Stiff-Person-Syndrom

Stiff-Person-Syndrom (auch Moersch-Woltmann-Syndrom genannt) oder SPS ist eine seltene Erkrankung des Nervensystems, bei der die Muskelsteifheit einsetzt. Die Forschung legt nahe, dass das Syndrom der steifen Person auch eine Autoimmunerkrankung ist, und Menschen mit dem Syndrom haben oft Autoimmunkrankheiten wie Typ-1-Diabetes oder Thyreoiditis.

Das Steife-Person-Syndrom betrifft sowohl Männer als auch Frauen und kann in jedem Alter beginnen, obwohl die Diagnose im Kindesalter selten ist.

Es ist nicht genau bekannt, wie viele Menschen darunter leiden.

Symptome des Stiff-Person-Syndroms

Zu den Symptomen des Stiff-Person-Syndroms gehören:

  • Muskelsteifheit im Rumpf und den Gliedmaßen, die kommt und geht – dies verursacht Rückensteifigkeit oder Schmerzen, übertriebene aufrechte Haltung und steifes Gehen
  • Schwere Muskelkrämpfe in den Armen und Beinen, wenn die Person erschrocken, berührt, verärgert oder ängstlich ist
  • Geschwungener unterer Rücken (Lordose) und deformierte Gelenke im Körper, im Laufe der Zeit
  • Bei plötzlichen Muskelkrämpfen (kann zusätzliche Probleme verursachen)

Diagnose von Stiff Personensyndrom

Die Symptome deuten auf eine Diagnose hin. Da es sich jedoch um eine seltene Erkrankung handelt, kann sie als Parkinson-Krankheit, Multiple Sklerose, Fibromyalgie oder psychische Störung diagnostiziert werden.

Die Diagnose kann manchmal durch das Vorhandensein von Anti-GAD-Antikörpern oder anderen Arten von Antikörpern bestätigt werden, wenn das Syndrom mit bestimmten Krebsarten assoziiert ist.

Allerdings haben 35 Prozent der Patienten mit Steifheitssyndrom keine Antikörper und keine damit verbundenen Krebserkrankungen.

Andere Tests können durchgeführt werden, z. B. Hämoglobin A1C zur Überprüfung auf Diabetes oder Schilddrüsen-stimulierendes Hormon (TSH), um auf Thyreoiditis zu prüfen. Muskeltests (Elektromyographie oder EMG) können ebenfalls durchgeführt werden.

Behandlung des Stiff-Person-Syndroms

Obwohl es keine Heilung für das Syndrom der steifen Person gibt, gibt es Behandlungsmöglichkeiten. Medikamente wie Azathioprin (Azasan), Diazepam (Valium), Gabapentin (Neurontin), Tiagabin (Gabitril) oder Baclofen (Lioresal) können verwendet werden. Symptome bei Patienten mit assoziierten Karzinomen können sich verbessern, nachdem der Tumor entfernt und eine Steroidbehandlung gegeben wurde. Plasmaaustausch (Plasmapherese) hilft bei einigen Personen, die Symptome zu verringern, aber diese Behandlung ist typischerweise für diejenigen mit lebensbedrohlichen Atemstillstand vorbehalten. Bei anderen ist intravenöses Immunglobulin (IVIg) hilfreich. Physiotherapie kann helfen, Symptome im Zusammenhang mit längerer Muskelspannung zu lindern, aber es kann auch Muskelkrämpfe auslösen. Corticosteroide können auch helfen, obwohl sie sorgfältig denen mit Diabetes gegeben werden müssen.

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