RAEB ist refraktäre Anämie mit übermäßigen Blasten

Refraktäre Anämie mit überschüssigen Blasten, oder RAEB, bezieht sich auf eine Störung der blutbildenden Zellen. RAEB ist eine von sieben Arten solcher Störungen, oder myelodysplastische Syndrome (MDS), die von der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) anerkannt sind, die zwischen zwei RAEB-Kategorien unterscheidet: RAEB-1 und RAEB-2.

Beide Formen haben im Allgemeinen eine schwierige Prognose: Die veröffentlichten durchschnittlichen Überlebenszeiten (jetzt datiert) reichen von 9 bis 16 Monaten. RAEB ist auch mit einem erhöhten Risiko der Progression zu akuter myeloischer Leukämie – einem Krebs der blutbildenden Zellen des Knochenmarks – verbunden.

Das Verständnis von RAEB, eine Art von MDS

Myelodysplastisches Syndrom, oder MDS, bezieht sich auf die Familie der seltenen Erkrankungen des Blutes, in denen das Knochenmark nicht genügend gesunde rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen oder Blutplättchen produziert. RAEB ist eine relativ häufige Form von MDS, und leider ist es eine risikoreichere Form von MDS.

Wie andere Formen von MDS, RAEB betrifft in der Regel Menschen, die älter als 50 sind, aber es kann auch bei jüngeren Personen auftreten, und seine Ursache ist derzeit unbekannt.

Wenn eine Person eine Form von MDS wie RAEB hat, kann das Knochenmark viele unterentwickelte oder unreife Zellen produzieren, die oft eine andere Form, Größe oder Aussehen haben als die gesunden. Diese frühen, juvenilen Versionen von Blutzellen werden Blastenzellen genannt – ein Begriff, der häufig in der Diskussion von Leukämie verwendet wird.

Tatsächlich sehen viele Wissenschaftler heute MDS als eine Form von Blut- und Knochenmarkkrebs.

Für diese Erkrankungen wurden unterschiedliche Klassifikationssysteme verwendet. Das WHO-Klassifizierungssystem versucht, die Arten von MDS unter Berücksichtigung der Prognose für eine bestimmte Störung zu sortieren. Die WHO erkennt derzeit 7 Arten von MDS, und zusammen RAEB-1 und RAEB-2 für etwa 35-40 Prozent aller Fälle von MDS.

Refraktäre Zytopenie mit unilineare Dysplasie (RCUD)

• Refraktäre Anämie mit beringten Sideroblasten (RARS)
• Refraktäre Zytopenie mit multilineare Dysplasie (RCMD)
• Refraktorische Anämie mit Überschuss Blasten-1 (RAEB-1)
• Refraktorische Anämie mit Überschuss Blasten-2 (RAEB -2)
• Myelodysplastisches Syndrom, nicht klassifiziert (MDS-U)
• Myelodysplastisches Syndrom assoziiert mit isolierten Del (5q)
• Diese oben genannten Namen beziehen sich oft auf die Darstellung des Blutes und der Knochenmarkszellen, wenn sie unter dem Mikroskop untersucht werden. Der letzte Name in der obigen Liste ist jedoch durch eine bestimmte Mutation oder Chromosomenänderung im genetischen Material der blutbildenden Knochenmarkzellen definiert.

Im Falle von RAEB (beide Arten), hat der Name zwei Teile: die refraktäre Anämie; und die Überschüsse. Anämie ist im Allgemeinen ein Mangel an gesunden roten Blutkörperchen. Refraktäre Anämie bedeutet, dass die Anämie nicht auf eine der bekannten Ursachen einer Anämie zurückzuführen ist und dass eine Anämie im Allgemeinen nur durch Bluttransfusionen korrigiert wird. Wenn eine Person refraktäre Anämie hat und Tests eine größere Anzahl von unreifen Blastenzellen als normal zeigen, ist es eine refraktäre Anämie mit überschüssigen Blasten.

Es ist möglich, dass eine Person mit RAEB auch in den anderen Zellen, die vom Knochenmark gebildet werden, niedrige Zahlenwerte hat.

Menschen mit RAEB können refraktäre Anämie (niedrige rote Blutkörperchen), refraktäre Neutropenie (niedrige Neutrophile), refraktäre Thrombozytopenie (niedrige Thrombozyten) oder eine Kombination der drei haben.

RAEB ist eine Hochrisikoform des MDS

Bei Patienten, bei denen ein MDS diagnostiziert wird, ist es wichtig, das Risiko zu bestimmen. Einige Formen von MDS sind mit geringem Risiko, andere mit mittlerem Risiko und andere mit hohem Risiko. Sowohl RAEB als auch RCMD gelten als Hochrisikoformen von MDS. Dennoch haben nicht alle Patienten mit RAEB die gleiche Prognose. Andere Faktoren wie Alter, allgemeine Gesundheit, Merkmale der Krankheit und die Genetik der beteiligten knochenbildenden Zellen spielen eine Rolle.

