Der Immunglobulin A-Mangel (IgA) ist die häufigste primäre Immundefizienz. Es ist durch sehr geringe bis nicht vorhandene Mengen an IgA im Blutstrom gekennzeichnet, was zu einer erhöhten Anzahl von Infektionen führen kann, die Schleimhäute wie Ohren, Nebenhöhlen, Lungen und Magen-Darm-Trakt beinhalten. Menschen mit IgA-Mangel haben ein erhöhtes Risiko für andere Krankheiten, einschließlich Autoimmunkrankheiten, Magen-Darm-Erkrankungen, allergische Erkrankungen sowie sich verschlechternde Formen der Immunschwäche. Was ist IgA?
IgA ist der am häufigsten vorkommende Antikörper, der vom Körper produziert wird und sowohl im Blutkreislauf als auch in einer sezernierten Form auf der Oberfläche von Schleimhäuten vorhanden ist. Die wichtigste Rolle von IgA ist der Schutz vor Infektionen durch die zahlreichen Bakterien, die auf den Schleimhäuten vorhanden sind. IgA wirkt auf die Oberfläche von Bakterien, die dann durch eine Vielzahl von Immunmechanismen zerstört werden.
Was ist IgA-Mangel?
IgA-Mangel ist definiert als die vollständige Abwesenheit oder extrem niedrige Werte von IgA, wie im Blut gemessen, in dem die Einstellung anderer Antikörperspiegel (IgG und IgM) normal ist. Geringfügig niedrige IgA-Werte stimmen nicht mit einem IgA-Mangel überein.
Während IgA-Mangel als eine Form der Immunschwäche eingestuft wird, haben 85-90% der Menschen mit IgA-Mangel keine Symptome in Bezug auf ihren Zustand. Die meisten Menschen werden durch Blutspenden diagnostiziert, bei denen etwa 1 von 300 Menschen einen IgA-Mangel aufweist.
IgA-Mangel wird durch Entwicklungsstörungen bestimmter weißer Blutkörperchen im Körper (B-Zellen und / oder T-Zellen) verursacht, die häufig auf genetische Anomalien zurückzuführen sind, die in Familien auftreten.
Was sind die Symptome von IgA-Mangel?
Einige, aber nicht alle, Menschen mit IgA-Mangel haben ein erhöhtes Risiko für Infektionen, die die Schleimhäute betreffen, wie Sinus (Sinusitis), Mittelohr (Otitis media), Lunge (Pneumonie) und Gastrointestinaltrakt (Giardiasis). .
Es ist nicht bekannt, warum die meisten Menschen mit IgA-Mangel keine Zunahme von Infektionen haben und warum manche von diesem Antikörpermangel viele Komplikationen haben.
IgA-Mangel ist auch mit anderen Magen-Darm-Erkrankungen, einschließlich Laktoseintoleranz, Zöliakie und Colitis ulcerosa assoziiert. Zöliakie wird am häufigsten durch das Vorhandensein von IgA-Antikörpern gegen bestimmte Proteine im Magen-Darm-Trakt diagnostiziert, die natürlich bei einer Person mit Zöliakie und IgA-Mangel nicht gefunden werden. Stattdessen würde erwartet werden, dass IgG-Antikörper gegen dieselben Proteine in einer Person mit Zöliakie vorhanden sind. Daher sollte eine Person, bei der der Verdacht auf Zöliakie besteht, zum Zeitpunkt der Blutuntersuchung auf Zöliakie auf IgA-Mangel überprüft werden, um sicherzustellen, dass ein normaler Test auf Zöliakie kein falsch negatives Ergebnis als Folge eines IgA-Mangels ist.
Viele Studien haben gezeigt, dass mindestens die Hälfte aller Menschen mit IgA-Mangel eine erhöhte Rate an allergischen Erkrankungen einschließlich Heuschnupfen, Asthma, Ekzeme, Nesselsucht und Nahrungsmittelallergien aufweisen. Manche Menschen mit IgA-Mangel stellen tatsächlich allergische Antikörper (IgE) gegen IgA-Antikörper her und haben daher ein erhöhtes Risiko für Anaphylaxie als Folge von Bluttransfusionen.
Menschen mit einem IgA-Mangel sollten daher ein medizinisches Warnarmband tragen, damit bei Bluttransfusionen im Notfall ein Blutprodukt ohne IgA-Antikörper verwendet werden kann, um die Wahrscheinlichkeit einer Anaphylaxie zu minimieren.
IgA-defiziente Menschen haben auch ein erhöhtes Risiko für verschiedene Autoimmunkrankheiten, darunter bestimmte Blutkrankheiten (wie ITP, TTP und hämolytische Anämie), rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes und Hashimoto-Thyreoiditis. Diese Erkrankungen treten bei etwa 20-30% der Menschen mit IgA-Mangel auf.
Bestimmte Krebsarten, insbesondere gastrointestinale Karzinome und Lymphome, treten bei Menschen mit IgA-Mangel ebenfalls häufiger auf.
Schließlich können manche Menschen mit einem IgA-Mangel zu einer Verschlechterung der Immunschwäche, wie zum Beispiel der häufigen variablen Immunschwäche (CVID), kommen.
Was ist die Behandlung von IgA-Mangel?
