Sowohl Thalassämie major als auch Thalassämie intermedia können mehr als nur Anämie verursachen. Die mit Thalassämie verbundenen Komplikationen werden teilweise durch die Schwere Ihrer speziellen Art von Thalassämie und die Behandlung, die Sie benötigen, bestimmt. Da Thalassämie eine Blutkrankheit ist, kann jedes Organ betroffen sein.
Es ist alarmierend zu erfahren, dass Sie aufgrund Ihrer Thalassämie ernsthaften medizinischen Komplikationen ausgesetzt sind.
Wissen, dass die regelmäßige medizinische Versorgung der Schlüssel zum Screening auf diese Komplikationen und zur Einleitung einer frühzeitigen Behandlung ist.
Skelettveränderungen
Die Produktion von roten Blutkörperchen (RBC) findet hauptsächlich im Knochenmark statt. Im Fall von Thalassämie ist diese RBC-Produktion unwirksam. Eine Möglichkeit, den Körper zu verbessern, ist die Erweiterung des verfügbaren Platzes im Knochenmark. Das bemerkenswerteste tritt in den Knochen des Schädels und des Gesichtes auf. Leute können entwickeln, was "Thalassemic facies" -chipmunk wie Backen und vorstehende Stirn genannt wird. Eine frühzeitige Einleitung einer chronischen Transfusionstherapie kann dies verhindern.
Osteopenie (schwache Knochen) und Osteoporose (dünne und brüchige Knochen) können bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auftreten. Es ist nicht verständlich, warum diese Veränderungen bei Thalassämie auftreten. Die Osteoporose kann schwerwiegend genug sein, um Frakturen, insbesondere Wirbelfrakturen, zu verursachen. Die Transfusionstherapie scheint diese Komplikation nicht zu verhindern.
Splenomegalie
Die Milz ist in der Lage, rote Blutkörperchen (RBC) zu produzieren; Diese Funktion verliert sie im Allgemeinen um den 5. Schwangerschaftsmonat herum. Bei Thalassämie kann die ineffektive RBC-Produktion im Knochenmark dazu führen, dass die Milz ihre Produktion wieder aufnimmt. In einem Versuch, dies zu tun, wächst die Milz in der Größe (Splenomegalie).
Diese RBC-Produktion ist nicht effektiv und verbessert die Anämie nicht. Ein frühzeitiger Beginn der Transfusionstherapie kann dies verhindern. Wenn die Splenomegalie zu einer Erhöhung des Transfusionsvolumens und / oder der Transfusionsfrequenz führt, kann eine Splenektomie (operative Entfernung der Milz) erforderlich sein.
Gallensteine
Thalassämie ist eine hämolytische Anämie, dh die roten Blutkörperchen werden schneller zerstört, als sie produziert werden können. Die Zerstörung der roten Blutkörperchen setzt Bilirubin, ein Pigment, aus den roten Blutkörperchen frei. Dieses übermäßige Bilirubin kann zur Entwicklung mehrerer Gallensteine führen. In der Tat, mehr als die Hälfte der Menschen mit Beta-Thalassämie major haben Gallensteine im Alter von 15 Jahren. Wenn die Gallensteine erhebliche Schmerzen oder Entzündungen verursachen, kann Gallenblase Entfernung (Cholezystektomie) erforderlich sein.
Eisenüberladung
Menschen mit Thalassämie haben ein erhöhtes Risiko für Eisenüberladung, auch Hämochromatose genannt. Übermäßiges Eisen kommt aus zwei Quellen: wiederholte Transfusionen von roten Blutkörperchen und / oder erhöhte Eisenresorption aus Lebensmitteln. Eisenüberladung kann erhebliche medizinische Probleme in Herz, Leber und Bauchspeicheldrüse verursachen. Medikamente, die Eisenchelatoren genannt werden, können verwendet werden, um Eisen aus dem Körper zu entfernen.
Aplastische Krise
Menschen mit Thalassämie (sowie anderen hämolytischen Anämien) benötigen eine hohe Rate an neuen Erythrozytenproduktion.
Parvovirus B19 ist ein Virus, das bei Kindern eine klassische Krankheit verursacht, die Fünfte Krankheit genannt wird. Parvovirus infiziert die Stammzellen im Knochenmark und verhindert die Erythrozytenproduktion für 7 – 10 Tage. Diese Abnahme der RBC-Produktion bei einer Person mit Thalassämie führt zur Entwicklung einer schweren Anämie und in der Regel zur Notwendigkeit einer RBC-Transfusion.
Endokrine Probleme
Die übermäßige Eisenüberladung bei Thalassämie kann zur Ablagerung von Eisen in den endokrinen Organen wie Pankreas, Schilddrüse und Geschlechtsorganen führen. Eisen in der Bauchspeicheldrüse kann zur Entwicklung von Diabetes mellitus führen. Eisen in der Schilddrüse kann Hypothyreose (niedrige Schilddrüsenhormonspiegel) verursachen, die zu Müdigkeit, Gewichtszunahme, Kälteintoleranz (Kältegefühl, wenn andere dies nicht tun) und grobes Haar führen kann.
Eisen in den Geschlechtsorganen (Hypogonadismus) verursacht verminderte Libido und Impotenz bei Männern und fehlende Menstruationszyklen bei Frauen.
Herz- und Lungenprobleme
Herzprobleme sind bei Beta-Thalassämie-Patienten nicht ungewöhnlich. Die Vergrößerung des Herzens tritt früh im Leben wegen der Anämie auf. Bei weniger Blut muss das Herz stärker pumpen, was zu einer Vergrößerung führt. Die Transfusionstherapie kann helfen, dies zu verhindern. Eine langfristige Eisenüberladung im Herzmuskel ist eine Hauptkomplikation. Eisen im Herzen kann zu unregelmäßigen Herzschlägen (Herzrhythmusstörungen) und Herzversagen führen. Die frühzeitige Therapie mit Eisenchelat ist entscheidend, um diese lebensbedrohlichen Komplikationen zu verhindern.
Obwohl nicht vollständig verstanden, scheinen Menschen mit Thalassämie ein Risiko für die Entwicklung von pulmonaler Hypertonie oder Bluthochdruck in der Lunge zu sein. Wenn der Blutdruck in den Lungen erhöht ist, wird es für das Herz schwieriger, Blut in die Lungen zu pumpen, was zu Herzkomplikationen führen kann. Die Symptome können subtil sein, daher sind Screening-Tests entscheidend, damit die Behandlung früh begonnen werden kann.