Diagnose

Bei Verdacht auf ein MDS sollte eine Knochenmarkbiopsie und Aspiration durchgeführt werden. Dazu werden Proben des Knochenmarks entnommen und zur Analyse und Interpretation an das Labor geschickt.

Die Diagnose basiert darauf, wie die Zellen unter dem Mikroskop erscheinen, wie sie mit verschiedenen Farbstoffsätzen angefärbt werden und mit Markern, die die Verwendung von Antikörpern als Markierungen beinhalten, und, im Fall von fortgeschritteneren Unterarten von MDS, etwas genannt Durchflusszytometrie . Durchflusszytometrie ist eine Technik, die es ermöglicht, Zellen mit bestimmten Eigenschaften aus der größeren Zellpopulation in einer bestimmten Probe zu identifizieren und aussortieren.

Typen

Beide Formen (1 und 2) von RAEB sind mit dem Risiko für den Fortschreiten der akuten myeloischen Leukämie (AML) verbunden. Darüber hinaus kann ein Patient mit Hochrisiko-MDS wie RAEB an Knochenmarksversagen erleiden, ohne dass es zu einer AML-Progression kommt, und so ist der Zustand für sich allein lebensbedrohlich, ohne dass es zu einer Leukämie-Progression kommt.

RAEB-bezogene Terminologie

Die RAEB-Klassifizierung hängt vom Verständnis mehrerer Begriffe ab:

Knochenmarks-Blasenzählung

• :Eine Probe Ihres Knochenmarks wird entnommen und die Anzahl der abnormen, unreifen Blastenzellen wird gemessen. Periphere Blutblasenzahl:
• Eine Probe Ihres Blutes aus einer Vene wird mit einer Nadel gezogen und die Anzahl der abnormen, unreifen Blastenzellen wird gemessen. Auerstäbe
• :Das ist etwas, nach dem die Ärzte suchen, wenn sie Ihre Blasten unter dem Mikroskop sehen. Obwohl sie Auer "Stangen" genannt werden, kommen sie tatsächlich in vielen verschiedenen Formen und Größen vor. Sie sind klein, kleiner als der Kern, und sie befinden sich im Zytoplasma. Oft sind sie nadelförmig mit spitzen Enden, aber sie können kommaförmig, rautenförmig oder lang und rechteckiger sein. Basierend auf dem Vorhandensein oder Fehlen der oben genannten Befunde, wird bei einer Person entweder RAEB-1 oder RAEB-2 wie folgt festgestellt:

Patienten werden mit RAEB-1 diagnostiziert, wenn sie entweder (1) eine Knochenmarks-Blasenzählung hatten zwischen 5 und 9 Prozent von mindestens 500 gezählten Zellen oder (2) eine periphere Blasenzählung zwischen 2 und 4 Prozent von mindestens 200 gezählten Zellen und (3) fehlende Auer-Stäbe. Das Vorhandensein von Kriterium 1 oder 2 plus 3 klassifiziert einen MDS-Fall als RAEB-1.

Die Wahrscheinlichkeit, dass sich RAEB-1 in akute myeloische Leukämie umwandelt, wird auf etwa 25 Prozent geschätzt. Patienten werden mit RAEB-2 diagnostiziert, wenn sie entweder (1) eine Knochenmarks-Blasenzählung zwischen 10 und 19 Prozent von mindestens 500 gezählten Zellen oder (2) eine periphere Blasenzahl zwischen 5 und 19 Prozent von mindestens 200 Zellen hatten gezählt, oder (3) Auer Stäbchen nachweisbar. Das Vorhandensein von entweder Kriterium 1, 2 oder 3 klassifiziert einen MDS-Fall als RAEB-2.

Es wird geschätzt, dass die Wahrscheinlichkeit, dass sich RAEB-2 in akute myeloische Leukämie umwandelt, 33 bis 50 Prozent beträgt. Was ist RAEB-T?

Sie können den Ausdruck "refraktäre Anämie mit überschüssigen Blasten in der Transformation" oder RAEB-T auftreten. Dieser Begriff wurde in der aktuellen WHO-Klassifikation der myelodysplastischen Syndrome tatsächlich aufgegeben. Die meisten Patienten, die zuvor dieser Kategorie angehörten, werden jetzt als akute myeloische Leukämie eingestuft. In einem anderen Klassifizierungssystem, der Französisch-Amerikanisch-Britischen (FAB-Klassifikation), wurden Patienten der RAEB-T-Kategorie zugeordnet, wenn sie entweder (1) eine Knochenmarksblasenzahl zwischen 20 und 30 Prozent hatten, (2) eine periphere Blasenzählung von mindestens 5 Prozent oder (3) Auer-Stäbe nachweisbar, unabhängig von der Anzahl der Blasten.

