Noduläres Lymphozyten-prädominantes Hodgkin-Lymphom

Noduläres Lymphozyten-prädominantes Hodgkin-Lymphom (NLPHL) ist eine Form der Hodgkin-Krankheit, ein Krebs der Lymphzellen. Es ist eine der weniger häufigen Arten des Hodgkin-Lymphoms, die ungefähr 5% aller Fälle dieses Krebses umfassen. Es unterscheidet sich jedoch von anderen Hodgkin-Arten, den klassischen Hodgkin-Lymphomen.

Wer bekommt Noduläres Lymphozyten-dominantes Hodgkin-Lymphom?

NLPHL kann in jedem Alter auftreten, obwohl die meisten Patienten in der Regel in ihren Dreißigern sind. Es ist dreimal häufiger bei Männern als bei Frauen. Es gibt keine definitive Ursache, aber Risikofaktoren umfassen die Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus und einen Verwandten ersten Grades mit Hodgkin-Lymphom.

Was sind die Symptome von NLPHL?

Das vorherrschende Warnsignal dieser Krankheit ist eine Vergrößerung der Lymphknoten im Nacken, in der Brust oder in den Achselhöhlen. Die Beteiligung anderer Lymphknoten oder anderer Organe ist ziemlich ungewöhnlich. Andere Symptome von Lymphom sind Fieber, Gewichtsverlust und Schwitzen in der Nacht. Eine körperliche Untersuchung, Anamnese und Bluttests werden durchgeführt.

Die Diagnose eines Lymphoms wird mit einer Lymphknotenbiopsie gestellt. Die genaue Art des Lymphoms wird durch molekulare Tests bestimmt, die den Unterschied zwischen NLPHL und anderen Arten von Hodgkin Lymphom unterscheiden können.

NLPHL wird von ungeordneten B-Zellen produziert, die normalerweise den Teil des Immunsystems bilden, der Antikörper produziert. Sie haben ein unverwechselbares Muster von CD-Antigenen, Proteinen auf der Oberfläche der Zellen, das die Diagnose mittels biochemischer Analyse und CD-Marker-Assays ermöglicht. Diese einzigartigen CD-Antigenmuster werden auch für gezielte monoklonale Antikörperbehandlungen verwendet.

Wie wird NLPHL behandelt?

Fast 8 von 10 Patienten mit NLPHL sind mit Lymphomen im Frühstadium diagnostiziert, Lymphknoten nur im Nacken und oberen Hälfte des Körpers beteiligt. NLPHL neigt dazu, langsamer zu wachsen als das klassische Hodgkin-Lymphom, und wenn Sie keine Symptome haben, kann es sein, dass Sie sich dafür entscheiden, die Symptome einfach zu beobachten und abzuwarten, bevor Sie mit der Behandlung beginnen. Wenn das Lymphom in einem frühen Stadium ist und Sie keine B-Symptome haben, kann es nur mit einer Strahlentherapie behandelt werden. B Symptome sind Fieber, Gewichtsverlust und nächtliche Schweißausbrüche.

Wenn Sie B-Symptome haben oder Ihr Fall sich in einem fortgeschritteneren Stadium befindet, schließt die Behandlung von nodulärem Lymphozyten-prädominantem Hodgkin-Lymphom eine Chemotherapie ein und häufig wird auch eine Strahlentherapie durchgeführt. Der monoklonale Antikörper Rituximab kann ebenfalls verabreicht werden. Die meisten Patienten sprechen sehr gut auf die Behandlung an und mehr als 90% sind geheilt. Die Überlebensraten der Hodgkin-Krankheit verbessern sich aufgrund der Fortschritte in der Behandlung.

Während dies eine gute Prognose ist, entwickelt sich bei 10 bis 40% der Patienten 10 Jahre nach der Behandlung ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. Da NLPHL am häufigsten bei jungen Männern auftritt, ist es wichtig, dass sie langfristig weiter verfolgt werden, um ein Wiederauftreten zu erkennen. Während ihre anfängliche Behandlung scheint eine Heilung hervorgebracht haben, ist die Häufigkeit eines späteren Rückfalls und Progression signifikant genug, dass sie eine kontinuierliche Überwachung auf lange Sicht benötigen.

Behandlung von rezidivierenden NLPHL-Patienten mit Rituximab, einem monoklonalen Antikörper, wird untersucht.

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