Screening und Prävention von Schlaganfall bei Sichelzellenanämie

  • Weiße Blutkörperchen Störungen
  • Polyzythämie Vera & Myelofibrose
  • Schlaganfall ist etwas, das die meisten Menschen mit älteren Verwandten in Verbindung bringen, so dass es ein Schock für Kinder sein kann. Schlaganfälle treten bei Neugeborenen und Kindern auf, aber zum Glück ist das Risiko insgesamt gering (weniger als 1 Prozent der Kinder). Herzkrankheiten und Sichelzellenanämie (Hämoglobin SS oder Sichel Beta-Null-Thalassämie) sind die häufigsten Ursachen für einen Schlaganfall in der Kindheit.

    Ohne richtiges Screening werden elf Prozent der Kinder mit Sichelzellenanämie im Alter von 20 Jahren einen Schlaganfall erleiden. Etwa jeder vierte Patient wird im Alter von 45 Jahren einen Schlaganfall erleiden. Solche Nachrichten über Ihr kleines Kind zu hören, kann schockierend sein, aber mit einem angemessenen Screening kann dieses Risiko deutlich reduziert werden.

    Warum sind Menschen mit Sichelzellenanämie für Schlaganfall gefährdet?

    Die Mehrheit der Kinder mit Sichelzellenanämie erleben einen ischämischen Schlaganfall, was bedeutet, dass der Blutfluss nicht in einen Bereich des Gehirns gelangen kann. Sichelzellen schädigen die Auskleidung der großen Arterien (Blutgefäße, die Sauerstoff zu den Geweben transportieren) des Gehirns, wodurch sie enger werden. Diese engen Blutgefäße werden eher durch ein Klumpen von Sichelzellen blockiert. Wenn dies geschieht, wird der Blutfluss blockiert und Sauerstoff kann nicht in einen bestimmten Bereich des Gehirns abgegeben werden, was zu Schäden führt.

    Symptome

    Schlaganfälle bei Kindern mit Sichelzellenanämie sehen bei älteren Erwachsenen ähnlich aus wie bei Schlaganfällen.

    Kinder können erleben:

    • Schwäche auf einer Seite des Körpers
    • Faziale Schwäche
    • Verwaschene Sprache
    • Visuelle Veränderungen bei verschwommenem Sehen oder Doppeltsehen
    • Schwierigkeiten beim Gehen oder verminderte Koordination

    Was soll ich tun, wenn ich an jemanden denke, der einen Schlaganfall hat?

    Rufen Sie 911 an. Der Schlaganfall ist unabhängig von der Ursache ein medizinischer Notfall.

    Eine frühzeitige Behandlung ist der Schlüssel zur Vermeidung von Langzeitkomplikationen.

    Risikofaktoren

    Das Risiko für einen ischämischen Schlaganfall ist bei Kindern unter zehn Jahren am höchsten. Dieses Risiko nimmt bis etwa zum 30. Lebensjahr ab, dann steigt das Risiko wieder an. Das Risiko für hämorrhagische Schlaganfälle (Schlaganfälle durch Blutungen) ist bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen am höchsten.

    Das Risiko eines Schlaganfalls ist bei Patienten mit Hämoglobin SS und Sichel Beta-Thalassämie am höchsten. Das Risiko bei Patienten mit Hämoglobin-SC und Sichel-Beta plus Thalassämie (besonders bei jungen Kindern) ist signifikant geringer, so dass bei diesen Patienten kein Screening empfohlen wird, sofern keine zusätzlichen Bedenken bestehen.

