Weichteil-Sarkome sind eine vielfältige Gruppe von Krebsarten, die aus Fett, Muskeln, Sehnen, Knorpel, lymphatischen Geweben, Gefäßen usw. entstehen. Es gibt mehr als 50 Arten von Weichteilsarkomen. Obwohl die meisten Sarkome Weichteilsarkome sind, können Sarkome in einem allgemeineren Sinne auch Knochen beeinflussen.
Die Diagnose und Behandlung von Weichteilsarkomen ist involviert und multidisziplinär und erfordert die Mitwirkung von Onkologen, Onkologen, Radiologen, interventionellen Radiologen und mehr.
Die Behandlung umfasst Operation, Strahlentherapie und in einigen Fällen Chemotherapie.
Was sind Weichteilsarkome?
Weichteilsarkome sind eine seltene Art von Neoplasmen und machen weniger als ein Prozent der Krebserkrankungen bei Erwachsenen aus. Die American Cancer Society schätzt, dass 2016 12.310 neue Fälle von Weichteilsarkomen diagnostiziert werden (6.980 Fälle bei Männern und 5.330 Fälle bei Frauen). Bei Kindern machen Weichteilsarkome 15 Prozent der Krebserkrankungen aus.
Die genaue Ursache der meisten Weichteilsarkome ist unbekannt, und diese Läsionen treten typischerweise ohne ersichtlichen Grund auf. In einigen Fällen von Weichteil-Sarkom können jedoch DNA-Mutationen, die nach der Geburt und nach Bestrahlung oder Karzinogenexposition erworben wurden, eine Rolle in der Pathogenese spielen.
Die häufigsten Weichteilsarkome bei Erwachsenen sind undifferenziertes pleomorphes Sarkom (früher als malignes fibröses Histiozytom bezeichnet), Liposarkom und Leiomyosarkom. Liposarkome und undifferenzierte pleomorphe Sarkome, die am häufigsten in den Beinen vorkommen, und Leiomyosarkome sind die häufigsten abdominalen Sarkome.
Bei Kindern ist der häufigste Typ des Weichteilsarkoms das Rhabdomyosarkom, das die Skelettmuskulatur befällt.
Weichteil-Sarkome können lebensbedrohlich sein, wobei nur 50 bis 60 Prozent der Menschen fünf Jahre nach ihrer Erstdiagnose oder -behandlung am Leben sind. Diese Maßnahme wird als Fünf-Jahres-Überlebensrate bezeichnet. Unter den Menschen, die an Weichteilsarkomen, Metastasen oder Ausbreitung in die Lunge sterben, ist die häufigste Todesursache.
Diese lebensbedrohlichen Lungenmetastasen treten bei 80 Prozent der Betroffenen zwei bis drei Jahre nach Erstdiagnose auf.
Klinische Präsentation von Weichteilsarkomen
Typischerweise erscheint ein Weichteilsarkom als eine Masse, die keine Symptome verursacht (d. H. Asymptomatisch). Sie können Lipomen,oder gutartigen, nicht tödlichen Tumoren aus Fett ähneln. Tatsächlich sind Lipome 100 Mal häufiger als Weichteilsarkome und sollten als Teil der Differentialdiagnose betrachtet werden. Mit anderen Worten, ein Hautknoten, der sich an Ihrem Arm oder Bein befindet, ist viel wahrscheinlicher ein gutartiges Lipom als ein Weichteilsarkom.
Etwa zwei Drittel der Weichteilsarkome entstehen an Armen und Beinen. Das andere Drittel entsteht im Kopf, Bauch, Rumpf, Hals und Retroperitoneum. Das Retroperitoneum ist ein Raum hinter der Bauchwand, der die Nieren und die Bauchspeicheldrüse sowie einen Teil der Aorta und der unteren Hohlvene enthält.
Da Weichteilsarkome häufig keine Symptome verursachen, werden sie meist nur beiläufig bemerkt, nachdem ein traumatisches Ereignis, das ärztlich behandelt werden muss, eine Person ins Krankenhaus bringt. Weichteilsarkome der distalen Extremitäten (die vom Rumpf am weitesten entfernten Teile des Arms und des Beines) sind oft kleiner, wenn sie diagnostiziert werden.
Weichteil-Sarkome, die entweder im Retroperitoneum oder in den proximalen Teilen der Extremitäten (die dem Rumpf am nächsten sind) auftreten, können ziemlich groß werden, bevor sie bemerkt werden.
