Was ist Immunthrombozytopenie?

Definition

Die Immunthrombozytopenie (ITP), früher idiopathische thrombozytopenische Purpura genannt, ist eine Erkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem Ihre Plättchen angreift und zerstört, was zu einer niedrigen Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie) führt. Thrombozyten werden benötigt, um Blut zu klumpen und wenn Sie nicht genug haben, können Blutungen auftreten.

Symptome von ITP

Die Symptome von ITP hängen mit dem erhöhten Blutungsrisiko aufgrund Ihrer niedrigen Thrombozytenzahl zusammen.

Viele Menschen mit ITP haben jedoch keine Symptome.

  • Nasenbluten

  • Blutungen aus dem Zahnfleisch

  • Blut im Urin oder Stuhl

  • Übermäßige Menstruationsblutung bekannt als Menorrhagie

  • Petechiae – diese kleinen roten Punkte mögen einem Hautausschlag ähneln, sind aber tatsächlich eine kleine Menge von Blutungen unter der Haut

  • Einfache Quetschungen – die Prellungen können groß und in der Lage, unter der Haut zu fühlen

  • Blutblasen im Inneren des Mundes, bekannt als Purpura

Ursachen von ITP

Im Allgemeinen sinkt Ihre Thrombozytenzahl bei ITP, weil Ihr Körper Antikörper bildet, die sich an die Thrombozyten anlagern und diese markieren Zerstörung. Wenn diese Blutplättchen durch die Milz fließen (Organ im Bauch, das Blut filtert), erkennt es diese Antikörper und zerstört die Blutplättchen. Auch die Produktion von Thrombozyten könnte reduziert werden. ITP entwickelt sich typischerweise nach einem aufreizenden Ereignis, manchmal ist Ihr Arzt möglicherweise nicht in der Lage zu bestimmen, was dieses Ereignis war.

  • Viren:Bei Kindern wird ITP häufig durch eine Virusinfektion ausgelöst. Die Virusinfektion tritt normalerweise einige Wochen vor der Entwicklung von ITP auf. Während das Immunsystem Antikörper gegen die Virusinfektion herstellt, bildet es auch Antikörper, die sich an die Blutplättchen anlagern.

  • Immunisierungen:ITP wurde mit der Verabreichung des MMR-Impfstoffs (Masern, Mumps, Röteln) in Verbindung gebracht. Es tritt im Allgemeinen innerhalb von 6 Wochen nach Erhalt des Impfstoffes auf. Es ist wichtig zu erkennen, dass dies ein seltenes Ereignis mit 2,6 Fällen pro 100.000 MMR-Impfungen ist. Dieses Risiko ist geringer als das Risiko der Entwicklung von ITP, wenn Sie eine Masern- oder Rötelninfektion hatten. Schwere Blutungen sind in diesen Fällen selten und mehr als 90% der Menschen haben innerhalb von 6 Monaten eine Lösung von ITP.

  • Autoimmunerkrankung: ITP gilt als Autoimmunerkrankung und ist mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Lupus und rheumatoider Arthritis assoziiert. ITP kann die erste Präsentation einer dieser medizinischen Bedingungen.

Diagnose von ITP IT Ähnlich wie andere Blutkrankheiten wie Anämie und Neutropenie, wird ITP bei einem kompletten Blutbild (CBC) identifiziert. Es gibt keinen einzigen Diagnosetest für ITP. Es ist eine Ausschlussdiagnose, dh andere Ursachen sind ausgeschlossen. Im Allgemeinen ist nur die Thrombozytenzahl in ITP verringert; die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Hämoglobin sind normal. Ihr medizinisches Fachpersonal kann die Blutplättchen unter einem Mikroskop untersuchen lassen (einen peripheren Blutausstrich genannt), um sicherzustellen, dass die Anzahl der Blutplättchen abnimmt, aber normal erscheint. In der Mitte der Aufarbeitung, haben Sie möglicherweise andere Tests, um Krebs oder andere Gründe für eine niedrige Thrombozytenzahl auszuschließen, aber das ist nicht immer erforderlich. Wenn Ihr ITP als sekundär zu einer Autoimmunkrankheit angesehen wird, müssen Sie möglicherweise speziell dafür testen.

