Wenn Ihr Arzt Ihnen gesagt hat, dass Sie an einer Blutkrankheit leiden, fragen Sie sich vielleicht: "Warum ist meine Milz dann so groß?" "Was hat meine Milz mit meinem Blut zu tun?"Oder sogar "Was ist die Milz?"Das sind alles ausgezeichnete Fragen. Beginnen wir mit der Funktion der Milz, diskutieren wir dann, warum sich die Milz bei myeloproliferativen Neoplasien vergrößert, und besprechen wir schließlich die Behandlungsmöglichkeiten für eine Splenomegalie (Milzvergrößerung).Milz-GrundlagenDie Milz ist ein relativ kleines Organ (etwa so groß wie Ihre Faust), das sich auf der linken Seite des Bauches unterhalb des Brustkorbs befindet. Die Milz besteht aus zwei Arten von Gewebe (1), der roten Pulpa, die die roten Blutkörperchen filtert, und der 2) der weißen Pulpa, die Teil des Immunsystems ist. In der roten Pulpa werden alte oder missgebildete rote Blutkörperchen (wie Sichelzellen) aus dem Blutkreislauf entfernt. Die rote Pulpa hilft auch dem Körper, Infektionen, insbesondere bestimmte bakterielle Infektionen zu filtern. Die weiße Pulpa hilft bei der Produktion von Lymphozyten, einer Art weißer Blutkörperchen, die bei der Herstellung von Antikörpern gegen Infektionen oder als Reaktion auf Immunisierungen helfen. Obwohl dies die Hauptfunktionen der Milz sind, wenn Sie vor der Geburt geboren werden, ist die Milz der Hauptproduzent von Blutzellen (Hämatopoese). Gegen Ende der Schwangerschaft und nach der Geburt übernimmt das Knochenmark diese Produktion.
Warum die Milz vergrößert wird
In Polycythaemia vera wird eine übermäßige Anzahl von roten Blutkörperchen produziert, was zu einer erhöhten Anzahl von roten Blutkörperchen führt, die von der Milz gefiltert werden müssen, was zu einer Splenomegalie führt.
Bei der primären Myelofibrose wird das Knochenmark durch Fibrose geschädigt, was die Bildung von Blutzellen erschwert. In diesem Fall kann sich die Milz vergrößern, um die Blutzellenproduktion außerhalb des Knochenmarks zu unterstützen. Dies kann auch in der Leber in der Regel in einem geringeren Ausmaß auftreten.
Symptome einer vergrößerten Milz
Viele Menschen mit einer vergrößerten Milz wissen es möglicherweise nicht, besonders wenn die Milz nur leicht vergrößert ist.
Andere könnten eine "Fülle" im Bauchbereich melden. Wenn die Milz stark vergrößert ist, kann sie auf den Magen drücken, was Ihnen das Gefühl geben kann, sich voll zu fühlen, als ob Sie gerade eine volle Mahlzeit eingenommen hätten, wenn Sie nur eine kleine Menge gegessen hätten.
Die Milz ist zerbrechlich und normalerweise durch den Brustkorb geschützt. Da es sich vergrößert, ist es nicht länger geschützt und anfällig für Verletzungen, insbesondere Traumata von einem Autounfall oder Kontaktsport (wie Fußball oder Hockey). Trauma zu einer vergrößerten Milz kann massive Blutungen verursachen.
Wie kann eine Splenomegalie behandelt werden?
Wenn Ihre Milz nur leicht vergrößert ist, kann eine Behandlung nicht erforderlich sein. Ihr Arzt wird wahrscheinlich Ihre Blutwerte und die Größe Ihrer Milz genau überwachen. Wenn eine Behandlung erforderlich ist, gibt es drei große Kategorien: medizinische Therapie, Splenektomie und Strahlentherapie.
Die erste ist medizinische Therapie. Im Allgemeinen sind dies Medikamente, die darauf abzielen, die Blutzellproduktion zu reduzieren. Eines der am häufigsten verwendeten Medikamente zur Verringerung der Milzgröße in den myeloproliferativen Neoplasmen ist Hydroxyharnstoff. Hydroxyharnstoff ist ein orales Medikament, das täglich eingenommen wird. Es wird im Allgemeinen mit einer niedrigen Dosis begonnen und bis zum gewünschten Effekt eskaliert (normalerweise ein bestimmter Spiegel an Hämoglobin, weißen Blutkörperchen oder Blutplättchen).
Andere First-Line-Therapien umfassen Busulfan, Melphalan, Alpha-Interferon, Thalidomid oder Lenalidomid. Prednison kann mit Thalidomid oder Lenalidomid verabreicht werden. Zweitlinientherapien umfassen Cladribin (auch 2CDA genannt), Daunorubicin, Decitabin oder 5-Azacytidin. Ihr Arzt wird Ihre Therapie aufgrund Ihrer spezifischen Diagnose, anderer medizinischer Probleme und der Nebenwirkungen der Behandlung auswählen.
Die zweite Behandlungsoption ist Splenektomie oder operative Entfernung der Milz. Das größte Risiko, die Milz zu entfernen, ist das Risiko schwerer lebensbedrohlicher Infektionen. Wenn Sie dies nicht bereits getan haben, sollten Sie vor einer Splenektomie spezifische Impfungen erhalten, um Sie vor Pneumokokken- und Meningokokkeninfektionen zu schützen.
Sobald die Milz entfernt ist, werden Sie wahrscheinlich zweimal täglich auf Penicillin gesetzt, um diese Infektionen zu verhindern. Darüber hinaus ist Fieber (mehr als 100,4F) ein Notfall, der sofortige medizinische Hilfe erfordert.
Eine dritte Behandlungsoption ist die Strahlentherapie (auch Strahlentherapie genannt). Strahlung ist auf die Milz gerichtet, die helfen kann, sie in der Größe zu verkleinern. Diese Wirkungen sind vorübergehend, so dass die Milz-Strahlentherapie als palliativ betrachtet wird, eine Behandlung, die darauf abzielt, Symptome zu minimieren, um die Lebensqualität zu verbessern. Dies kann eine gute Option für Menschen sein, die keine großen Kandidaten für eine Splenektomie sind.
Es gibt viele Dinge zu berücksichtigen, wenn Sie entscheiden, ob oder wie Splenomegalie in Polycythaemia vera oder primäre Myelofibrose zu behandeln. Stellen Sie sicher, mit Ihrem Arzt den Nutzen und die möglichen Nebenwirkungen dieser Behandlungen zu besprechen.
