profitieren könnte.
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