Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine Erkrankung der Leber, die eine Entzündung und Verengung der Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber verursacht. Es ist nicht sicher, was PSC verursacht, obwohl es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Es wird nicht angenommen, dass PSC direkt vererbt wird, sondern es wird angenommen, dass es eine genetische Komponente hat.
Galle ist notwendig für die Verdauung von Fett und um Abfall aus der Leber zu transportieren.
PSC führt dazu, dass sich die Gallenwege vor Narben und Entzündungen verengen, und die Galle beginnt sich in der Leber anzusammeln, was sie schädigt. Dieser Schaden führt schließlich zu Narbenbildung und Zirrhose, die die Leber daran hindert, ihre wichtigen Funktionen zu erfüllen. Mehrere Jahre PSC können zu einem bösartigen Cholangiokarzinom führen, der bei 10 bis 15% der Patienten auftritt.
PSC schreitet in den meisten Fällen langsam voran, kann aber auch unvorhersehbar und lebensbedrohlich sein. Menschen mit PSC können eine Behandlung erhalten, um die Symptome zu lindern und ihnen ein aktives Leben zu ermöglichen.
At-Risk Demographic
Am häufigsten sind die Menschen, die von PSC betroffen sind, zwischen dem Alter von 30 und 60, mit dem Durchschnittsalter der Diagnose 40. PSC tendenziell häufiger bei Männern; 60 bis 75% der diagnostizierten Menschen sind Männer. Insgesamt ist PSC eine seltene Krankheit.
Symptome
Einige Menschen haben keine Symptome bei der Diagnose oder sogar für mehrere Jahre danach.
Symptome sind:
- Durchfall (verursacht durch schlechte Absorption von Fett)
- Ermüdung
- Fieber / Schüttelfrost (durch eine Infektion in den Gallengängen)
- Juckreiz, der oft den ganzen Körper betrifft
- Gelbsucht (Gelbfärbung von Haut und Augen)
Assoziierte Krankheiten
Menschen mit PSC haben häufiger eine entzündliche Darmerkrankung (IBD) oder Osteoporose.
PSC ist bei bis zu 70 Prozent der Patienten stark mit Colitis ulcerosa assoziiert, kann aber auch mit Morbus Crohn des Dickdarms, manchmal auch Crohn-Colitis genannt, assoziiert sein. Der Grund für die Assoziation mit IBD ist unbekannt, aber es wird angenommen, dass es das Ergebnis einer Immunantwort ist.
Diagnose
PSC wird typischerweise durch ein Verfahren namens ERCP (endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie) diagnostiziert. Während einer ERCP wird der Arzt ein Endoskop in den Mund einführen und es durch die Speiseröhre und den Magen nach unten zu den Kanälen des Gallenbaums führen. Farbstoff wird in die Kanäle eingeführt, so dass sie angezeigt werden, wenn Röntgenaufnahmen gemacht werden. Die Röntgenstrahlen werden dann analysiert, um festzustellen, ob Probleme mit den Gallengängen bestehen.
Die Diagnose von PSC kann auch durch einen Bluttest, der als ALK-Test (alkalische Phosphatase) bekannt ist, etwas bestätigt werden, obwohl ein positives Ergebnis auf viele andere Zustände als nur PSC hinweisen könnte.
Eine Leberbiopsie ist auch hilfreich, um die Diagnose von PSC zu bestätigen, sowie um den Fortschritt der Erkrankung nach der Diagnose zu überwachen. Eine Leberbiopsie wird in einem Krankenhaus ambulant mit Lokalanästhesie durchgeführt. Der Arzt, der den Test durchführt, wird eine Nadel verwenden, um eine kleine Probe von Lebergewebe zum Testen durch einen Pathologen zu entnehmen.
Behandlungen
Es gibt keine Behandlung, die sich zur Behandlung von PSC als wirksam erwiesen hat. Derzeit werden Forschungen durchgeführt, um eine wirksame medizinische Behandlung zu finden. Die Behandlungspläne konzentrieren sich auf die Linderung der Symptome, die Unterbrechung des Krankheitsverlaufs und die Überwachung möglicher Komplikationen.
Die Symptome von PSC können behandelt werden, um Patienten angenehmer zu machen. Juckreiz kann mit Questran (Cholestyramin) oder Benadryl (Diphenhydramin) behandelt werden. Bei rezidivierenden Infektionen, die bei PSC auftreten können, könnten Antibiotika notwendig sein. Da PSC die Fettaufnahme stört, können Ergänzungen zur Behandlung von Defiziten der fettlöslichen Vitamine A, D, E und K erforderlich sein.
Wenn Blockaden in den Gallengängen auftreten, kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein, um sie zu dehnen oder zu öffnen . Stents, die die Kanäle offen halten, können während dieses Vorgangs in die Kanäle eingeführt werden.
Wenn die Progression der PSC zu Leberversagen oder persistierenden Gallengangsinfektionen führt, kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Lebertransplantationen bieten eine gute Lebensqualität für die Empfänger sowie eine Überlebensrate von etwa 75 Prozent.
Wenn ein Arzt
Call Wenn eine der folgenden Symptome mit PSC auftreten, rufen Sie Ihren Arzt:
- Bauchschmerzen
- schwarz oder sehr dunkel Hocker Ikterus
- Temperatur
- über 100,4
- mit Blut
