Übersicht
Die restriktive Kardiomyopathie ist die seltenste der drei Hauptgruppen von Kardiomyopathien oder Erkrankungen des Herzmuskels. Die anderen beiden Kategorien sind dilatative Kardiomyopathie und hypertrophe Kardiomyopathie.
Die restriktive Kardiomyopathie ist wichtig, weil sie häufig Herzversagen verursacht, und abhängig von der zugrunde liegenden Ursache kann es schwierig sein, die Herzinsuffizienz effektiv zu behandeln.
Da die Behandlung dieser Störung schwierig sein kann, sollte jeder mit restriktiver Kardiomyopathie unter der Obhut eines Kardiologen sein.
Definition
Bei restriktiver Kardiomyopathie entwickelt der Herzmuskel aus dem einen oder anderen Grund eine abnormale "Steifheit". Während sich der versteifte Herzmuskel noch normal zusammenziehen kann und somit Blut pumpen kann, kann er sich während der diastolischen Phase des Herzschlags nicht vollständig entspannen. (Diastole ist die "füllende" Phase des Herzzyklus – die Zeit zwischen den Herzschlägen, wenn sich die Ventrikel mit Blut füllen.) Dieses Entspannungsversagen macht es für die Ventrikel schwieriger, sich während der Diastole ausreichend mit Blut zu füllen.
Die eingeschränkte Füllung des Herzens (die diesem Zustand seinen Namen gibt) bewirkt, dass das Blut beim Versuch, in die Ventrikel einzutreten, "unterstützt" wird, was zu einer Stauung in der Lunge und in anderen Organen führen kann.
Ein anderer Name für eine eingeschränkte Füllung des Herzens während der Diastole ist "diastolische Dysfunktion", und die Art der Herzinsuffizienz, die es produziert, heißt diastolische Herzinsuffizienz. ▸ Die restriktive Kardiomyopathie ist eine der vielen Ursachen für diastolische Herzinsuffizienz, obwohl sie relativ selten ist.
Ursachen
Es gibt verschiedene Bedingungen, die eine restriktive Kardiomyopathie hervorrufen können. In einigen Fällen kann keine spezifische Ursache identifiziert werden, in welchem Fall die restriktive Kardiomyopathie als "idiopathisch" bezeichnet wird. Die idiopathische restriktive Kardiomyopathie sollte jedoch nur dann diagnostiziert werden, wenn alle anderen möglichen Ursachen gesucht und ausgeschlossen wurden.
Diese anderen Ursachen sind:
Infiltrative Krankheiten wie Amyloidose, Sarkoidose, Hurler-Syndrom, Gaucher-Krankheit und Fettinfiltration.
- Mehrere familiäre Störungen, die genetisch bedingt sind, einschließlich Pneumeuanthoma elasticum.
- Speicherkrankheiten einschließlich Fabry-Krankheit, Glykogenspeicherkrankheit und Hämochromatose.
- Sonstige verschiedene Erkrankungen einschließlich Sklerodermie, hypereosinophiles Syndrom, Endomyokardfibrose, Karzinoidsyndrom, metastasierendem Krebs, Strahlentherapie oder Chemotherapie.
- Was all diese ursächlichen Erkrankungen gemeinsam haben, ist, dass sie einen Prozess hervorrufen, der die normale Funktion des Herzmuskels beeinträchtigt, wie zum Beispiel eine abnormale Zellinfiltration oder abnormale Ablagerungen. Diese Prozesse tendieren dazu, die Kontraktion des Herzmuskels nicht zu sehr zu stören, sondern sie verringern die Elastizität des Herzmuskels und beschränken somit die Füllung der Ventrikel mit Blut.
Symptome
Die Symptome, die Menschen mit einer restriktiven Kardiomyopathie erfahren, ähneln den Symptomen, die bei anderen Formen der Herzinsuffizienz auftreten. Die Symptome sind hauptsächlich auf Lungenstauung, Stauung anderer Organe und die Unfähigkeit zurückzuführen, die Blutmenge, die das Herz während der Anstrengung pumpt, angemessen zu erhöhen.
Die wichtigsten Symptome bei restriktiver Kardiomyopathie sind daher Dyspnoe (Kurzatmigkeit), Ödeme (Schwellung der Füße und Knöchel), Schwäche, Müdigkeit, stark eingeschränkte Bewegungstoleranz und Herzklopfen. Bei schwerer restriktiver Kardiomyopathie kann es zu einer Stauung der Bauchorgane kommen, die eine vergrößerte Leber und Milz sowie Aszites (Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle) zur Folge hat. Diagnose Wie bei den meisten Formen der Herzinsuffizienz hängt zunächst die Diagnose einer restriktiven Kardiomyopathie ab der Arzt wird auf die Möglichkeit aufmerksam gemacht, dass dieser Zustand bei der Anamnese und der körperlichen Untersuchung vorliegen könnte.
