Das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom (OMS) ist eine entzündliche neurologische Erkrankung. Es verursacht erhebliche Probleme mit motorischen Fähigkeiten, Augenbewegungen, Verhalten, Sprachstörungen und Schlafstörungen. Es kommt oft sehr plötzlich vor und ist typischerweise chronisch; Wenn bei Ihnen ein Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom diagnostiziert wurde, wird es wahrscheinlich Ihr ganzes Leben andauern.
Sein Name beschreibt seine Symptome: Opsoklonus ist wackelnde Augenbewegungen und Myoklonus bedeutet unwillkürliche Muskelzuckungen. Es ist auch bekannt als "Kinsbourne Syndrom" oder "Tanz-Augen-Tanz-Füße".
Wer ist gefährdet? Bei einer Autoimmunerkrankung greift der Körper seine eigenen gesunden Zellen an. Das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom resultiert aus einer Autoimmunerkrankung, bei der die Antikörper des Körpers entweder auf eine Virusinfektion oder auf ein Neuroblastom namens Tumor reagieren. In jedem Fall greifen die Antikörper auch die Gehirnzellen an und dies verursacht den Schaden, der die Symptome hervorruft.
Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom tritt am häufigsten bei Kindern auf. Kleinkinder sind die Altersgruppe, in der sich das Neuroblastom am häufigsten entwickelt; Etwa vier Prozent dieser Kinder werden OMS entwickeln. Jedes Kind, das OMS hat, wird getestet, um zu sehen, ob sie oder er einen Tumor hat, selbst wenn sie an einer Virusinfektion erkrankt sind, da die beiden so oft zusammen gehen.
Behandlung
Das Hauptproblem bei Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom ist die frühzeitige Diagnose und Behandlung, um eine neurologische Remission und Genesung zu erreichen. Wenn ein Kind Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom hat und einen Tumor hat, wird der Tumor in der Regel operativ entfernt. Typischerweise befinden sich die Tumoren in einem frühen Stadium und eine Chemotherapie oder Strahlentherapie ist nicht erforderlich.
Manchmal verbessert oder eliminiert dies Symptome. Bei Erwachsenen hilft die Tumorentfernung oft nicht und die Symptome können sich sogar verschlimmern.
Andere Behandlungen umfassen:
Adrenocorticotrophe Hormon (ACTH) -Injektionen
- Intravenöse Immunglobuline – kommerzielle Präparate von Antikörpern von gesunden Blutspendern
- Azathioprin (Imuran) – unterdrückt das Immunsystem, das die Produktion von Antikörpern verlangsamt
- Orale und intravenöse Steroide, wie Prednison , Dexamethason und Hydrocortison
- Chemotherapie wie Cyclophosphamid und Methotrexat bei Kindern mit Neuroblastom
- Therapeutische Apherese – Austausch von Blutplasma
- Immunadsorption – die Reinigung der Antikörper aus dem Blut wurde bei Erwachsenen mit OMS versucht.
- Laufende Behandlungen sind häufig erforderlich, um die Symptome kontinuierlich zu behandeln und das Risiko einer Tumorerkrankung zu minimieren.
Prognose
Menschen mit der größten Chance, nach der Behandlung wieder normal zu werden, sind diejenigen, die die mildesten Symptome haben. Jene mit schwereren Symptomen können eine Linderung ihrer Muskelzuckungen (Myoklonus) haben, haben aber Schwierigkeiten bei der Koordination. Andere Probleme, die von einer Hirnverletzung herrühren, wie Lern- und Verhaltensprobleme, Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) und Zwangsstörungen, können auftreten, und diese können ihre eigenen Behandlungen benötigen.
Kinder mit den schwersten OMS-Symptomen können einen permanenten Hirnschaden haben, der körperliche und geistige Behinderungen verursachen kann.
Prävalenz