Behandlung von ITP

Derzeit ist die Behandlung von ITP abhängig von dem Auftreten von Blutungssymptomen und nicht von einer spezifischen Thrombozytenzahl. Ziel der Therapie ist es, die Blutung zu stoppen oder die Thrombozytenzahl auf einen "sicheren" Bereich zu bringen.

Obwohl es technisch keine "Behandlung" ist, sollten Menschen mit ITP die Einnahme von Aspirin oder Ibuprofen-haltigen Medikamenten vermeiden, da diese Medikamente die Funktion der Thrombozyten verringern.

Beobachtung:

  • Wenn Sie derzeit keine Blutungssymptome haben, kann Ihr Arzt Sie genau beobachten, ohne Medikamente zu geben.Steroide:

  • Steroide wie Methylprednisolon oder Prednison sind die am häufigsten verwendeten Medikamente zur Behandlung von ITP weltweit. Steroide reduzieren die Zerstörung von Thrombozyten in der Milz. Steroide sind sehr wirksam, aber es kann mehr als eine Woche dauern, um Ihre Thrombozytenzahl zu erhöhen.IVIG:

  • Intravenöses Immunglobulin (IVIG) ist eine häufige Behandlung von LTP. Es wird im Allgemeinen für Patienten mit Blutungen verwendet, die einen schnellen Anstieg der Thrombozytenzahl benötigen. Es wird als intravenöse (IV) Infusion über mehrere Stunden verabreicht. WinRho:

  • WinRho ist eine IV-Medikamente, die verwendet werden kann, um die Thrombozytenzahl bei Menschen mit bestimmten Blutgruppen zu erhöhen. Es ist eine schnellere Infusion als IVIG. Blutplättchentransfusion: Blutplättchentransfusionen sind bei Menschen mit ITP nicht immer hilfreich, können jedoch unter Umständen verwendet werden, wenn Sie sich einer Operation unterziehen müssen.

  • Wenn Ihr ITP persistiert und auf die ersten Behandlungen nicht anspricht, kann Ihr Arzt andere Behandlungen empfehlen, wie zum Beispiel:

Splenektomie:

  • Bei ITP werden die Thrombozyten in der Milz zerstört. Durch die Entfernung der Milz kann die Lebenserwartung der Blutplättchen erhöht werden. Nutzen und Risiken sollten vor der Entscheidung, die Milz zu entfernen, abgewogen werden. Rituximab

  • :Rituximab ist ein Medikament, das als monoklonaler Antikörper bezeichnet wird. Dieses Medikament hilft, die weißen Blutkörperchen zu zerstören, die die Antikörper gegen Blutplättchen produzieren, genannt B-Zellen. Die Hoffnung ist, dass, wenn Ihr Körper neue B-Zellen produziert, werden sie nicht mehr den Antikörper gegen das Blutplättchen machen.Thrombopoietin

  • Agonisten:Einige der neuesten Behandlungen sind Thrombopoietin (TPO) Agonisten. Diese Medikamente sind Eltrombopag (oral) oder Romiplostim (subkutan); Sie stimulieren das Knochenmark, um mehr Blutplättchen zu produzieren. Die Unterschiede bei Kindern und Erwachsenen

Es ist wichtig zu beachten, dass die natürliche Geschichte von ITP oft bei Kindern im Vergleich zu Erwachsenen unterschiedlich ist. Mehr als 80% der mit ITP diagnostizierten Kinder haben eine vollständige Lösung. Jugendliche und Erwachsene entwickeln häufiger eine chronische ITP, die zu einer lebenslangen Erkrankung wird, die eine Behandlung erfordert oder nicht.

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