Es gibt weiterhin einige Kontroversen über den Wert der Kategorisierung von RAEB-T wie im FAB-System, getrennt von "AML-20-30", wie im WHO-System. Mehrere große klinische Studien der letzten Jahre haben den Begriff RAEB-T trotz der Änderungen im WHO-Klassifikationssystem verwendet. Das Endergebnis für Patienten und Gesundheitsdienstleister scheint zu sein, dass es wichtig sein kann zu wissen, dass es eine überlappende Terminologie gibt, um nicht die Gelegenheit zu verpassen, sich an einer klinischen Studie zu beteiligen.

Wie wird RAEB behandelt?

Die Behandlung von RAEB unterscheidet sich für unterschiedliche Szenarien. Das Alter und die allgemeine Gesundheit des Individuums können bei solchen Behandlungsentscheidungen eine Rolle spielen. Patienten mit RAEB sollten über ihre Impfungen informiert werden, und Raucher mit RAEB sollten das Rauchen aufgeben. Anzeichen für eine fortschreitende RAEB sind häufige Infektionen, abnormale Blutungen, Blutergüsse und die Notwendigkeit häufigerer Bluttransfusionen.

Nicht alle Patienten mit MDS benötigen eine sofortige Behandlung, aber Patienten mit symptomatischen niedrigen Zahlen (Anämie, Thrombozytopenie, Neutropenie mit wiederkehrenden Infektionen) tun, und dies schließt die meisten Patienten mit hohem oder sehr hohem Risiko MDS (einschließlich RAEB-2, die die höchste darstellt Grad des MDS mit der schlechtesten Prognose).

Die Praxisleitlinien des National Comprehensive Cancer Network (NCCN) umfassen die allgemeine Gesundheit und Leistung eines Individuums, das IPSS (International Prognostic Scoring System) und die IPSS (RID) -MDS-Risikokategorien sowie andere Krankheitsmerkmale, um die Entscheidungsfindung zu erleichtern. Es gibt jedoch keinen einheitlichen Ansatz für die Behandlung von RAEB-Patienten.

Es gibt im Allgemeinen drei Behandlungskategorien: unterstützende Behandlung, niedrigintensive Therapien und hochintensive Therapien. Diese Behandlungen werden im Folgenden erklärt:

Supportive Pflege

umfasst Antibiotika für Infektionen und Erythrozyten- und Thrombozytentransfusionen für symptomatische niedrige Zahlen.

Low-Intensity-Therapien

gehören Blutzellwachstumsfaktoren, andere Wirkstoffe wie Azacitidin und Decitabin, immunsuppressive Therapie und Low-Intensity-Chemotherapie. Diese Behandlungen können ambulant durchgeführt werden und die Symptome und die Lebensqualität verbessern, aber sie heilen den Zustand nicht.

• High-Intensity-Therapien beinhalten intensive Kombination Chemo-und allogene Knochenmarktransplantation. Diese Therapien erfordern einen Krankenhausaufenthalt und das Risiko lebensbedrohlicher Nebenwirkungen, aber sie können auch die Blutwerte schneller verbessern als eine weniger intensive Therapie und können die Art und Weise verändern, wie der Zustand normalerweise ablaufen würde. Nur bestimmte Personen sind Kandidaten für hochintensive Therapien.
• Klinische Studien sind auch eine Option für einige Patienten. Vor nicht allzu langer Zeit gab es tatsächlich eine klinische Studie, die bei älteren Patienten mit Anämie mit überschüssigen Blasten bei der Transformation (RAEBT) Vorteile mit Decitabin zeigte, verglichen mit der besten unterstützenden Behandlung.
• Ein Wort von Verywell Wenn bei Ihnen RAEB-1, RAEB-2 diagnostiziert wurde oder Sie eine andere Art von MDS haben, die als risikoreich gelten würde, sprechen Sie mit Ihrem medizinischen Betreuungsteam über Ihre Möglichkeiten.

Azacitidin (5-AZA, Vidaza) und Decitabin (Dacogen) sind für Patienten mit einem höheren Risiko für MDS zwei von der FDA für MDS zugelassene Arzneimittel, die vom für Ihre Versorgung zuständigen Team in Betracht gezogen werden können. Diese Arzneimittel sind sogenannte hypomethylierende Mittel. Mehrere Konsensusgruppen haben darauf hingewiesen, dass bei einem MDS mit höherem Risiko eine allogene HSCT (Knochenmarktransplantation) oder eine Therapie mit Hypomethylierungsmitteln sofort eingeleitet werden sollte. Allogene HSCT (Knochenmarktransplantation von einem Spender) ist der einzige potentiell kurative Ansatz für MDS, aber leider ist es eine realistische Option für viel zu wenige Patienten, aufgrund der älteren Altersgruppe, die von MDS betroffen ist, mit gleichzeitig auftretender chronischer Gesundheit Bedingungen und andere patientenspezifische Faktoren.