Personen mit einer signifikanten restriktiven Kardiomyopathie können eine relative Tachykardie (schnelle Herzfrequenz) in Ruhe und eine Erweiterung der Venen im Nacken haben. Diese körperlichen Befunde wie auch die Symptome ähneln denen bei konstriktiver Perikarditis. In der Tat ist die Unterscheidung zwischen einer restriktiven Kardiomyopathie und einer konstriktiven Perikarditis ein klassisches Problem, mit dem sich Kardiologen unweigerlich konfrontiert sehen. (Auf dem Test hat die Antwort mit den esoterischen Herztönen zu tun, die durch diese beiden Zustände erzeugt werden – ein "s3-Galopp" mit restriktiver Kardiomyopathie vs. "perikardiales Klopfen" mit konstriktiver Perikarditis.)
Die Diagnose einer restriktiven Kardiomyopathie kann normalerweise gestellt werden bestätigt durch Echokardiographie, die diastolische Dysfunktion und Anzeichen einer restriktiven Füllung der Ventrikel zeigt. Wenn die zugrunde liegende Ursache eine infiltrative Erkrankung wie Amyloidose ist, kann der Echotest auch Hinweise auf abnorme Ablagerungen im Ventrikelmuskel zeigen. Das MRT-Scanning kann auch helfen, die Diagnose zu stellen, und in einigen Fällen kann es helfen, eine zugrunde liegende Ursache zu identifizieren. Eine Herzmuskelbiopsie kann auch sehr nützlich sein, um die Diagnose zu stellen, wenn eine infiltrative oder Speicherkrankheit vorliegt.
Behandlung
Wenn eine zugrunde liegende Ursache einer restriktiven Kardiomyopathie identifiziert wurde, kann eine aggressive Behandlung der zugrunde liegenden Ursache dazu beitragen, das Fortschreiten der restriktiven Kardiomyopathie umzukehren oder zu stoppen. Leider gibt es keine spezifische Therapie, die die restriktive Kardiomyopathie selbst direkt umkehrt.
Die Behandlung der restriktiven Kardiomyopathie zielt auf die Kontrolle von Lungenkongestion und Ödem ab, um die Symptome zu reduzieren. Dies wird erreicht, indem viele der gleichen Medikamente verwendet werden, die wegen einer dilatativen Kardiomyopathie für Herzinsuffizienz verwendet werden.
Diuretika, wie Lasix (Furosemid), bieten den offensichtlichen Nutzen bei der Behandlung von Patienten mit restriktiver Kardiomyopathie. Es ist jedoch möglich, Menschen mit diesem Zustand mit Diuretika "zu trocken" zu machen, was die Füllung der Ventrikel während der Diastole weiter reduziert. Daher ist eine engmaschige Überwachung ihres Zustandes notwendig, indem das Gewicht mindestens täglich gemessen wird und regelmäßig Bluttests durchgeführt werden, um nach Anzeichen einer chronischen Dehydrierung zu suchen. Die optimale Dosis von Diuretika kann sich im Laufe der Zeit ändern, daher ist diese Wachsamkeit eine chronische Anforderung.
Die Verwendung von Kalziumkanalblockern kann hilfreich sein, indem die diastolische Herzfunktion direkt verbessert und die Herzfrequenz verlangsamt wird, um mehr Zeit für die Füllung der Ventrikel zwischen den Herzschlägen zu haben. Aus ähnlichen Gründen können Betablocker ebenfalls hilfreich sein.
Es gibt Hinweise darauf, dass ACE-Hemmer zumindest für einige Menschen mit restriktiver Kardiomyopathie von Nutzen sein könnten, möglicherweise durch die Verringerung der Herzmuskelsteifheit.
Wenn Vorhofflimmern vorhanden ist, ist es wichtig, die Herzfrequenz zu kontrollieren, um ausreichend Zeit zum Füllen der Ventrikel zu haben. Die Verwendung von Kalziumkanalblockern und Betablockern kann normalerweise dieses Ziel erreichen.
Wenn die medikamentöse Therapie die Symptome einer restriktiven Kardiomyopathie nicht kontrollieren kann, kann eine Herztransplantation eine Option sein, die in Betracht gezogen werden sollte.
Die Prognose einer restriktiven Kardiomyopathie ist bei Männern, bei Personen über 70 Jahren und bei Personen, deren Kardiomyopathie durch eine Erkrankung mit einer schlechten Prognose wie Amyloidose verursacht wird, tendenziell schlechter.
Zusammenfassung
Die restriktive Kardiomyopathie ist eine seltene Form der Herzinsuffizienz. Jeder, der an dieser Krankheit leidet, benötigt eine gründliche medizinische Untersuchung, um nach den zugrunde liegenden Ursachen zu suchen, und benötigt auch ein sorgfältiges und fortlaufendes medizinisches Management, um die Symptome zu minimieren und die langfristigen Ergebnisse zu optimieren.
