Hämophilie – eine angeborene Tendenz der Männer zu bluten – ist eine alte Krankheit, die erst in den letzten 50 Jahren unter Kontrolle gebracht wurde. Jüdische Texte aus dem 2. Jahrhundert n. Chr. Beziehen sich auf Jungen, die nach der Beschneidung zu Tode geblutet haben, und der arabische Arzt Albucasis (1013-1106) beschrieb auch Männer in einer Familie, die nach kleineren Verletzungen gestorben waren.
In der jüngeren Geschichte hatte Königin Victoria von Großbritanniens Sohn Leopold Hämophilie, und zwei ihrer Töchter, Alice und Beatrice, waren Träger des Gens.
Durch sie wurde Hämophilie an die königlichen Familien in Spanien und Russland weitergegeben, was zu einem der berühmtesten jungen Männer mit der Krankheit, Alexej, Zar Nikolaus II., Führte.
Etwa 1 von 10.000 Menschen werden mit Hämophilie A geboren. Etwa 1 von 50.000 Menschen wird mit Hämophilie B geboren.
Ursachen und Typen
Obwohl die Krankheit bekannt war und darüber geschrieben wurde, starben junge Männer in der Vergangenheit einfach daran, weil Ärzte Ich weiß, was es verursacht hat oder wie es behandelt wurde. In den 1800er Jahren dachten Ärzte, dass die Blutung auftrat, weil die Blutgefäße zerbrechlich waren. Im Jahr 1937 wurde eine Substanz in normalem Blut gefunden, die ein hämophiles Blutgerinnsel bilden würde, das "antihämophiles Globulin" genannt wurde.
Im Jahr 1944 fanden Forscher in einem Fall, dass, wenn das Blut von zwei verschiedenen Hämophilen gemischt wurde, beide gerinnen konnten. Niemand konnte das bis 1952 erklären, als Forscher in England erkannten, dass es zwei Arten von Hämophilie gab.
Sie hatten einen 10-jährigen Jungen mit Hämophilie namens Stephen Christmas untersucht, der nicht die "typische" Krankheit zu haben schien. Sie nannten seine Version Hämophilie B oder "Weihnachtskrankheit", und die vorherrschende Art Hämophilie A oder "klassische Hämophilie". Weihnachten Krankheit betrifft nur 15-20% der Menschen mit Hämophilie.
Koagulationsfaktoren
Mit der Entdeckung der A- und B-Typen wurde die Erkenntnis erreicht, dass verschiedene Arten von "antihämophilem Globulin" am Gerinnungsprozess beteiligt sein müssen. Die Namen wurden diesen verschiedenen "Gerinnungsfaktoren" von einem internationalen Komitee 1962 zugewiesen. Hämophilie A ist ein Mangel an Faktor VIII und Hämophilie B ist ein Mangel an Faktor IX.
Behandlung
Sobald klar wurde, dass Hämophilie durch einen Mangel an einem Gerinnungsfaktor verursacht wurde, wurde der Ersatz des fehlenden Faktors die Behandlungsmethode. In den frühen 1950er Jahren wurde Tierplasma verwendet. In den 1970er Jahren waren Blutgerinnungsfaktor-Konzentrate aus menschlichem Plasma verfügbar. Leider wissen Wissenschaftler jetzt, dass diese Konzentrate Viren wie Hepatitis und HIV trugen, und viele Menschen mit Hämophilie wurden mit diesen Krankheiten infiziert.
Heute werden rekombinante (gentechnisch veränderte) Versionen von Gerinnungsfaktoren produziert, die das Risiko von Viren eliminieren. Kindern mit Hämophilie wird Blutgerinnungsfaktor als vorbeugende Behandlung gegeben, um chronische Blutungen zu reduzieren und ihnen zu helfen, ein langes, gesundes und aktives Leben zu führen.
"Geschichte der Blutungsstörungen." Was sind Blutungsstörungen? 2006. Nationale Hämophilie-Stiftung.
17. Dezember 2008
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