Idiopathische Myelofibrose Symptome und Behandlung

Primäre oder idiopathische Myelofibrose, auch bekannt als agnogene myeloische Metaplasie, ist eine Erkrankung des Knochenmarks, bei der das Knochenmark fibröses Gewebe entwickelt und abnormale Blutzellen produziert. Die idiopathische Myelofibrose ist eine der myeloproliferativen Erkrankungen. Diese Störung betrifft sowohl Männer als auch Frauen und wird normalerweise bei Personen zwischen 50 und 70 Jahren diagnostiziert, kann aber in jedem Alter auftreten.

Es wird geschätzt, dass es in 2 von 1.000.000 Individuen vorkommt.

Symptome

So viele wie 25% der Personen mit idiopathischer Myelofibrose haben keine Symptome. Diejenigen, die Symptome haben, können haben: Eine vergrößerte Milz, die Beschwerden im linken Oberbauch oder Schmerzen in der linken oberen Schulter verursacht Schwäche, Müdigkeit, Kurzatmigkeit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, ungeklärte Blutungen, mehr schwere Formen der idiopathischen Myelofibrose können haben:

  • Tumore aus sich entwickelnden Blutzellen, die sich außerhalb des Knochenmarks in jedem Gewebe im Körper bilden können
  • Verlangsamung des Blutflusses in die Leber, was zu einer sogenannten portalen Hypertension führt
  • geaderte Venen in die Speiseröhre, bekannt als Ösophagusvarizen, die reißen und bluten können.
  • Diagnose
  • Für diejenigen Personen, die keine Symptome haben, kann idiopathische Myelofibrose entdeckt werden, wenn eine routinemäßige medizinische Untersuchung eine vergrößerte Milz und abnorme Bluttest Ergebnisse findet. Diese Ergebnisse können eine niedrigere Anzahl an roten Blutkörperchen als normal zeigen (was Anämie verursacht), eine höhere Anzahl an weißen Blutkörperchen als normal und eine abnormale Anzahl von Blutplättchen (die entweder hoch oder niedrig sein können).
  • Einige Personen können jedoch wenig Veränderungen in der Anzahl der Blutzellen zeigen.

Wenn eine Probe des Blutes der Person unter einem Mikroskop untersucht wird, können abnormale Blutzellen gesehen werden. Andere Bluttests können ebenfalls abnormal sein. Um die Diagnose der idiopathischen Myelofibrose zu bestätigen, wird eine Probe des Knochenmarks (Biopsie) entnommen und unter dem Mikroskop auf das Vorliegen einer Fibrose untersucht.

  • Behandlung
  • Personen, die keine Symptome haben, werden im Allgemeinen nicht behandelt. Bluttests werden regelmäßig durchgeführt, um die Störung zu überwachen.
  • Für diejenigen, die Symptome haben, basiert die Behandlung auf Linderung von Beschwerden und reduziert das Risiko von Komplikationen. Personen mit Anämie können Eisen, Folsäure und / oder eine Bluttransfusion erhalten. Einige können mit Medikamenten wie Deltason (Prednison) oder Zometa (Zoledronsäure) behandelt werden.

Personen mit einer hohen Anzahl von Blutzellen können mit Medikamenten wie Hydrea (Hydroxyurea), Agrylin (Anagrelid) oder Interferon alfa behandelt werden.

Bei einigen Personen muss die Milz chirurgisch entfernt werden (Splenektomie), insbesondere wenn Komplikationen auftreten. Andere Behandlungen können eine Strahlentherapie oder eine Transplantation von Knochenmark (Stammzellen) einschließen.

Ausblick

Im Durchschnitt überleben Personen mit idiopathischer Myelofibrose fünf Jahre nach der Diagnose. Ungefähr 20% der Personen mit der Störung überleben jedoch 10 Jahre oder länger. Diese Zahlen steigen mit der Zeit, wenn neue Behandlungen entwickelt werden und die Forschung das Wissen über die Störung verbessert.

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