Das Prune Belly-Syndrom, auch als Eagle-Barrett- oder Triadensyndrom bekannt, ist ein angeborener Defekt mit einer Reihe von körperlichen Problemen, mit denen ein Kind geboren wird . Diese Probleme sind:
- Die Bauchmuskeln an der Vorderseite des Körpers sind schwach oder fehlen.
- Teile der Harnwege entwickeln sich abnormal. Dazu gehören eine abnormale Erweiterung (Dilatation) der Harnröhren, eine Ansammlung von Urin in den Kanälen, die Urin von der Niere zur Blase leiten, und / oder ein Rückfluss von Urin aus der Blase in die Röhren und Gänge (vesicoureteraler Reflux genannt).
- Bei Männern (95% der Fälle) bleiben die Hoden im Bauchraum und kommen nicht in den Hodensack.
Es kann andere körperliche Probleme im Säugling geben, wie Wirbelsäulenverkrümmung, Hüftverrenkungen, Klumpfuß-, Atmungs- oder Herzprobleme und gastrointestinale Probleme.
Ursachen des Prune Belly Syndrome
Die Ursache des Syndroms ist unbekannt, aber Forscher glauben, dass eine Störung des Wachstums des Fötus die Entwicklung der Probleme verursacht. Es wird angenommen, dass etwas einen Teil des Harntraktes des Fötus blockiert, was dazu führt, dass sich andere Teile des Traktes abnormal entwickeln. Prune Belly-Syndrom tritt in 1 in 40.000 Lebendgeburten in den USA auf. Diagnose des Zustandes Ultraschall während der Schwangerschaft kann manchmal die abnormale Entwicklung der Blase und der Harnwege sehen. Während der Fötus wächst, entwickelt sich Flüssigkeit in seinem Bauch, der sich immer größer ausdehnt. Die Flüssigkeit wird vor der Geburt resorbiert, so dass der Säugling zum Zeitpunkt der Geburt einen schlaffen oder faltigen Bauch hat (daher der Name "Pflaumenbauch").
Nach der Geburt können Ultraschall und Röntgenaufnahmen feststellen, welche Art von Harnwegsanomalien vorliegen. Prune Belly-Syndrom ist oft gekennzeichnet durch:
Einige oder die meisten Bauchmuskeln fehlen teilweise. Dies ergibt das faltige oder pflaumenartige Aussehen.
Obwohl die Anhaftung der Muskeln an den Knochen vorhanden sein kann, sind die Muskeln über der Blase kleiner und dünner.
- Die Bauchdecke ist dünn, der Bauch selbst zeigt sich groß und locker, und durch die dünne Bauchdecke kann man den Darm sehen.
- Hautfalten scheinen vom Bauchnabel aus zu strahlen oder über den Bauch zu gehen.
- Manchmal kann eine Falte vom Nabel zum Schambereich vorhanden sein, und manchmal kann der Bauchnabel durch einen Kanal (Urachus) oder eine Zyste mit der Blase verbunden sein.
- Abfackeln der Rippen oder Verengung der Brust kann bei Kindern mit dem Syndrom zu einer Deformierung der Brust führen.
- In fast allen Fällen ist eine vergrößerte Blase vorhanden.
- Leider kann das Prune-Belly-Syndrom sehr schwere Auswirkungen auf das Kind haben. Die Statistik zeigt, dass 20% der Babys vor der Geburt sterben und 30% an Nierenproblemen in den ersten beiden Lebensjahren sterben. Bei den restlichen 50% der Säuglinge gibt es unterschiedliche Grade von Harnproblemen.
- Das Prune-Belly-Syndrom wird häufig unter verschiedenen Namen diagnostiziert, wie zum Beispiel Bauchmuskelschwächesyndrom, kongenitale Abwesenheit der Bauchmuskeln, Mangel an Bauchmuskulatur, Eagle-Barrett-Syndrom, Obrinsky-Syndrom oder Triadensyndrom.
Behandlung für Eagle-Barrett
Es gibt keine Heilung für Eagle-Barrett (Prune-Belly-Syndrom), aber Reparaturen an den Harnwegen können gemacht werden.
Einige Chirurgen versuchen, Probleme am Fötus vor der Geburt zu korrigieren, aber dies hat gemischte Ergebnisse. Kinder, die anfällig für Harnwegsinfektionen sind, erhalten präventive Antibiotika und eine Operation kann die Hoden eines Jungen in seinen Hodensack bringen.
Manchmal funktionieren die Nieren eines Kindes trotz der besten Behandlung nicht (Nierenversagen). Die Behandlung dafür ist entweder Dialyse oder Nierentransplantation.
Bessere chirurgische Techniken, insbesondere die Laparoskopie, machen die notwendigen Reparaturmaßnahmen für ein Kind mit Prune Belly-Syndrom weniger schwierig. Wenn mehr über das Syndrom gelernt wird, können Behandlungen verbessert werden und Kinder haben geholfen, länger zu überleben.
