Primäre progressive Multiple Sklerose (PPMS) betrifft so viele Menschen wie Menschen mit Multipler Sklerose. Von den verschiedenen Arten der Krankheit gilt PPMS als das seltenste.
Wie sich PPMS von anderen Formen der MS unterscheidet
Die häufigste Form, die als schubförmig-remittierende MS (RRMS) bekannt ist, ist durch akute Anfälle gekennzeichnet, gefolgt von Remissionsphasen, bei denen die Krankheit nicht fortschreitet.
Wenn es Fortschritte macht, wird gesagt, dass eine Person sekundär progressiv (SPMS) hat.
PPMS hingegen ist von Anfang an fortschrittlich. Eine Person, bei der PPMS diagnostiziert wurde, hat nicht die typischen Flares oder Rückfälle, die mit RRMS oder SPMS assoziiert sind. Stattdessen treten Symptome allmählich auf und sind nicht reversibel.
Wie bei anderen Formen der Multiplen Sklerose ist der Verlauf von PPMS sehr unterschiedlich und beeinflusst jede Person unterschiedlich. Einige können innerhalb weniger Jahre invalide werden, während andere für Jahrzehnte stabil bleiben.
Symptome im Zusammenhang mit dem Rückenmark
In Bezug auf die Symptome, Menschen mit PPMS diagnostiziert werden am häufigsten leiden Probleme aufgrund der fortschreitenden Atrophie (Auszehrung und Degeneration) des Rückenmarks. Auch als progressive Myelopathie bekannt, können die Symptome umfassen:
- Eine zunehmend spastische Gangart bezeichnet als spastische Paraparese, bei der die Beine beginnen, sich zu versteifen, was zu einem sichtbaren schlaffen und / oder rhythmischen Ruckeln
- Eine Schwäche oder Unbeweglichkeit auf der einen Seite der Körper, bekannt als spastische Hemiparese, die die Beine, Arme oder Hände beeinträchtigen kann
- Übung Intoleranz (die verminderte Fähigkeit, Sport zu treiben)
- Ungeschicklichkeit und Mangel an Muskelkoordination (Ataxie)
Wenn das Rückenmark von der Krankheit betroffen ist, es kann mehr als nur Bewegung stören.
Es kann zu einer Beeinträchtigung der Sexual-, Blasen- und Darmfunktion führen. Müdigkeit ist auch bei dieser und allen anderen Formen der Multiplen Sklerose üblich.
Symptome im Zusammenhang mit dem Gehirn
Während das Rückenmark das Hauptziel der Verletzung in PPMS ist, kann auch das Gehirn betroffen sein, in erster Linie der Teil, der als Kleinhirn bekannt ist und Gleichgewicht und Koordination reguliert. Bekannt als Progressive Cerebellar Syndrom (PCS), betrifft die Erkrankung eine von 10 Personen mit PPMS diagnostiziert und kann oft mit zeigen:
- Beeinträchtigung der feinen Handbewegung aufgrund schwerer Intention Tremor
- Verlust von Muskeltonus (Hypotonie)
- Verlust des Gleichgewichts ( Gang Ataxie)
- Unfähigkeit, Bewegung (Dysmetria) zu koordinieren, wo eine Person die beabsichtigte Position des Arms, Beins oder der Hand über- oder unterschreitet
- Unfähigkeit, schnell alternierende Bewegung (Dysdiadochokinesie) wie das Einschrauben einer Glühbirne durchzuführen
Entzündung und Neurodegeneration erscheinen als Hauptmechanismen für die Beteiligung des Kleinhirns und des Rückenmarks bei PPMS-Patienten.
Gelegentliche Symptome von PPMS
PPMS ist zwar weit weniger verbreitet, kann jedoch andere Teile des zentralen Nervensystems beeinflussen, wie z. B. den Hirnstamm (zwischen Gehirn und Rückenmark) und das Großhirn (den Haupthirn).
Die Symptome treten nur bei etwa einem Prozent der Personen mit PPMS auf, können jedoch einschließen:
- Schluckbeschwerden (Dysphagie)
- Schwindel, Erbrechen oder Übelkeit
- Schnelle, unwillkürliche Augenbewegungen (Nystagmus)
- Sehbehinderung oder -verlust
- Beeinträchtigte kognitive Fähigkeiten Funktion, einschließlich Gedächtnisverlust, Aufmerksamkeitsspanne, verbale Schärfe oder räumliches Denken
Ein Wort von Verywell
Bis vor kurzem gab es keine Medikamente zur Behandlung von PPMS. Herkömmliche krankheitsmodifizierende Medikamente, wie Rebif und Copaxone, wirken hauptsächlich durch die Verringerung der mit RRMS verbundenen Entzündungen, haben sich jedoch als unwirksam bei der Behandlung der Art der bei PPMS beobachteten Nervenentartung erwiesen.
Zum Glück haben sich die Dinge geändert. Wir haben jetzt eine Droge bekannt als Ocrevus (Ocrelizumab) in der Lage, PPMS sowie rezidivierende Formen der Krankheit zu behandeln. Im März 2017 von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zugelassen, gilt Ocrevus als großer Spielmacher und wird wahrscheinlich das Leben derer, die mit dieser ungewöhnlichen Form von Multipler Sklerose leben, verbessern.
