Eisenüberladung ist ein Zustand, bei dem mehr Eisen im Körper ist als vom Körper entfernt werden kann. Der Fachausdruck für Eisenüberladung ist Hämochromatose. Es gibt zwei Hauptgründe für eine Eisenüberladung: 1) hereditäre Hämochromatose oder 2) transfusionsbedingte Hämochromatose. Hereditäre Hämochromatose ist eine in Familien überlieferte Erkrankung. Transfusionelle Hämochromatose tritt auf, wenn eine Person multiple Erythrozytentransfusionen benötigt.
Eisen befindet sich im Hämoglobin, einem Protein innerhalb der roten Blutkörperchen. Die Aufgabe des Eisens ist es, Sauerstoff in alle Gewebe zu transportieren. Normalerweise absorbiert der Körper gerade genug Eisen von Ihrer Diät, um mit RBC-Produktion Schritt zu halten. Wenn Sie nicht genug Nahrungsmittel mit Eisen essen, werden Ihre Eisenspiegel niedrig, was zu Eisenmangelanämie führt. Wenn RBCs das Ende ihrer Lebensdauer erreichen, wird das darin enthaltene Eisen recycelt, um es für die Herstellung neuer RBCs zu verwenden. Warum verursachen mehrere RBC-Transfusionen Eisenüberladung?
Eisen befindet sich in allen roten Blutkörperchen in der Bluttransfusionseinheit. Jede RBC-Transfusion, die eine Person erhält, ist also im Wesentlichen eine intravenöse Infusion von Eisen. Das Problem ist, dass der Körper in seiner Fähigkeit eingeschränkt ist, dieses überschüssige Eisen loszuwerden. Außerdem nehmen Menschen mit Thalassämie mehr Eisen auf, als sie von ihrer Ernährung benötigen, was das Problem verschlimmert.
Wer ist gefährdet durch transfusionsbedingte Eisenüberladung?
Jeder, der mehrere RBC-Transfusionen erhält, ist gefährdet, aber Menschen, die auf Transfusionen angewiesen sind, haben das höchste Risiko.
Dazu gehören Menschen mit Sichelzellanämie, die einen Schlaganfall erlitten haben (oder ein hohes Risiko für einen Schlaganfall haben), Beta-Thalassämie major, Diamond Blackfan Anämie, aplastische Anämie und myelodysplastisches Syndrom unter anderem. Menschen mit Krebs, die während der Behandlung mit einer Chemotherapie oder einer Knochenmarktransplantation mehrere Transfusionen benötigen, sind ebenfalls einem Risiko einer transfusionsbedingten Eisenüberladung ausgesetzt.
Wie funktioniert mein Arzt bei Eisenüberladung?
Menschen, die lebenslange Transfusionen benötigen, werden in der Regel engmaschig auf Eisenüberladung überwacht. Bei diesen Patienten kann eine Eisenüberladung nach 12 bis 15 RBC-Transfusionen beobachtet werden. Die Eisenüberladung wird normalerweise zunächst mit einem Bluttest namens Ferritin überwacht. Ferritin steht für die Gesamtmenge an Eisen in Ihrem Körper gespeichert. Ferritin wird normalerweise nach einem Zeitplan alle ein bis drei Monate erstellt, so dass Ihr Arzt sehen kann, wie es sich entwickelt (dh steigt der Wert?). Chelat, die Bezeichnung für Medikamente, die zur Entfernung von Eisen verwendet werden, wird typischerweise gestartet, nachdem das Ferritin größer als 1000 ng / ml ist. Leider sind die Ferritinspiegel von anderen Faktoren als Eisenüberladung betroffen. Erhöhte Ferritinspiegel können bei Erkrankungen und Entzündungen beobachtet werden.
Aufgrund der Einschränkungen bei Ferritin wurden andere Methoden zur Beurteilung der Eisenüberladung entwickelt. Zuvor wurde die Eisenüberladung mit Leberbiopsien überwacht, bei denen ein kleines Stück Leber entnommen und auf Eisen untersucht wurde. Gegenwärtig können die meisten Menschen mit Magnetresonanztomographie (MRI) der Leber und / oder des Herzens überwacht werden. Die MRT kann einen Lebereisengehalt (LIC) ähnlich den Ergebnissen einer Leberbiopsie berechnen.
Chelatbildung wird gestartet, wenn die LIC mehr als 3 mg pro Gramm Trockengewicht Leber beträgt. In ähnlicher Weise kann ein MRI des Herzens die Menge an Eisen messen, die sich im Herzmuskel befindet. Welche Komplikationen können bei Eisenüberladung auftreten?
Sobald alle typischen Speicherorte für Eisen nicht mehr verfügbar sind, kann Eisen in der Leber, im Herzen, in der Bauchspeicheldrüse und in den endokrinen Organen (allgemein als Drüsen bezeichnet) gespeichert werden. Wenn Eisen an diesen Orten gelagert wird, beschädigt es das Organ. Dies kann zu Fibrose oder Vernarbung der Leber, Kardiomyopathie (Erkrankung des Herzmuskels), Diabetes mellitus (aufgrund von Eisen in der Bauchspeicheldrüse), Hypothyreose (niedrige Schilddrüsenhormonspiegel) und Hypogonadismus (verursacht verringerte Libido und Impotenz bei Männern und Mangel führen der Menstruationszyklen bei Frauen).
Um diese schwerwiegenden und potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen zu vermeiden, wird Eisenüberladung aggressiv behandelt.
Wie wird die transfusionsbedingte Eisenüberladung behandelt?
Eisenüberladung von Transfusionen wird mit Chelat-Therapie behandelt, Medikamente gegeben, um Eisen aus dem Körper zu entfernen. Es gibt drei verfügbare Medikamente.
Deferoxamin (Desferal)
Deferasirox (Jadenu oder Exjade)
- Deferipron (Ferriprox)
- Therapeutische Phlebotomie If: Wenn Sie irgendwann in der Lage sind, Transfusionen abzubrechen, kann eine Eisenüberladung mit serieller Phlebotomie behandelt werden. Phlebotomie ist ähnlich wie Blutspende, wo eine große Menge Blut aus dem Körper entfernt wird. Innerhalb der roten Blutkörperchen ist Eisen entfernt und wenn diese durch das Knochenmark ersetzt werden, wird das überschüssige Eisen in Ihrem Körper gespeichert.
