Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom

Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom (VKH) hat neurologische Symptome, Augen-, Ohren- und Hautsymptome. Die Forschung legt nahe, dass es auf eine Autoimmunreaktion zurückzuführen sein könnte, bei der der Körper seine eigenen gesunden Zellen angreift, die das Pigment Melanin enthalten. VKH-Syndrom verkürzt nicht die Lebensdauer, aber die dauerhaften Augen- und Hautveränderungen können sich ergeben.

Es ist nicht bekannt, wie oft das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom weltweit auftritt.

Es tritt häufiger bei Menschen mit asiatischem, indianischem, lateinamerikanischem oder nahöstlichem Erbe auf. Veröffentlichte Berichte über das VKH-Syndrom weisen darauf hin, dass es häufiger bei Frauen als bei Männern auftritt und dass seine Symptome in jedem Alter beginnen können.

Symptome

Bevor das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom beginnt, treten in der Regel Symptome wie Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit, steifer Nacken, Erbrechen und leichtes Fieber für einige Tage auf. Diese Symptome sind nicht spezifisch für das VKH-Syndrom und können als Virusinfektion oder Influenza diagnostiziert werden. Was unterscheidet VKH-Syndrom von der "Grippe" ist der Beginn der Augensymptome wie plötzliche verschwommene Sicht, Schmerzen und Lichtempfindlichkeit. Typischerweise besteht das VKH-Syndrom aus drei Phasen: einer Meningoenzephalitis-Phase, einer Augen-Hör-Phase und einer Rekonvaleszenz-Phase.

In der Meningoenzephalitis-Phase symptoms treten Symptome wie generalisierte Muskelschwäche, Kopfschmerzen, Verlust des Muskels auf einer Körperseite (Hemiparese oder Hemiplegie), Gelenkschmerzen (Dysarthrie) und Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen der Sprache (Aphasie) auf.In der

ophthalmisch-auditorischen Phase occur treten Symptome wie verschwommenes Sehen, Schmerzen und Augenreizung durch Entzündung der Iris (Iridozyklitis) und der Uvea (Uveitis) auf. Zu den auditorischen Symptomen können Schwierigkeiten beim Hören, Klingeln im Ohr (Tinnitus) oder Schwindel gehören. In derRekonvaleszenzphase skins treten Hautsymptome wie helle oder weiße Farbflecken in den Haaren, Augenbrauen oder Wimpern (Poliose), helle oder weiße Hautflecken (Vitiligo) und Haarausfall (Alopezie) auf.

Die Hautsymptome beginnen in der Regel einige Wochen oder Monate nach Beginn der Seh- und Hörsymptome. DiagnoseDa das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom selten ist, erfordert eine korrekte Diagnose in der Regel eine Konsultation mit Spezialisten. Es gibt keinen spezifischen Test für das Syndrom, daher basiert die Diagnose auf den vorhandenen Symptomen und Testergebnissen. Ein Neurologe führt eine Lumbalpunktion durch, um den Liquor (Liquor cerebrospinalis) auf Veränderungen zu untersuchen, die für das VKH-Syndrom charakteristisch sind. Ein Augenarzt wird spezielle Augenuntersuchungen durchführen, um nach Uveitis zu suchen. Ein Dermatologe wird eine Hautprobe (Biopsie) nehmen, etwa einen Monat nachdem die Augensymptome beginnen, nach Veränderungen zu suchen, die für das VKH-Syndrom charakteristisch sind, wie Pigmentmangel (Melanin) in hellen oder weißen Hautstellen.

Die American Uveitis Society empfiehlt, dass 3 dieser 4 Kriterien erfüllt sind, um die Diagnose des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms zu bestätigen:

Iridozyklitis in beiden Augen und Uveitis

neurologische Symptome oder charakteristische Veränderungen im Liquor

Hautsymptome der Poliose, Vitiligo oder Alopezie

  • Behandlung
  • Um die Entzündung in den Augen zu reduzieren, werden Kortikosteroide wie Prednison gegeben. Wenn dies nicht gut funktioniert, können Immunsuppressiva wie Azathioprin (Imuran) oder Cyclophosphamid (Cytoxan, Neosar) verwendet werden.
  • Hautsymptome werden so behandelt, wie Vitiligo behandelt wird, einschließlich Phototherapie, Kortikosteroiden oder medizinischen Salben.

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung des Vogt-Koyanagi-Harada-Syndroms hilft, dauerhafte Sehstörungen wie Glaukom und Katarakte zu verhindern. Hautveränderungen können auch bei der Behandlung dauerhaft sein, aber bei den meisten Menschen ist das Hörvermögen in der Regel wiederhergestellt.

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