Mondini-Syndrom Ursachen und Behandlung

Das Mondini-Syndrom, auch als Mondini-Dysplasie oder Mondini-Malformation bekannt, beschreibt einen Zustand, bei dem die Cochlea nur an anderthalb Umdrehungen statt der normalen zweieinhalb Umdrehungen unvollständig ist . Der Zustand wurde erstmals im Jahr 1791 von dem Arzt Carlo Mondini in einem Artikel mit dem Titel "Die anatomische Abteilung eines Jungen geboren Taub" beschrieben. Eine Übersetzung aus dem ursprünglichen Latein des Artikels wurde 1997 veröffentlicht.

Carlo Mondinis ursprünglicher Artikel hatte eine sehr klare Definition der Missbildung, die seinen Namen trägt. Im Laufe der Jahre haben einige Ärzte den Ausdruck verwendet, um andere knöcherne Cochlearanomalien zu beschreiben. Bei der Diskussion von Mondini-Fehlbildungen ist es wichtig, eine klare Beschreibung der Cochlea und anderer Innenohrstrukturen zu haben, da der Name ‚Mondini‘ verwirrend sein kann.

Ursachen

Dies ist eine angeborene (bei der Geburt vorhanden) Ursache für Schwerhörigkeit. Eine Mondini-Fehlbildung tritt auf, wenn die Entwicklung des Innenohrs während der siebten Schwangerschaftswoche gestört ist. Dies kann ein oder beide Ohren betreffen und kann isoliert sein oder bei anderen Ohrfehlbildungen oder Syndromen auftreten. Zu den Syndromen, von denen bekannt ist, dass sie mit Mondini-Fehlbildungen assoziiert sind, gehören das Pendred-Syndrom, DiGeorge-Syndrom, Klippel-Feil-Syndrom, Fountain-Syndrom, Wildervanck-Syndrom, CHARGE-Syndrom und bestimmte chromosomale Trisomien.

Es gibt Fälle, in denen Mondini-Fehlbildungen mit autosomal-dominanten und autosomal-rezessiven Vererbungsmustern in Verbindung gebracht wurden und auch isoliert auftreten.

Diagnose

Die Diagnose von Mondini-Fehlbildungen erfolgt durch radiologische Untersuchungen, z. B. hochauflösende CT-Aufnahmen der Schläfenknochen.

Hörverlust und Behandlung

Der mit Mondini-Malformationen verbundene Hörverlust kann variieren, obwohl er in der Regel tiefgreifend ist. Hörgeräte werden empfohlen, wenn genügend Resthörvermögen vorhanden ist. In Fällen, in denen Hörgeräte nicht wirksam sind, wurde die Cochlea-Implantation erfolgreich durchgeführt.

Andere Überlegungen

Personen mit Mondini-Fehlbildungen können ein höheres Risiko für Meningitis haben. Die Fehlbildung kann einen leichteren Eintrittspunkt in die Flüssigkeit um das Gehirn und das Rückenmark herum schaffen. In Fällen, in denen mehrere (oder wiederkehrende) Meningitis-Episoden aufgetreten sind, kann eine Operation zum Schließen dieses Eintrittspunktes indiziert sein.

Mondini-Malformation kann sich auch auf das Gleichgewichtssystem des Innenohrs auswirken. Kinder mit Mondini-Fehlbildungen können Entwicklungsverzögerungen in ihrer motorischen Entwicklung zeigen, da der Input vom Gehirn in das Gehirn durch das Gleichgewichtssystem verringert ist. In anderen Fällen treten Probleme mit dem Gleichgewicht erst im Erwachsenenalter auf.

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