Die zystische Fibrose (CF) ist eine fortschreitende Erkrankung, die sowohl die Lebensqualität als auch die Lebensspanne von Personen beeinträchtigt, die mit der Krankheit leben. Obwohl es sich technisch um eine seltene Krankheit handelt (von der in den USA nur etwa 30.000 Menschen betroffen sind), gilt sie immer noch als eine der am weitesten verbreiteten, lebensverkürzenden genetischen Erkrankungen.
Während die Lebenserwartung von Menschen mit CF bleibt weniger als die der allgemeinen Bevölkerung, zunehmende Erkenntnisse über die Krankheit, sowie effektivere Behandlungen, haben begonnen, Dinge umzudrehen.
Lebenserwartung Gewinne bei Menschen mit zystischer Fibrose
In 1938, als CF erstmals als Krankheit anerkannt wurde, starben die meisten Babys, bei denen die Krankheit diagnostiziert wurde, vor ihrem ersten Geburtstag. In den 1950er Jahren lebten Menschen mit Mukoviszidose länger, kamen aber selten über die frühe Kindheit hinaus. Während sich die Dinge in den 1980er Jahren zu verbessern begannen, als Menschen Mitte bis Ende zwanzig lebten, war es erst mit der Entdeckung des CFTR-Gens 1989 zu einem Wendepunkt gekommen.
Heute, mit einem besseren Verständnis der genetischen Mechanismen von CF, haben wir Wege, um die Krankheit besser zu verwalten, Infektionen zu verhindern und die Lungenfunktion bei denen, die mit der Störung leben, zu verbessern.
Infolgedessen beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung von Menschen mit CF heute 37,5 Jahre. In den Industrieländern liegt diese Zahl sogar noch höher, Schätzungen gehen von 42 bis 50 Jahren aus.
Mit Fortschritten in der Behandlung und Biotechnologie prognostizieren Forscher, dass Babys, die heute geboren werden, möglicherweise weit über ihren 50. Geburtstag hinaus leben können.
Zunehmende Lebensspannen im Zusammenhang mit Antibiotika-Anwendung
Etwa 80 Prozent der Menschen mit Mukoviszidose leiden an einer Infektion mit Pseudomonas aeruginosa, einer häufigen Bakterie, die in weiten Teilen des Planeten verbreitet ist. Menschen mit CF haben ein viel höheres Risiko für P. aeruginosa, deren Infektion zu Atemversagen und sogar zum Tod führen kann.Tatsächlich sterben 50 Prozent der CF-Patienten, die wegen P. aeruginosa im Krankenhaus sind, als Folge der Infektion. Glücklicherweise gibt es heute viel mehr Medikamente, die Infektionen mit P. aeruginosa behandeln und verhindern können. Dazu gehören die Antibiotika Tobramycin, Levofloxacin, Ciprofloxacin, Azithromycin und Cephalosporine mit erweitertem Spektrum. Die Wahl des Medikaments basiert meistens auf Tests, um die Empfindlichkeit eines Pseudomonas-Stammes für die verschiedenen Antibiotika-Alternativen zu bestimmen.
Die Verabreichung variiert je nach Art und Stadium der Infektion. Inhaliertes Tobramycin oder Levofloxacin wird oft monatelang verabreicht, um das Bakterienwachstum zu verhindern. Orales Ciprofloxacin und Azithromycin können verwendet werden, um eine Infektion zu verhindern oder eine bestehende Infektion zu behandeln. P. aeruginosakann auch mit einer Form von Penicillin namens Ureidopenicillin behandelt werden.
Andere Fortschritte in der Behandlung der zystischen Fibrose Zusätzlich zu effektiveren Antibiotika-Therapien wurden weitere Fortschritte bei der Behandlung von Lungen- und CF-bedingten Erkrankungen gemacht. Dazu gehören: Pankreasenzym-Supplementierung zur Überwindung von Verdauungsproblemen durch Schleimbildung im Verdauungstrakt
Pulmozyme (Dornase alfa), die Schleim aufspaltet, der die Atemwege blockiert Bronchodilatatoren (Inhalate, die die Atemwege offen halten) verbesserte Anti- entzündliche Medikamente
inhalierte hypertone Kochsalzlösung, um die Menge an verlorenem Natrium in den Atemwegen zu erhöhen
All diese Dinge tragen dazu bei, die Überlebensrate bei Menschen mit CF zu erhöhen. Ein Wort von Verywell
Zystische Fibrose ist eine ganz andere Krankheit als vor 20 oder 30 Jahren. Heute können Menschen mit Mukoviszidose ein robustes und erfülltes Leben führen, zur Universität gehen, Arbeit finden und für eine Familie planen. Alles, was es wirklich braucht, ist sechs Schritte, um ein längeres und gesünderes Leben zu gewährleisten:
Verständnis für Ihre Behandlungen und nehmen Sie sie wie angewiesen
- eine gesunde, ausgewogene Ernährung mit 50 Prozent mehr Kalorien die durchschnittliche Person
- trinken viel Flüssigkeit, um gut hydriert zu halten
- Erstellen eines Fitnessplans, der sowohl Widerstand als auch Cardio-Training beinhaltet
- Vermeidung von Infektionen durch routinemäßiges Händewaschen, Impfungen und andere Kranke vermeiden
- regelmäßig den Arzt aufsuchen, um ein konsistentes Pflegekontinuum zu gewährleisten
Mukoviszidose ist es am Ende nicht das Todesurteil, das es war, und mit der richtigen Pflege und Behandlung gibt es keinen Grund, warum Sie die Erwartungen in der Qualität und Quantität des Lebens nicht übersteigen können.