Wenn ein Weichteilsarkom groß genug wird, kann es auf umliegende Strukturen wie Knochen, Nerven und Blutgefäße einwirken und Symptome wie Schmerzen, Schwellungen und Ödeme verursachen. Je nach Lokalisation können größere Sarkome den Magen-Darm-Trakt verstopfen und gastrointestinale Symptome wie Krämpfe, Verstopfung und Appetitlosigkeit verursachen. Größere Sarkome können auch auf die lumbalen und pelvinen Nerven auftreffen, was zu neurologischen Problemen führt.
Schließlich können Sarkome in den Extremitäten (Arme und Beine) wie eine tiefe Venenthrombose auftreten.
Diagnose und Durchführung von Weichteilsarkomen
Kleine Weichteilmassen, die neu, nicht vergrößernd, oberflächlich und weniger als fünf Zentimeter groß sind, können von einem Arzt ohne sofortige Behandlung beobachtet werden. Vergrößerungen, die tiefer oder größer als fünf Zentimeter sind, erfordern eine vollständige Aufarbeitung: Anamnese, Bildgebung und Biopsie.
Vor der Biopsie werden diagnostische Tests zur Beurteilung des Weichteilsarkoms eingesetzt. Magnetresonanztomographie (MRT) ist am nützlichsten bei der Visualisierung von Weichteilsarkomen in den Extremitäten. In Bezug auf Tumoren, die retroperitoneal, intraabdominal (innerhalb des Abdomens) oder truncal sind, ist die Computertomographie (CT) am nützlichsten. Andere Diagnoseverfahren, die bei der Diagnose eine Rolle spielen können, sind die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) und Ultraschall. Radiographie (Röntgenaufnahmen) ist nicht nützlich bei der Diagnose von Weichteiltumoren.
Nach den diagnostischen Tests wird eine Biopsie durchgeführt, um die mikroskopische Anatomie des Tumors zu untersuchen. In der Vergangenheit waren "offene Inzisionsbiopsien", die Operationen sind, die eine Vollnarkose erfordern, der Goldstandard, wenn adäquate Gewebeproben für die histologische Diagnose erhalten wurden. In jüngerer Zeit ist jedoch die Kernnadelbiopsie, die weniger invasiv sowie sicher, genau und kosteneffektiv ist, zur bevorzugten Art der Biopsie geworden. Feinnadelaspirationist eine weitere Biopsieoption. Schließlich, wenn eine Läsion kleiner und näher an der Oberfläche ist, kann Exzisionsbiopsie durchgeführt werden. Obwohl die Biopsie von oberflächlicheren Tumoren ambulant oder im Büro durchgeführt werden kann, müssen tiefere Tumore im Krankenhaus von einem interventionellen Radiologen mit Ultraschall oder CT zur Orientierung biopsiert werden.Die mikroskopische Beurteilung von Weichteilsarkomen ist kompliziert, und selbst erfahrene Sarkompathologen sind sich zwischen 25 und 40 Prozent der Zeit nicht einig über die histologische Diagnose und den Tumorgrad. Dennoch ist die histologische Diagnose der wichtigste Faktor beim Staging des Tumors und bei der Bestimmung der Aggressivität des Tumors und der Prognose des Patienten oder des erwarteten klinischen Ergebnisses. Andere wichtige Faktoren bei der Bestimmung eines Tumorstadiums sind Größe und Lokalisation. Staging wird von einem Spezialisten zur Planung der Behandlung verwendet. Bei Weichteilsarkomen sind Metastasen oder die Ausbreitung in Lymphknoten selten. Stattdessen breiten sich Tumoren in der Regel in die Lunge aus. Andere Orte von Metastasen sind Knochen, Leber und Gehirn. Behandlung eines Weichteilsarkoms Eine Operation zur Entfernung des Tumors ist die häufigste Behandlungsoption bei Weichteilsarkomen. Manchmal ist eine Operation nur nötig. Es war einmal, Amputation wurde häufig durchgeführt, um Sarkome der Arme und Beine zu behandeln. Glücklicherweise ist heutzutage eine Extremitäten-sparende Operation am üblichsten.
Bei der Entfernung eines Weichteilsarkoms wird eine weitgehende lokale Exzision durchgeführt, bei der der Tumor zusammen mit einem umgebenden gesunden Gewebe oder einem Rand entfernt wird. Wenn Tumore aus dem Kopf, Hals, Bauch oder Rumpf entfernt werden, versucht der chirurgische Onkologe, die Größe der Ränder zu begrenzen und so viel gesundes Gewebe wie möglich intakt zu halten. Dennoch gibt es keine Konsensmeinung darüber, wie groß eine "gute" Marge ist.
