Störungen der neuromuskulären Verzweigung

Bei der Untersuchung von Ursachen für Schwäche ist es sehr hilfreich, sich eine elektrische Nachricht vorzustellen, die von der Hirnrinde bis in den kontrahierenden Muskel hineinschießt. Auf dem Weg dorthin wandert der Impuls durch das Rückenmark in das Vorderhorn, aus den Rückenmarksnervenwurzeln, die peripheren Nerven und schließlich zur neuromuskulären Verbindung.

Die neuromuskuläre Verbindung ist dort, wo das elektrische Signal die Freisetzung von Neurotransmittern aus Vesikeln am Ende des Nervs (Terminal) verursacht.

Die Neurotransmitter kreuzen eine kleine Lücke zwischen dem Nervenende (der Synapse) und der Oberfläche des Muskels (der Endplatte). Warten auf die Sender auf der anderen Seite der Lücke sind spezielle Rezeptoren, die den Sender wie ein Schloss zu einem Schlüssel passen. Wenn es einen Anfall gibt, führt eine Kaskade von Ionen zur Muskelkontraktion.

Der Neurotransmitter, der zwischen Nerv und Muskel verwendet wird, ist Acetylcholin. Es gibt mehrere Möglichkeiten, wie dieses Durchlassen von Acetylcholin-Neurotransmitter zwischen Nerv und Muskel unterbrochen werden kann. Drei der besten Beispiele sind Myasthenia gravis, Lambert-Eaton-Syndrom und Botulinumtoxizität.

Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis ist mit einer Prävalenz zwischen 150 und 200 Personen pro Million die häufigste neuromuskuläre Erkrankung und eine der am besten verstandenen aller neurologischen Erkrankungen. Die Krankheit verursacht Muskelschwäche aufgrund blockierter Neurotransmitter-Rezeptoren am Muskel.

Antikörper, die normalerweise invasive Infektionen angreifen sollen, verwechseln die Acetylcholin-Rezeptoren mit einem Erreger und einem Angriff. Übung neigt dazu, die Schwäche zu verschlimmern. Zwischen 60 und 70 Prozent der Menschen mit Myasthenia gravis haben ein Problem mit dem Thymus und 10 bis 12 Prozent haben ein Thymom. Eine Vielzahl anderer Behandlungen ist verfügbar.

Lambert-Eaton-Myasthenisches Syndrom (LEMS)

Lambert-Eaton ist oft ein sogenanntes paraneoplastisches Syndrom, was bedeutet, dass Antikörper im Zusammenhang mit Krebs auch einen Teil des Nervensystems angreifen. Im Gegensatz zu Myasthenia gravis, bei der sich die angegriffenen Strukturen auf dem Muskel befinden, ist das Problem bei LEMS das Ende des motorischen Nervs. Calciumkanäle öffnen sich normalerweise und signalisieren die Freisetzung von Neurotransmittern, können dies jedoch nicht in LEMS tun, da Antikörper den Kanal angegriffen haben. Infolgedessen wird kein Neurotransmitter freigesetzt, und der Patient erfährt Schwäche, weil der Muskel kein Signal zum Kontrahieren erhalten kann. Bei wiederholter Übung kann das Defizit überwunden werden; In LEMS verbessern sich die Symptome manchmal kurz mit wiederholter Anstrengung.

Botulismus

Botulinumtoxin wird manchmal von Ärzten gezielt eingesetzt, um bei Dystonie die Muskeln zur Entspannung zu zwingen. In seiner nicht-therapeutischen Form wird das Toxin von Bakterien produziert und kann eine Lähmung verursachen, die mit den Muskeln von Gesicht und Hals beginnt und über den Rest des Körpers abfällt. Wie bei anderen Krisen der neuromuskulären Verbindung kann dies ein medizinischer Notfall sein, der eine Intubation erfordert. Das Toxin greift Proteine ​​an, die es ermöglichen, dass Vesikel voller Neurotransmitter im präsynaptischen Neuron am Ende des Nervs andocken, bevor sie sich in den Raum zwischen Nerv und Muskel entleeren.

Die Behandlung ist ein Gegenmittel gegen das Botulinumtoxin, das so schnell wie möglich verabreicht werden sollte.

Andere neuromuskuläre Kreuzungsstörungen

Bestimmte Medikamente, wie Penicillamin und einige Statine, können selten eine Autoimmunreaktion verursachen, die Myathenia gravis nachahmt. Viele andere Medikamente können bei jemandem, der bereits an Myasthenia gravis erkrankt ist, sich verschlechtern oder eine Krise auslösen.

Testen auf Krankheiten der neuromuskulären Verzweigung

Neben einer körperlichen Untersuchung ist der erste Schritt bei der Diagnose einer neuromuskulären Erkrankung eine Elektromyogramm- und Nervenleitungsstudie. Diese können nicht nur helfen, zwischen Myasthenia gravis, Botulinumtoxizität und Lambert-Eaton zu unterscheiden, sondern können auch helfen, andere Störungen wie Motoneuronerkrankungen, einschließlich amyotropher Lateralsklerose, auszuschließen.

Erkrankungen der neuromuskulären Verbindung können sehr schwerwiegend sein und erfordern Intubation und Beatmung, um die Atmung zu unterstützen, wenn die Schwäche stark genug wird. Die Mechanismen der Störungen sind sehr unterschiedlich und erfordern unterschiedliche Behandlungen. Die richtige Diagnose ist der erste Schritt, um wieder Stärke und Sicherheit zu erlangen.

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