Übersicht
Hypereosinophile Syndrome (HES) sind eine Gruppe seltener Erkrankungen, die durch hohe Spiegel von Eosinophilen (Eosinophilie) gekennzeichnet sind, die Organe schädigen (Haut, Lunge, Herz, Magen-Darm-Trakt). Die Mehrheit der Menschen ist bei der Diagnose älter als 20 Jahre, kann aber bei Kindern auftreten. Die Mehrheit der HES wird als gutartig (nicht krebsartig) angesehen, aber eine Untergruppe wird als myeloproliferative Neoplasie angesehen, die sich zu Krebs entwickeln kann.
Definition
Hypereosinophilie ist definiert als eine absolute Eosinophilenzahl von mehr als 1500 Zellen / Mikroliter bei zwei vollständigen Blutbildern (CBC) bei zwei getrennten Anfällen, getrennt durch mindestens einen Monat und / oder Bestätigung der Gewebehyreosinophilie bei der Biopsie. Hypereosinophilie in den Geweben wird basierend auf dem Biopsiegebiet definiert. Bei einer Knochenmarkbiopsie wird eine Hypereosinophilie definiert, wenn mehr als 20 Prozent der kernhaltigen Zellen Eosinophile sind. Bei anderen Geweben wird es als "extensive" Infiltration von Eosinophilen in das Gewebe nach Ansicht des Pathologen (Arzt, der die Biopsie überprüft) definiert.
Mehrere Bedingungen können zu Eosinophilie führen, aber diese verursachen selten die Gewebeschädigung in HES gesehen. Eosinophilie kann in drei Kategorien unterteilt werden: mild (500 bis 1500 Eosinophile / Mikroliter), mäßig (1500 bis 5000 Eosinophile / Mikroliter) und schwer (mehr als 5000 Eosinophile / Mikroliter.
Typen
HES kann in drei große Kategorien unterteilt werden Primäres (oder neoplastisches), sekundäres (oder reaktives) und idiopathisches Idiopathisches HES stellt eine Ausschlussdiagnose dar, was bedeutet, dass keine andere Ursache von Eosinophilie identifiziert werden kann.In primärem HES stimuliert eine genetische Veränderung das Knochenmark, die eosinophile Produktion zu beschleunigen ähnlich wie Polycythaemia vera oder essentielle Thrombozythämie.
In sekundären HES, die zugrunde liegende Bedingung (Parasiteninfektion, Lymphom, etc.) produziert Proteine (so genannte Zytokine), die Produktion von Eosinophilen stimulieren.
Symptome
Symptome von HES basieren auf der betroffenen Fläche und können einschließen :
- Haut: Ekzem, Verdickung der Haut, Nesselsucht,
- Lungen: Husten, Kurzatmigkeit, Keuchen
- Herz: Brustschmerzen, Atembeschwerden,
- Neurologi c Krankheit
- Blutgerinnsel (Thrombose)
- Augen: Verschwommenes Sehen
- Magen-Darm-Trakt: Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall
Diagnose
Wie oben erwähnt, sind Eosinophile eine der fünf Arten von weißen Blutkörperchen (Neutrophile, Lymphozyten, Monozyten, Eosinophilen und Basophilen). Der erste diagnostische Test ist ein komplettes Blutbild. Eine Eosinophilenzahl von mehr als 1500 Zellen / Mikroliter bei 2 Gelegenheiten rechtfertigt weitere Tests. Zu Beginn sollten häufigere Ursachen für Eosinophilie beseitigt werden.
Sobald HES verdächtigt wird, konzentriert sich die Evaluierung auf die Suche nach Organbeteiligung. Die Beurteilung des Herzens würde ein Elektrokardiogramm (EKG) und ein Echokardiogramm (Ultraschall des Herzens) umfassen. Lungenfunktionstests sollten durchgeführt werden. Die Computertomographie (CT) wird verwendet, um nach Anzeichen von HES in der Lunge oder im Abdomen zu suchen.
Weitere Tests konzentrieren sich auf die Feststellung, ob es Anzeichen für eine myeloproliferative Neoplasie gibt. Dies würde Blutuntersuchungen und eine Knochenmarkaspiration / Biopsie beinhalten. Gewebe für das Knochenmark wird auf genetische Veränderungen im Zusammenhang mit HES getestet werden. Wenn eine erhöhte Anzahl von Mastzellen vorhanden ist, werden Tests durchgeführt, um nach systemischer Mastozytose (einer anderen Art von myeloproliferativer Neoplasie) zu suchen.
Behandlung
Ihre Behandlung wird von Ihrem hypereosinophilen Syndrom und der Schwere Ihrer Symptome bestimmt. Es ist unüblich, eine Behandlung direkt bei der Diagnose zu benötigen, aber selten kann eine schwere HES sofort behandelt werden.
- Steroide: Steroide wie Prednison und Methylprednisolon können verwendet werden.
- Imatinib: Imatinib ist ein orales Medikament zur Behandlung von Krebs namens Tyrosinkinase-Hemmer.
- Vincristin: Vincristin ist eine intravenöse (IV) Chemotherapie, die verwendet werden kann. Wenn Sie darauf reagieren, kann Ihre Eosinophilenzahl innerhalb von Stunden nach der Verabreichung abnehmen.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea ist eine orale Chemotherapie Medikamente. Es kann bis zu 2 Wochen dauern, bis eine Reaktion auf dieses Medikament eintritt.
Bei Vorliegen von Merkmalen einer myeloproliferativen Neoplasie (erhöhte Vitamin-B12-Spiegel, vergrößerte Milz, atypische Eosinophile usw.) erfolgt die Erstbehandlung mit Imatinib. Wenn eine Herzbeteiligung vorliegt, werden Steroide hinzugefügt. Wenn Imatinib nicht wirksam ist, gibt es mehrere ähnliche Medikamente, die verwendet werden können. Die Mehrheit der Menschen mit HES benötigen keine Behandlung, erfordern jedoch eine sorgfältige Überwachung auf Organschäden, die Entwicklung von Blutgerinnseln (Thrombose) und das Fortschreiten der Krankheit. Wenn es Organbeteiligung gibt, sind Steroide First-Line-Therapie. Da der langfristige Steroidgebrauch mit vielen Nebenwirkungen verbunden ist, können Sie, sobald die Symptome unter Kontrolle sind, für die fortgesetzte Behandlung auf ein anderes Medikament wie Hydroxyharnstoff, Alpha-Interferon oder Methotrexat umgestellt werden. Wie oben gesehen, sind Steroide eine Hauptstütze der Behandlung. Vor dem Start Steroide ist es sehr wichtig zu bestimmen, ob Sie ein Risiko für eine Parasiteninfektion namens Strongyloides sind. Steroide können eine Strongyloides-Infektion erheblich verschlimmern. Wenn Sie eine dringende Behandlung benötigen und befürchten, dass Sie eine Strongyloides-Infektion haben, werden Sie wegen der Infektion behandelt (orale Medikation für 2 Tage).
Ein Wort von
Verywell Das Lernen, dass Sie ein hypereosinophiles Syndrom haben, kann beängstigend sein. Glücklicherweise wird die große Mehrheit der Menschen mit HES keine Behandlung benötigen. Für diejenigen, die dies tun, gibt es mehrere Optionen und noch mehr werden derzeit studiert.
