Das Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom (KTW), auch Parkes-Weber-Syndrom genannt, ist eine bei der Geburt vorhandene Erkrankung des Blutgefäßsystems. Die Forscher sind sich nicht sicher, warum es passiert, weil es nicht genetisch überliefert zu sein scheint. Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom betrifft sowohl Männer als auch Frauen. Es ist nicht genau bekannt, wie oft es auftritt.
Symptome
Zu den Symptomen des KTW-Syndroms gehören:
- Ein großes Port-Weinfleck-Muttermal (meist das erste Symptom bemerkt), das durch kleine Blutgefäße unter der Haut verursacht wird. Es kann dunkelrot, purpurn, erhoben sein oder Beulen aufweisen, die leicht bluten. Meistens ist der Portweinfleck groß und da das KTW-Syndrom in der Regel ein Bein befällt (dreimal häufiger als andere Teile), deckt das Muttermal beispielsweise von Gesäß und Hüfte bis Zeh auf der betroffenen Körperseite ab.
- Hämangiome – abnorme Massen von Blutgefäßen
- Krampfadern
- Verwicklungen von Blutgefäßen arteriovenösen Malformationen (AVMs)
- übermäßiges Wachstum von Weichgewebe und Knochen im betroffenen Bein
Die Blutgefäßprobleme und das Überwuchern führen zu Blutungen, Schmerzen, Hautinfektionen (Zellulitis), Schwierigkeiten beim Gehen und Blutgerinnsel (die die Blutzirkulation im Bein unterbrechen oder in andere Teile des Körpers gelangen und Schäden verursachen können). Jede Person mit Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom ist auf ihre Art und Weise betroffen, und die Probleme können nur leicht unangenehm bis schwer behindernd sein.
Zwei Erkrankungen der Blutgefäße mit ähnlichen Symptomen sind Klippel-Trenaunay-Syndrom und Sturge-Weber-Syndrom. Beide verursachen Portweinflecken und Blutgefäßmissbildungen. Im Gegensatz zum Klippel-Trenaunay-Syndrom umfassen das Parkes-Weber-Syndrom und das Sturge-Weber-Syndrom AVMs und sind eher schwerer mit schwierigeren Symptomen.
Diagnose
Die Symptome des Klippel-Trenaunay-Weber-Syndroms sind bei der Geburt vorhanden. Die Diagnose basiert auf den Symptomen, insbesondere dem Vorhandensein von Portweinflecken und einem übermäßigen Wachstum von Weichgewebe oder Knochen. Ein CT-Scan und MRT sind hilfreich bei der Bestimmung des Ausmaßes des Syndroms.
Behandlung
Die Behandlung des KTW-Syndroms konzentriert sich auf die Symptome. Vielen Menschen helfen einfache Behandlungen wie elastische Kompressionsstrümpfe, die Schmerzen und Schwellungen lindern. Lasertherapie kann den Portweinfleck verringern oder beseitigen. Manchmal ist eine Operation erforderlich, um ein großes Hämangiom zu entfernen oder überschüssiges Gewebe von einem stark überwachsenen Bein zu entfernen. In seltenen Fällen muss das betroffene Bein aufgrund von Blutgerinnseln oder starkem Überwuchern amputiert werden.
Auch wenn viele Menschen mit Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom lähmend und schmerzhaft sind, können sie mit wenig Behandlung gut abschneiden. Eine Operation wird nur in schweren Fällen benötigt.
