Polycythaemia vera ist eine Erkrankung, bei der das Knochenmark zu viele rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen bildet, was zu einem erhöhten Risiko für Blutgerinnsel führen kann.
Zu viele rote Blutkörperchen haben, ist das prominenteste klinische Zeichen der Polycythaemia vera. Eine Mutation in einem Gen für JAK2, ein Protein, das an der Signalgebung in der Zelle beteiligt ist, wurde bei vielen Menschen mit dieser Erkrankung gefunden.
Wer bekommt Polyzythämie Vera?
Polycythemia vera kann in jedem Alter auftreten, passiert aber oft später im Leben. Wenn Sie das Alter aller Menschen mit dieser Erkrankung betrachten, wäre die mittlere Zahl für das Alter bei der Diagnose 60 Jahre, und es wird nicht oft bei Menschen unter 40 Jahren gesehen. Die Häufigkeit von Polycythemia vera ist bei Männern etwas höher als bei Frauen und ist am höchsten für Männer im Alter von 70 bis 79 Jahren.
Wie viele Menschen sind betroffen?
Es ist schwierig, das sicher zu sagen, da eine Person diese Bedingung für eine lange Zeit haben kann und es nicht weiß, aber Schätzungen sind ungefähr ein oder zwei Leute von 100.000.
Laut Incyte Corporation, einem in Wilmington, Delaware, ansässigen biopharmazeutischen Unternehmen, das auf Onkologie spezialisiert ist, gibt es in den USA etwa 25.000 Menschen, die mit Polycythaemia vera leben und als unkontrolliert gelten, weil sie Resistenz oder Unverträglichkeit gegenüber einer Hauptstütze der medikamentösen Therapie entwickeln. Hydroxyharnstoff.
Incyte arbeitet mit etwa 200 kommunalen und akademischen medizinischen Zentren zusammen, um die Studie in den USA mit dem Namen REVEAL durchzuführen, die kürzlich mit der Patienteneinschreibung begonnen hat und voraussichtlich 2000 Patienten unter der Aufsicht eines Arztes für die aktive Behandlung dieser Krankheit umfasst Zeitraum von drei Jahren.
Ist es ein Krebs oder eine Krankheit?
Polycythemia vera hat einige ähnliche Eigenschaften wie Krebs, da es unkontrollierte Teilung einer unreifen Zelle beinhaltet und nicht heilbar ist. Wenn man das weiß, kann das Lernen, dass man oder ein Geliebter diese Störung hat, verständlicherweise stressig sein. Beachten Sie jedoch, dass diese Bedingung sehr lange effektiv verwaltet werden kann.
Das National Cancer Institute definiert Polycythaemia vera wie folgt: "Eine Krankheit, bei der zu viele rote Blutkörperchen im Knochenmark und im Blut vorhanden sind, wodurch das Blut verdickt wird. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen kann ebenfalls zunehmen. Die zusätzlichen Blutzellen können sich in der Milz sammeln und bewirken, dass sie sich vergrößert. Sie können auch Blutungsprobleme verursachen und Blutgerinnsel in den Blutgefäßen bilden. "People Laut der Leukemia & Lymphoma Society sind Menschen mit Polycythaemia vera leicht anfälliger für Leukämie als Folge der Krankheit und / oder bestimmter Krankheiten als die Allgemeinbevölkerung etablierte medikamentöse Behandlungen. Obwohl dies ein chronischer Zustand ist, der nicht heilbar ist, denken Sie daran, dass er in der Regel für eine lange, lange Zeit effektiv verwaltet werden kann und die Lebenserwartung im Allgemeinen nicht verkürzt. Darüber hinaus können Komplikationen mit ärztlicher Überwachung behandelt und verhindert werden.
Geht es voran?