Zusätzlich zur Operation kann eine Strahlentherapie, die hochenergetische Röntgenstrahlen oder andere Arten von Strahlung verwendet, dazu verwendet werden, Tumorzellen abzutöten oder ihr Wachstum zu begrenzen. Eine Strahlentherapie wird oft mit einer Operation kombiniert und kann entweder vor einer Operation (d. H. Einer neoadjuvanten Therapie) verabreicht werden, um die Größe eines Tumors zu begrenzen, oder nach einer Operation (d. H. Einer adjuvanten Therapie), um das Risiko eines Wiederauftretens von Krebs zu verringern. Sowohl die neoadjuvante als auch die adjuvante Therapie haben ihre Vor- und Nachteile, und es gibt einige Kontroversen hinsichtlich des besten Zeitpunkts zur Behandlung von Weichteilsarkomen unter Verwendung der Strahlentherapie.
Die beiden Hauptarten der Strahlentherapie sind
externe Strahlentherapie
und
interne Strahlentherapie
. Bei einer externen Strahlentherapie liefert eine außerhalb des Körpers befindliche Maschine Strahlung an den Tumor. Bei der internen Strahlentherapie werden in Drähten, Nadeln, Kathetern oder Samen eingeschlossene radioaktive Substanzen in oder in der Nähe des Tumors platziert.
Eine neuere Art der Strahlentherapie ist
intensitätsmodulierte Strahlentherapie (IMRT). IMRT verwendet einen Computer, um Bilder aufzunehmen und die genaue Form und Größe des Tumors zu rekonstruieren. Strahlen unterschiedlicher Intensität werden dann aus verschiedenen Winkeln auf den Tumor gerichtet. Diese Art der Strahlentherapie verursacht eine geringere Schädigung des umgebenden gesunden Gewebes und stellt ein geringeres Risiko für den Patienten dar, Nebenwirkungen wie Mundtrockenheit, Schluckbeschwerden und Hautschäden zu erleiden. Zusätzlich zur Strahlentherapie kann die Chemotherapie auch dazu verwendet werden, Krebszellen abzutöten oder sie daran zu hindern, zu wachsen. Die Chemotherapie beinhaltet die Verabreichung von Chemotherapeutika oder Medikamenten entweder durch den Mund oder durch Venen oder Muskeln (parenterale Verabreichung). Bemerkenswerterweise ist die Verwendung einer Chemotherapie zur Behandlung von Weichteilsarkomen ebenfalls umstritten. Zur Behandlung von Weichteilsarkomen sind verschiedene Medikamente zugelassen, darunter:Doxorubicin-Hydrochlorid
Dactinomycin (Cosmegen) Imatinibmesylat (Glivec) Eribulinmesylat (Halaven)
Olaratumab (Lartruvo)
Trabectedin
- Schließlich ist das rezidivierende Weichteilsarkom weich Gewebesarkom, das nach der Behandlung zurückkehrt. Es kann entweder im selben weichen Gewebe oder weichen Gewebe in einem anderen Teil des Körpers zurückkehren.
- Bottom Line
- Bitte beachten Sie, dass Weichteilsarkome selten sind. Bei sonst gleichen Umständen ist die Wahrscheinlichkeit, dass ein Knoten oder eine Beule an Ihrem Körper Krebs ist, gering. Sie sollten sich jedoch frei fühlen, einen Termin mit Ihrem Arzt zu vereinbaren, um eventuelle Beulen oder Beulen zu beurteilen – vor allem, wenn sie Schmerzen, Schwäche oder Ähnliches verursachen.
- Wenn bei Ihnen oder einem geliebten Menschen bereits ein Weichteilsarkom diagnostiziert wurde, beachten Sie bitte genau die Hinweise Ihrer Spezialisten. Obwohl bei etwa der Hälfte der Diagnostizierten lebensbedrohlich sind, können für viele Weichteilsarkome behandelt werden.
- Schließlich, neue Behandlungen von Weichteilsarkomen entstehen. Zum Beispiel ist "regionale Chemotherapie", eine Chemotherapie, die auf bestimmte Körperteile wie Arme oder Beine abzielt, ein aktives Forschungsgebiet. Sie oder ein Angehöriger können an einer klinischen Studie teilnehmen. Sie können klinische Studien finden, die vom National Cancer Institute (NCI) unterstützt werden und sich in Ihrer Nähe befinden.