    Prävention

    In den späten 1980er und frühen 1990er Jahren, Forscher festgestellt, dass transkranielle Doppler (TCD) könnte verwendet werden, um Patienten mit Sichelzellenanämie Screening auf das Risiko eines ischämischen Schlaganfalls zu bestimmen. TCD ist ein nicht-invasiver Ultraschall zur Messung des Blutflusses durch die Hauptarterien des Gehirns. Dazu wird die Ultraschallsonde an den Schläfen platziert, wo der Schädelknochen dünner ist, sodass der Techniker die Geschwindigkeit des Blutflusses messen kann. Basierend auf diesen Werten können TCDs als normal, bedingt und abnormal gekennzeichnet werden. Obwohl Kinder mit konditionellen TCD-Werten ein geringfügig höheres Risiko haben, einen Schlaganfall zu erleiden, haben diejenigen mit anormaler TCD das höchste Risiko und sollten in einen präventiven Behandlungsplan aufgenommen werden.

    Obwohl der TCD wie ein einfacher Test aussieht, ist es nicht so einfach wie es klingt. Es gibt viele Faktoren, die die Messungen während der TCD beeinflussen können. Fieber und Krankheiten erhöhen vorübergehend die TCD-Werte. Umgekehrt senken Bluttransfusionen vorübergehend TCD-Werte. Im Wesentlichen sollte sich Ihr Kind bei der Durchführung des TCD auf seinem Ausgangszustand befinden.

    Schlaf beeinflusst auch die Durchblutung des Gehirns, so dass eine Sedierung (Verabreichung von Medikamenten zur Entspannung / Schlafentzug während des Eingriffs) oder ein Schlaf während der Untersuchung nicht empfohlen wird. Junge Kinder könnten Schwierigkeiten haben, zusammenzuarbeiten und still zu sein, aber Eltern können helfen, indem sie während des Verfahrens einen Film spielen oder Bücher lesen.

    Wie gut ist TCD bei der Identifizierung von Risikopatienten für Schlaganfall?

    Die Identifizierung eines abnormalen WLD gefolgt von einem sofortigen Beginn der Behandlung hat das Risiko eines Schlaganfalls bei Kindern mit Sichelzellenanämie von 11 Prozent auf 1 Prozent gesenkt. Nicht alle Kinder mit anomalen TCDs würden ohne Behandlung einen Schlaganfall erleiden, aber weil ein Schlaganfall schwerwiegende Langzeitfolgen haben kann, werden alle Patienten gleich behandelt.

    Wie werden Schläge verhindert, wenn der WLD abnormal ist?

    Wenn Ihr Kind mit Sichelzellenanämie eine anomale TCD hat, wird empfohlen, die TCD in ein bis zwei Wochen zu wiederholen. Wenn der TCD wieder anormal ist, wird empfohlen, mit einem chronischen Transfusionsprogramm zu beginnen.

    Die klinische Studie STOP-1 zeigte, dass die Einleitung eines chronischen Transfusionsprogramms das Schlaganfallrisiko erheblich reduzierte. Die chronische Transfusionstherapie besteht darin, alle drei bis vier Wochen Bluttransfusionen zu erhalten. Das Ziel von Transfusionen ist es, den Hämoglobin-S-Prozentsatz von mehr als 95 Prozent auf weniger als 30 Prozent zu senken, um das Risiko zu reduzieren, dass Sichelzellen den Blutfluss in den Arterien des Gehirns blockieren. ◊ ▪ Wird mein Kind immer auf chronische Transfusionen angewiesen sein? Vielleicht nicht. In einer kürzlich durchgeführten multi-institutionellen Studie namens TWiTCH konnten spezifische Patienten (basierend auf Dingen wie Hämoglobin-S-Spiegel, Bildgebung des Gehirns, TCD-Werte, die sich normalisierten) von der chronischen Transfusionstherapie auf die Hydroxyharnstofftherapie umgestellt werden. Diese Patienten wurden langsam von Transfusionen entwöhnt, da die Hydroxyharnstoffbehandlung langsam erhöht wurde.

    Patienten mit signifikanten Veränderungen der Blutgefäße im Gehirn können langfristig eine chronische Transfusionstherapie benötigen, ähnlich wie bei Patienten, die einen Schlaganfall erlitten haben.

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