Ja, aber Details über das Risiko einer Progression werden noch erforscht. Obwohl Menschen seit vielen Jahren keine Symptome mehr haben, kann Polycythaemia vera zur Entwicklung einer Reihe von Symptomen und Anzeichen führen, einschließlich Müdigkeit, Juckreiz, Nachtschweiß, Schmerzen in den Knochen, Fieber und Gewichtsverlust. Etwa 30 bis 40 Prozent der Menschen mit Polycythaemia vera haben eine vergrößerte Milz. Bei einigen Personen kann es zu schwächenden Symptomen und kardiovaskulären Komplikationen führen. Die Last dieser Krankheit wird immer noch aktiv erforscht.
Wie wird es diagnostiziert?
Ein Test namens Hämatokrit-Konzentration wird sowohl zur Diagnose von Polycythaemia vera als auch zur Messung der Reaktion einer Person auf eine Therapie verwendet.
Hämatokrit ist der Anteil der roten Blutkörperchen in einem Blutvolumen und wird normalerweise als Prozentsatz oder als Anstieg der Hämoglobinkonzentration im Blut angegeben.
Bei gesunden Menschen liegt die Hämatokritkonzentration bei Frauen zwischen 36 und 46 Prozent und bei Männern zwischen 42 und 52 Prozent. Andere Informationen, die aus Bluttests entnommen werden können, sind auch hilfreich bei der Diagnose, einschließlich des Vorhandenseins einer Mutation – der JAK2-Mutation – in Blutzellen. Obwohl es nicht erforderlich ist, die Diagnose zu stellen, können manche Menschen auch eine Knochenmarkanalyse als Teil ihrer Aufarbeitung und Auswertung haben.
Wie wird es behandelt?
Laut der Leukemia & Lymphoma Society ist die Phlebotomie oder die Entfernung von Blut aus einer Vene der übliche Behandlungspunkt für die meisten Patienten. Dies kann die Hämatokrit-Konzentration reduzieren, was normalerweise zur Verbesserung bestimmter Symptome wie Kopfschmerzen, Ohrensausen und Schwindel führt.
Bei der medikamentösen Therapie können Mittel eingesetzt werden, die die Konzentration roter Blutkörperchen oder Blutplättchen herabsetzen können – Verbindungen, die als myelosuppressive Mittel bezeichnet werden. Das am häufigsten verwendete myelosuppressive Mittel für Polycythaemia vera ist Hydroxyharnstoff, der oral verabreicht wird. Zu den häufigeren Nebenwirkungen gehören Husten oder Heiserkeit, Fieber oder Schüttelfrost, Schmerzen im unteren Rücken oder Seiten und schmerzhaftes oder schwieriges Wasserlassen.
Über Jakafi für Polycythemia Vera
Ruxolitinib (Jakafi) ist ein verschreibungspflichtiges Medikament, das zur Behandlung von Patienten mit Polycythaemia vera angewendet wird, die bereits Hydroxyurea eingenommen haben und nicht gut genug gearbeitet haben oder nicht vertragen haben. Jakafi wird auch verwendet, um bestimmte Arten von Myelofibrose-Narben des Knochenmarks zu behandeln.
Nach Angaben der FDA wirkt Jakafi durch die Hemmung von Enzymen, die als Janus Associated Kinase (JAK) 1 und 2 bezeichnet werden und an der Regulierung von Blut und immunologischen Funktionen beteiligt sind. Die Zulassung des Medikaments zur Behandlung von Polycythaemia vera wird dazu beitragen, das Auftreten einer vergrößerten Milz-Splenomegalie zu verringern – und die Notwendigkeit einer Phlebotomie, einem Verfahren zur Entfernung von überschüssigem Blut aus dem Körper.
Die häufigsten Nebenwirkungen im Zusammenhang mit der Anwendung von Jakafi bei Teilnehmern mit Polycythaemia vera in qualifizierten klinischen Studien waren niedrige Anzahl an roten Blutkörperchen (Anämie) und niedrige Thrombozytenzahl (Thrombozytopenie). Die häufigsten nicht mit Blut verbundenen Nebenwirkungen waren Schwindel, Verstopfung und Gürtelrose.
