Was man über Langerhans-Zell-Histiozytose wissen sollte

Paul Langerhans wurde am 25. Juli 1847 als Sohn eines deutschen Arztes in Berlin geboren. Er wollte Medizin studieren wie sein Vater, der Junge, den er noch als Student entdeckte. Seine Entdeckung ist, was als die epidermalen Langerhans-Zellen bekannt geworden ist, die ein Schlüsselspieler in einer als Langerhans-Zelle bekannten Histiozytose sind.

Langerhans-Dendritische Zellen entdecken

Langerhans hat an einem offenen Wettbewerb der Universität Berlin teilgenommen. Ein Wissenschaftler namens Julius Cohnheim hatte bereits eine Methode zur Visualisierung von Nerven mittels spezieller Goldfärbung und Lichtmikroskopie entwickelt.

Mit den Goldchloridtechniken von Cohnheim im Jahr 1868 visualisierte und beschrieb Langerhans etwas in der Haut, das nicht wie die anderen Hautzellen aussah – er beschrieb es als dendritisch, weil es Zweige hatte, die einem Baum ähnelten; aber er sagte auch, es sei nicht pigmentär. Mit anderen Worten, es enthielt nicht das Pigment Melanin, das in anderen Zellen vorhanden ist, die Melanozyten genannt werden, die ebenfalls verzweigt sind und die Zellen sind, aus denen sich Melanome entwickeln.

Zu dieser Zeit theoretisierte er diese nicht pigmentierte Verzweigungszelle als eine Art Rezeptor für die Signalübertragung durch die Haut zum Nervensystem. Mehr als ein Jahrhundert später, Wissenschaftler würden lernen, dass Langerhans-Zellen der Haut wichtige Funktionen im Immunsystem haben.

1973 entdeckte Dr. Inga Silberberg, dass die epidermalen Langerhans-Zellen "den peripheren Außenposten des Immunsystems" darstellen. Heute werden Langerhans-Zellen als eine Untergruppe einer Familie dendritischer Zellen betrachtet und sind die am besten untersuchte Untergruppe. Es wird angenommen, dass die in der Haut entdeckten Langerhans-Zellen als antigenpräsentierende Zellen wirken.

Antigene sind im Wesentlichen zelluläre "Tags", die das Immunsystem erkennen kann. Antigenpräsentierende Zellen (APCs) sind Zellen, die darauf spezialisiert sind, Antigene einzufangen, zu verarbeiten und auf besondere Weise anzuzeigen, so dass andere Immunzellen auf das Vorhandensein von Fremdantigen aufmerksam gemacht werden können. Mit Hilfe von APCs können die weißen Blutkörperchen der Lymphozyten bestimmte Mikroben und andere Eindringlinge erkennen und darauf reagieren.

Merkmale der Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)

Langerhans-Zell-Histiozytose, oder LCH, wird gegenüber einem älteren Begriff, "Histiozytose X", bevorzugt, aber beide Namen erscheinen in der medizinischen Literatur. LCH ist eigentlich eine Gruppe von Krankheiten, die ein unkontrolliertes Wachstum von Langerhans-Zellen gemeinsam haben. Es kann in jedem Alter auftreten, obwohl es bei Erwachsenen selten zu sehen ist. Obwohl LCH seit etwa einem Jahrhundert bekannt ist, verstehen Wissenschaftler immer noch nicht alle Details darüber, was sie verursacht.

LCH ist am häufigsten mit einzelnen oder mehreren "ausgestanzten" Bereichen von fehlendem Knochen bei bildgebenden Scans assoziiert – Bereiche, die bei der Biopsie zeigen, dass der Knochen durch Histiozyten mit bohnenförmigen Kernen ersetzt wurde.

Histiozyten, wie Makrophagen oder dendritische Zellen, sind Immunzellen, die fremde Substanzen zerstören, um den Körper vor Infektionen zu schützen.

Diese Histiozyten können zusammen mit Lymphozyten, Makrophagen und Eosinophilen in fast jedes Organ eindringen, besonders aber in Haut, Lymphknoten, Lunge, Thymus, Leber, Milz, Knochenmark oder zentrales Nervensystem. Was hat LCH mit Lymphom zu tun?

Einige Experten theoretisieren, dass LCH ein reaktives Wachstum von Langerhans-Zellen nach Chemotherapie oder Strahlentherapie für Hodgkin-Krankheit sein kann. Dies ist nur eine von mehreren Theorien.

In der Vergangenheit wurde über eine Reihe von Fällen von Langerhans-Zell-Histiozytose in Verbindung mit malignen Lymphomen berichtet. Gemeldete Fälle sind jedoch bei

dem malignen Lymphom sowie

nach dem Lymphom aufgetreten. LCH ist am häufigsten bei Kindern von ein bis drei Jahren alt, was erschreckend klingen mag, aber denken Sie daran, dass LCH selten ist. Die Symptome hängen von den beteiligten Stellen ab, und die Krankheit ist auf ein Organsystem beschränkt – in etwa der Hälfte der Fälle nur auf Knochen. Manchmal führt die Invasion des Knochens zu keinen Symptomen, aber zu anderen Zeiten können Schmerzen in einem lokalisierten Knochenbereich auftreten. Eine Beteiligung der Haut ist in etwa 40 Prozent der Fälle zu sehen, und das häufigste Hautsymptom ist ein Ekzem-artiger Hautausschlag ähnlich einer Pilzinfektion. LCH kann schwierig zu diagnostizieren sein, aber denken Sie daran, dass regelmäßige Besuche bei Ihrem Arzt und ein offener Dialog die Wahrscheinlichkeiten für die Erkennung erhöhen, wenn etwas Außergewöhnliches passiert.

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