Während Progerie typischerweise mit Hutchinson-Gilford-Progerie assoziiert ist, kann sich der Begriff auch auf das Werner-Syndrom beziehen, das auch als adulte Progerie bezeichnet wird.
Hutchinson-Gilford Progeria
Hutchinson-Gilford Progerie ist unglaublich selten, betrifft etwa 1 in 4 bis 8 Millionen Kinder. Kinder mit Progerie haben ein normales Aussehen, wenn sie geboren werden. Die Symptome der Erkrankung zeigen sich immer vor dem Alter von zwei Jahren, wenn das Baby nicht an Gewicht zunimmt und Hautveränderungen auftreten. Im Laufe der Zeit. das Kind fängt an, einer älteren Person zu ähneln. Dazu gehören:
Haarausfall und Glatzenbildung
- prominente Venen
- vorstehende Augen
- ein kleiner Kiefer
- verzögerte Zahnbildung
- eine Hakennase
- dünne Gliedmaßen mit prominenten Gelenken
- Kleinwuchs
- Verlust von Körperfett
- geringe Knochendichte (Osteoporose)
- Gelenk Steifheit
- Hüftluxationen
- Herzerkrankungen und Atherosklerose
- Etwa 97 Prozent der Kinder mit Progerie sind kaukasische. Betroffene Kinder sehen trotz ihrer unterschiedlichen ethnischen Herkunft jedoch unglaublich ähnlich aus. Die meisten Kinder mit Progerie leben etwa 14 Jahre alt und sterben an Herzkrankheiten.
Werner-Syndrom
Das Werner-Syndrom tritt bei etwa 1 von 20 Millionen Menschen auf.
Anzeichen von Werner-Syndrom – wie Kleinwuchs oder unterentwickelte sexuelle Merkmale – können während der Kindheit oder Jugend auftreten. Symptome werden jedoch typischerweise deutlicher, wenn eine Person Mitte 30 ist. Zu den Symptomen gehören:
Falten und Durchhängen des Gesichts
- Verminderte Muskelmasse
- Dünne Haut und Fettverlust unter der Haut
- Graying Haare und Haarausfall
- Eine hohe Stimme
- Dentalanomalien
- Verlangsamte Reflexe
- Werner-Syndrom tritt häufiger in Menschen mit japanischem und sardischem Erbe. Menschen mit Werner-Syndrom überleben bis zu einem Durchschnittsalter von 46 Jahren, wobei die meisten Herzerkrankungen oder Krebs erleiden.
Zukünftige Forschung