Pankreas neuroendokrinen Krebs

Der Tod von Steve Jobs aus einer seltenen Form von Bauchspeicheldrüsenkrebs pankreatischen neuroendokrinen Krebs erweckt Interesse an Bauchspeicheldrüsenkrebs. In diesem Interview diskutiert Dr. Edward Wolin, ein Experte für neuroendokrine Krebserkrankungen, der mit dem Cedars Sinai Medical Center in Verbindung steht, neuroendokrinen Krebs bei Pankreas und wie Patienten die Krankheit bekämpfen. Dr. Wolin ist Co-Direktor des Karzinoiden- und neuroendokrinen Tumorprogramms am Cedars-Sinai Medical Center und hat eine der größten Praxen des Landes, spezialisiert auf den neuroendokrinen Krebs der Bauchspeicheldrüse.

Er behandelte Steve Jobs nicht.

Können Sie erklären, was pankreatischen neuroendokrinen Krebs ist?

Neuroendokrine Pankreaskarzinome sind langsam wachsende bösartige Tumore, die in den endokrinen Zellen (hormonproduzierende Zellen) der Bauchspeicheldrüse, auch Inselzellen genannt, beginnen. Obwohl diese Tumoren verschiedene Pankreashormone produzieren können, produzieren viele keine Hormone. Sie haben sich zum Zeitpunkt der Diagnose häufig im Bauchbereich und in der Leber ausgebreitet. Allerdings ist die Überlebensrate in der Regel viel höher als bei der üblichen Art von Pankreaskarzinom (Adenokarzinom), auch wenn Metastasen vorhanden sind.

Wie wird es diagnostiziert? Gibt es irgendwelche Symptome?

Wenn diese Krebsarten Hormone produzieren, können frühe Symptome schwerwiegend sein und zu einer frühen Diagnose führen. Zum Beispiel verursacht ein insulinproduzierender Tumor Symptome von sehr niedrigem Blutzucker, oder ein Gastrin erzeugender Tumor verursacht schwere Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre, was zu einer Diagnose durch CT-Scan, MRI-Scan oder endoskopischen Ultraschall der Bauchspeicheldrüse führt.

Wenn die Hormonproduktion keine klinischen Symptome verursacht, werden Tumore häufig groß und breiten sich bis zum Zeitpunkt der Erkennung im CT oder MRT auf die Leber und andere Stellen aus. In diesen Fällen können die ersten Symptome Bauchschmerzen, Gelbsucht, Gewichtsverlust, Unwohlsein, Blähungen, Erbrechen, Hautausschlag, Schwäche und Durchfall sein.

Wer ist gefährdet? Sollte der durchschnittliche, gesunde Mensch sich Gedanken über neuroendokrinen Krebs der Bauchspeicheldrüse machen?

Dies sind sehr seltene maligne Erkrankungen mit einer Inzidenz von 3 Fällen pro Million Amerikaner, die 3% der Bauchspeicheldrüsenkrebsarten ausmachen. Daher sollte die durchschnittliche, gesunde Person nicht sehr besorgt sein über die Entwicklung von pankreatischen neuroendokrinen Krebs. Die Ausnahme ist in einigen Familien, wo pankreatischen neuroendokrinen Krebs ist üblich, in der Regel Koexistenz mit Nebenschilddrüse und Hypophysentumoren. Diese familiäre Vorliebe ist als multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN-1) bekannt.

Wissen wir, was es verursacht?

Wir wissen, dass eine Mutation – das Menin-Gen MEN-1 verursacht, und wir wissen, dass einige seltene genetische Mutationen häufiger bei pankreatischen neuroendokrinen Tumoren vorkommen, aber normalerweise ist die Ursache unbekannt. ◊ ▪ Gibt es Möglichkeiten, das Risiko zu reduzieren oder pankreatischen neuroendokrinen Krebs zu verhindern?

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, das Risiko zu verringern oder neuroendokrines Krebs der Bauchspeicheldrüse zu verhindern.

Welche Behandlungen sind verfügbar?

Aufgrund der Seltenheit dieser Tumoren in der Allgemeinbevölkerung und der hochspezialisierten Art der erforderlichen Versorgung wird Patienten dringend empfohlen, sich von einem spezialisierten neuroendokrinen Tumorzentrum beraten zu lassen. In solchen Zentren besteht eine enge Zusammenarbeit mit der medizinischen Onkologie, Endokrinologie, Gastroenterologie, Pathologie, hepatobiliären Chirurgie, chirurgischen Onkologie, interventionellen Radiologie, diagnostischen Radiologie und Nuklearmedizin, um die individuelle Versorgung jedes Patienten zu optimieren.

Behandlungen umfassen operative Resektion von Primärtumoren und Metastasen, Ablation von Metastasen mit Mikrowellen, Behandlung von Tumoren mit intrahepatischer Strahlung (Radioembolisation) und intrahepatischen Chemotherapie (Chemoembolisation), Stoppt Tumorwachstum mit gezielten biologischen Agenten (Somatostatin-Analoga, m-TOR-Inhibitoren, Tyrosinkinase Inhibitoren, gezielte Radionuklidtherapie, bekannt als PRRT, Immuntherapie und antiangiogenetische Medikamente) und die Verwendung einer oralen Chemotherapie mit geringer Toxizität.

Um mehr über Dr. Edward Wolin und seine Praxis im Cedars Sinai Medical Center zu erfahren, besuchen Sie bitte die Cedars Sinai Website.

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