Prion-Krankheit Symptome und Behandlung

Für die meisten Wissenschaftler dreht sich alles um Fortpflanzung. Auf biologischer Ebene können Organismen wie Menschen, Pilze, Pflanzen und Bakterien als komplizierte proteinbasierte Methoden betrachtet werden, mit denen sich Desoxyribonukleinsäuren (DNA) besser selbst kopieren können.

Der Trieb zur Fortpflanzung erstreckt sich sogar außerhalb lebender Organismen. Viren sind ein Beispiel für eine seltsame Schwebe zwischen Lebenden und Nichtlebenden.

In gewisser Weise ist ein Virus wenig mehr als eine Fortpflanzungsmaschine. Bei einigen Viren, wie dem menschlichen Immunschwächevirus (HIV), ist DNA nicht einmal das Molekül, das die Fortpflanzung antreibt. Ein anderes Nukleotid, RNA (Ribonukleinsäure), ist der treibende Faktor.

Was ist eine Prionenkrankheit?

Prionen (sprich Pree-ons in den USA, Pry-ons in Großbritannien) sind noch weiter von den besser verstandenen Mechanismen der Reproduktion mit DNA und RNA entfernt. DNA und RNA sind Nukleotide, eine chemische Struktur, aus der Proteine ​​hergestellt werden, die Bausteine ​​der Lebewesen, die für eine erfolgreiche Reproduktion sorgen. Ein Prion ist ein Protein, für dessen Reproduktion kein Nukleotid benötigt wird – das Prion ist mehr als fähig, auf sich selbst zu achten.

Wenn ein abnormal gefaltetes Prionprotein in ein normales Prionprotein eindringt, verwandelt sich das normale Protein in ein anderes anormal gefaltetes krankheitserregendes Prion. Das Ergebnis ist eine unerbittliche Kaskade von mutiertem Protein.

Im Falle einer ererbten Prionenkrankheit ist es die Genmutation, die eine abnormale Faltung des Prionproteins verursacht. Leider sind dies dieselben Proteine, die von Gehirnzellen verwendet werden, um richtig zu funktionieren, und so sterben Nervenzellen infolgedessen, was zu einer schnell fortschreitenden Demenz führt. Während ein krankheitsauslösendes Prion jahrelang schlummern kann, wenn die Symptome schließlich offensichtlich werden, kann der Tod innerhalb von wenigen Monaten folgen.

Beim Menschen sind derzeit fünf Haupttypen von Prionenerkrankungen bekannt: Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD), Kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und fatale familiäre Insomnie (FFI) . Allerdings werden neuere Formen der Prionenkrankheit entdeckt.

Wie sie sich entwickeln

Prionenkrankheiten können auf drei Arten erworben werden: familiär, erworben oder sporadisch. Der häufigste Weg zur Entwicklung einer Prionenkrankheit scheint spontan zu sein, ohne eine Infektionsquelle oder Vererbung. Etwa einer von einer Million Menschen entwickelt diese häufigste Form der Prionenkrankheit. Einige Prionenkrankheiten, wie CJD, GSS und FFI, können vererbt werden. Andere werden durch engen Kontakt mit dem Prion-Protein verbreitet. Zum Beispiel wurde Kuru in Neuguinea durch kannibalistische Rituale verbreitet. Wenn Gehirne als Teil des Rituals gegessen wurden, wurden die Prionen aufgenommen, und die Krankheit würde sich ausbreiten. Ein weniger exotisches Beispiel ist vCJD, von dem bekannt ist, dass es sich von Tieren auf Menschen ausbreitet, wenn wir das Fleisch aufnehmen. Dies wird allgemein als "Rinderwahnsinn" bezeichnet und tritt auf, wenn das Prion in der lebenden Kuh vorhanden ist. Auch bei anderen Tieren, wie Elchen und Schafen, wurden manchmal Prionenkrankheiten beobachtet. Während es selten ist, können Prionen-Krankheiten auch auf chirurgischen Instrumenten verbreitet werden.

Symptome

Während alle Prionen-Erkrankungen leicht unterschiedliche Symptome verursachen, scheinen alle Prionen eine einzigartige Vorliebe für das Nervensystem zu haben. Während bakterielle oder virale Infektionen häufig in vielen verschiedenen Teilen des Körpers – einschließlich des Gehirns – zu hören sind, scheinen Prion-Erkrankungen beim Menschen ausschließlich neurologische Symptome zu verursachen, obwohl die Proteine ​​selbst in einer Vielzahl von menschlichen Geweben vorkommen können. Die Zeit kann zeigen, dass ein Prionen-ähnlicher Mechanismus hinter Krankheiten außerhalb des Gehirns steht.

Der Einfluss auf das Nervensystem ist dramatisch. Die meisten Prionenkrankheiten verursachen eine sogenannte spongiforme Enzephalopathie.

Das Wort spongiform bedeutet, dass die Krankheit Hirngewebe erodiert und mikroskopisch kleine Löcher entstehen lässt, die das Gewebe wie einen Schwamm aussehen lassen. In der Regel ist das Endergebnis eine schnell fortschreitende Demenz, was dazu führt, dass das Opfer seine Fähigkeit verliert, so zu denken, wie es in wenigen Monaten oder wenigen Jahren der Fall war. Andere Symptome sind Unbeholfenheit (Ataxie), abnorme Bewegungen wie Chorea oder Tremor und veränderte Schlafmuster.

Eines der beängstigenden Dinge an der Prionenkrankheit ist, dass es eine längere Inkubationszeit zwischen der Exposition eines Prions und der Entwicklung von Symptomen geben kann. Die Menschen können Jahre gehen, bevor die Prionen, die sie tragen, offensichtlich werden, mit typischen neurologischen Problemen.

Behandlung

Leider gibt es keine Heilung für Prion-Krankheit. Im besten Fall können Ärzte versuchen, Symptome zu kontrollieren, die Beschwerden verursachen. In einer kleinen europäischen Studie verbesserte Flypirtin (in den USA nicht erhältlich) durch ein Medikament das Denken bei Patienten mit CJK leicht, verbesserte aber nicht ihre Lebensspanne. Ein Versuch mit den Arzneimitteln Chlorpromazin und Chinacrin zeigte keine Verbesserung. Zu dieser Zeit bleiben Prionen-Krankheiten allgemein tödlich.

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